8 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Конъюгационная желтуха виды как распознать как лечить

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

  1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
  2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
  3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
  4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
  5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
  6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
  7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
  8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

  • слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
  • он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
  • возникают судороги;
  • повышается температура;
  • срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Желтуха конъюгационная: диагностика, причины, лечение

Желтуха не является самостоятельным недугом, это лишь симптом некоторых патологий. Во многих случаях она может быть физиологической, то есть несвязанной с какой-либо болезнью (у новорожденных). Причиной этого состояния является повышение в крови билирубина, который придает желтушную окраску коже, слизистым оболочкам и склерам.

Желтуха: виды

Это состояние неразрывно связано с содержанием в крови билирубина. Однако причины его повышения могут быть различными. В ряде случаев установление причины позволяет заподозрить патологию в организме, которая требует незамедлительного лечения. В зависимости от варианта нарушения обмена билирубина можно выделить несколько видов желтухи:

  1. Желтуха конъюгационная, которая является следствием нарушенного связывания билирубина. Именно она возникает у новорожденных.
  2. Паренхиматозная желтуха, развивающая при ряде патологий печени. Поражение паренхимы этого органа (гибель функциональных клеток – гепатоцитов) делает невозможным захват билирубина и его дальнейший обмен.
  3. Обтурационная желтуха, которая появляется при нарушении оттока желчи. Она связана с заболеваниями, способствующими закрытию или сужению просвета желчного протока. Такое явление встречается при желчнокаменной болезни или образовании опухоли.
  4. Гемолитическая желтуха – патология, связанная с распадом эритроцитов. Билирубин – пигмент, который возникает при распаде гемоглобина, поэтому повышенный лизис эритроцитов приводит к повышению его уровня.
  5. Ядерная желтуха – самостоятельный и наиболее опасный вид. Встречается в том случае, если плод был подвержен гипоксии в период развития или асфиксии во время родов. Также причиной могут стать инфекции у беременной женщины. Опасность заключается в том, что пигмент накапливается в нервных клетках мозга, что ведет различным неврологическим расстройствам и даже может стать причиной летального исхода.

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Желтуха, возникающая у новорожденных, является физиологической, так как не связана с патологическим процессом. Она развивается, как правило, на 3-5 сутки после рождения. В норме эритроциты подвержены постоянному обновлению, что сопровождается гемолизом – их разрушением. У взрослых печень полностью сформирована, поэтому билирубин, который выделяется при распаде этих клеток, успевает связываться и не накапливается в крови.

Клиническая картина у младенцев связана с интенсивным обновлением эритроцитов и относительной недостаточностью печени. Этот орган еще не до конца сформирован, особенно часто такая желтуха возникает у недоношенных детей. Билирубин начинает накапливаться в крови, а далее накапливается в коже и слизистых оболочках, придавая им характерную окраску. Пик приходится на третьи-пятые сутки. Затем эти симптомы проходят, так как обмен билирубина постепенно нормализуется.

Что это за состояние?

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) отдельно в международной классификации не выделяется. Она имеет кодировку P59.0 как неонатальная желтуха, которая является следствием преждевременного родоразрешения, и связана с гипербилирубинемией. Подробнее этот процесс описан выше.

Конъюгационная форма недуга возникает чаще у детей. Это транзиторная желтуха у новорожденных, а также состояние, развивающееся у недоношенных младенцев и детей, подвергшихся асфиксии. Причинами проблемы часто становятся эндокринная патология и наследственность (например, синдромы Люцея-Дрископа и Жильберта). В эту же группу входит и медикаментозная желтуха.

Билирубин – что это?

Такое название получил пигмент, который является продуктом распада гемоглобина. При определенной концентрации он приводит к окрашиванию кожи и слизистых оболочек. Уровень билирубина – важнейший диагностический критерий, так как его повышение позволяет выявить какой-либо патологический процесс и приступить к лечению. Количество пигмента отражает состояние печени и желчных путей.

В организме билирубин встречается в двух формах – прямой и непрямой. Первый выступает продуктом превращения второго. Непрямой билирубин является токсичным и всасывается жирами. Он не выводится из организма. При нарушении обмена веществ эта форма может накапливаться, оказывая токсическое влияние на организм. В норме он превращается в прямой нетоксичный билирубин. Желтуха конъюгационная возникает по причине нарушения его метаболизма.

Обмен билирубина

Источником данного пигмента является гемоглобин – основной компонент эритроцитов. При распаде красных клеток крови гемоглобин высвобождается и подвергается расщеплению. Этот процесс осуществляется макрофагами в специализированных органах (костный мозг, печень и селезенка). В результате расщепления образуются гем и глобин. Первый трансформируется в биливердин – предшественник непрямого билирубина. Образование его из биливердина связано с деятельностью специальных ферментов, среди которых – цитохром P-450, гемоксигеназа. Далее непрямой билирубин направляется в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой. Таким образом формируется прямой билирубин, который накапливается в желчном пузыре, а затем подвергается экскреции в двенадцатиперстную кишку. Кишечная микрофлора способствует его восстановлению до уробилиногена. Его часть подвержена всасыванию, остатки превращаются в стеркобилиноген и выводятся с калом, придавая ему характерную окраску.

Читать еще:  Гепатит а прививка

Лабораторные анализы могут показать, что билирубин повышен. Что значит? Увеличение его уровня может быть связано с каким-либо заболеванием, поэтому требуется скорейшее диагностическое обследование. Физиологическое повышение уровня билирубина наблюдается у новорожденных.

Клиническая картина

Несмотря на то что для новорожденных характерно повышение билирубина, клинические проявления фиксируется не у всех. Симптом данного состояния – появление желтушной окраски. Она выявляется не только на коже, но и на слизистых оболочках. Физиологическая желтуха конъюгационная проходит бесследно, однако если этого не происходит, следует заподозрить патологию.

Диагностика

Желтуха может быть не только физиологическим состоянием, но и симптомом какого-либо заболевания. Если у ребенка появилась специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, ему требуется постоянное наблюдение у педиатра. Также в таких случаях необходим контроль уровня билирубина. Как правило, в первые дни жизни его количество достигает 60 мкмоль/л, но не более. Далее этот уровень повышается (на 3-7 сутки).

Обычно повышение билирубина безопасно и не оказывает токсического влияния на организм малыша, однако этот уровень не должен превышать так называемое пограничное значение – 205 мкмоль/л. Билирубин повышен — что значит такое изменение? Желтуха является патологической и требует срочного лечения. Если этот показатель в пределах нормы, но желтуха не проходит долгое время, ее считают конъюгационной, то есть являющейся причиной незрелости ферментных систем печени.

Лечение конъюгационной желтухи

После проведения обследования определяется, является желтуха физиологической или патологической. Первая не требует никакого лечения и заканчивается самостоятельно и бесследно. Затянувшаяся желтуха (конъюгационная) также проходит сама, когда ферментные системы печени окончательно созревают. Однако если количество билирубина превышает критический уровень, следует выявлять патологию. Это может быть вирусный гепатит, обтурация желчного протока или гемолитическая желтуха.

Вирусный гепатит

Такая патология может передаться ребенку от зараженной матери. В результате малыш рождается с гепатитом вирусной природы. Действие вируса на ранних этапах внутриутробного развития дополнительно может стать причиной физических отклонений. Особенностью заболевания, в отличие от гепатита у взрослых, является наиболее тяжелое течение. Патология может проявить себя еще до начала желтухи. Нередко возникает повышение температуры, ухудшение аппетита и небольшие катаральные явления. В ряде случаев преджелтушный период у грудничков протекает бессимптомно.

Заподозрить наличие гепатита можно благодаря обнаружению изменения цвета мочи и кала. Клинический анализ крови характеризуется снижением уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Моноциты же незначительно повышаются. При желтушной форме отмечается значительное повышение билирубина и тимоловой пробы. Для ранней диагностики заболевания проводят исследование активности ферментов печени. О тяжести процесса говорит резкое снижение протромбина и повышение аммиака.

Лечение детей проводится, как правило, в стационаре. Терапия сочетает противовирусные препараты, гепатопротекторы, витамины, а также желчегонные средства. Рекомендуется проведение дезинтоксикационной терапии. Среди немедикаментозных методов, которые дополняют фармакотерапию, необходимы постельный режим и покой.

Гемолитическая желтуха

Эта патология, связанная с гемолизом эритроцитов, является очень опасной. Причиной выступает несоответствие резус-фактора матери и ребенка, то есть резус-конфликт. Патология часто приводит к летальному исходу – смертность составляет 60-80%. Кроме того, наличие резус-конфликта может привести к самопроизвольному выкидышу.

Профилактика

Предотвратить возникновение желтухи помогают соблюдение режима беременности и грудное вскармливание, также необходимы регулярные осмотры педиатром. Если желтуха недоношенных все же развилась, необходим регулярный контроль уровня билирубина в крови.

Больные желтухой отличаются характерной окраской кожи и слизистых. Этот симптом может говорить о наличии заболевания или же отражать физиологические изменения в организме (транзиторная желтуха новорожденных).

Заключение

При обнаружении желтушности производятся незамедлительное определение уровня билирубина и дальнейшая диагностика. Конъюгационная желтуха у новорожденных проходит дольше, чем транзиторная, однако также является безопасной. Специалист должен успокоить родителей и назначить обследование. Как правило, никаких осложнений не наблюдается.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорождённых, способы лечения

Родители часто сталкиваются с конъюгационной желтухой. Стоит ли паниковать из-за патологии ферментов у новорождённых или медицина уже решила эту проблему?

У родителей новорождённых младенцев обычно масса проблем с первых дней его жизни и конъюгационная желтуха тому подтверждение. Пренебрегать ей и преуменьшать значение такого заболевания – рисковать жизнью малыша, ведь видов желтухи много и несут они разную опасность. Такое «халатное» отношение распространяется потому, что желтуха у новорождённых – вполне распространённое явление.

Почему появляется болезнь?

Желтуха конъюгационная – непростая болезнь, преследующая младенцев, у которых врождённые или временные проблемы с метаболизмом желчи в организме, а точнее основного её компонента – билирубина. Без желчи вывод токсинов, шлаков и естественных отходов из организма будет замедлен практически вдвое, что для новорождённых критически важный показатель, от которого вполне может зависеть его жизнь.

Главной причиной, по которой конъюгационная желтуха появляется, по статистике считается наличие нарушений в ферментативной секреции печени, в основном наследственные.

Прочие причины незначительны и могут быть мелкими составляющими главной. Самое важное – понять, какая конкретно конъюгационная желтушка прогрессирует у новорождённого, проанализировать симптомы для чёткого выявления вида болезни. Квалифицированный лечащий врач-педиатр без проблем выявит корень проблемы, ведь разные виды патологии окрашивают разные участки тела в характерный цвет. Ваша внимательность тоже не повредит, ведь при особых случаях затянувшаяся желтуха может давать тревожные симптомы вроде сонливости или рвоты молоком.

Виды желтухи у новорождённых

Лечение должно проходить под постоянным контролем медиков в клинике, так что знать все особенности болезни они должны уже после первых симптомов – счёт идёт на часы, а жизнь и развитие малыша постоянно находятся под угрозой. Выяснить вид можно по определённым признакам, которыми выдаёт себя конъюгационная желтушка у всех без исключения новорождённых.

Разновидности конъюгационной желтухи:

  1. Патология Жильбера. Это именно то, что в народе называют «безопасной» младенческой болезнью – она не бывает затянувшейся, лечение нужно простое и недорогое, осложнения практически отсутствуют. Конъюгационная желтушка не редкость у новорождённых и является всего лишь следствием незначительного врождённого дефекта. Единственная сложность эстетическая – возможен рецидив желтушности даже после успешной терапии, если у малыша нарушен режим питания.
  2. Желтуха по недоношенности. Недоношенных детей часто настигает конъюгационная желтуха, так как дефицит ферментов печени из-за незавершённого внутриутробного развития практически неизбежен. Такая желтуха должна пройти к месяцу от рождения ребёнка, но не сама собой – болезнь требует действий, причём лечение должно быть крайне срочным. Последствия могут быть очень плачевными, вплоть до необратимых поражений головного мозга и смерти.
  3. Желтуха Криглера-Найяра. Врождённое заболевание, очень похожее на желтуху по недоношенности, но наблюдающееся у физически полноценных младенцев. Также поражает головной мозг вплоть до ядер, если не остановить затянувшуюся болезнь вовремя. Летальный исход немного менее вероятен, но болезнь может повлиять на развитие интеллекта ребёнка.
  4. Желтуха Люцея-Дрискола. Её особенность в том, что проявляется недуг с первых дней жизни в очень тяжёлой форме, но затяжное течение болезни не свойственно. При правильном лечении и устранении причины такая желтуха благополучно исчезает и не беспокоит человека на протяжении всей жизни.

Если диагноз в карте вам не понятен, ищите обозначения-коды – конъюгационная желтуха обозначена в системе, а обозначением служит специальный код МКБ 10, о котором ниже.

Причины могут быть и внешними, никак к патологиям печени и дефициту билирубина не относящимися. Эффект может возникнуть из-за грудного вскармливания, если в организме матери есть возбудитель неправильной работы пигмента или из-за врождённых проблем с эндокринными системами младенца. Конъюгационная желтуха появляется также и в результате лечения неонатальных детей препаратами для взрослого человека или избытком дозволенных.

Не стоит исключать и последствия гипербилирубинемии – тяжёлого послеродового состояния младенца, если он пережил асфиксию после неправильного или травматического прохождения по родовым путям. Причины такого осложнения очень многочисленные и зависят напрямую от здоровья матери.

Лечение младенческой желтухи

Как можно понять, болезнь для младенцев представляет огромную опасность и очень важно выявить её как можно раньше. К счастью, это не сложно, ведь основным симптомом является окрашивание кожного покрова в характерный жёлтый цвет. Сложности начинаются с определением вида заболевания – «указками» могут быть интенсивность цвета, локализация окрашивания.

Врачи определяют болезнь с помощью анализов мочи и кала – если виной всему конъюгация, то естественные выделения тоже меняют цвет, а если причины являются сторонними факторами, внешний вид остаётся неизменным.

Конъюгационная желтуха имеет свой код по МКБ 10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра), причём каждая её разновидность не лишена своего личного классификатора. Эта универсальная медицинская система очень удобна, но код МКБ редко используется в «народе», оставаясь где-то в дебрях профессиональной терминологии. Это напрасно, так как лёгкий набор букв и цифр заменяет сложные для большинства людей названия.

В целом болезнь имеет общий номер Р59, и такая короткая пометка всегда будет означать наличие у младенца диагноза из этой сферы, какая бы клиника вам его не поставила. МКБ действует и считается нормативным документом во всём мире, что облегчает процесс международного лечения и понимания между медиками разных стран. Если у вашего ребёнка диагноз «конъюгационная желтуха», система МКБ 10 будет актуальна в любой ситуации и местности.

Способы лечения конъюгационной желтухи:

  1. Смена режима питания. Если ребёнок находится на грудном вскармливании, для него устанавливают диету усиленного кормления – теперь независимо от общих потребностей организма младенец должен есть минимум 7 раз за сутки. Такая мера необходима для ускоренного выведения из организма билирубина.
  2. Фототерапия. По сути, облучение ультрафиолетом – излучение влияет на билирубин под кожей, преобразовывая его. Лечение само по себе не повредит младенцу, если соблюдать рамки и помнить, какое количество лучей может выдержать тело без вреда сейчас и в будущем.
  3. Инфузионная терапия. Также нацелена на вывод лишнего билирубина, но более интенсивными путями – новорождённому внутривенно вводятся солевые растворы и глюкоза. Эти вещества относительно нейтральны для неокрепшего организма и вред причиняют минимальный.
Читать еще:  Асцит брюшной полости при циррозе печени лечение

Несмотря на то, что вы можете «пробить» значение конкретно вашего диагноза «конъюгационная желтуха» в базе МКБ 10, поставить диагноз может только педиатр после многочисленных необходимых анализов. Дело не в боязни ошибиться – они делаются для точности, ведь каждый вид болезни требует своего лечения. Соблюдайте все требования терапевта, проходите все необходимые анализы и ни в коем случае не занимайтесь самолечением неизвестными препаратами – младенцы очень сильно реагируют на лекарства из-за слабого иммунитета. Каждый препарат должен быть прямо рекомендован медиком, иначе даже самой маленькой дозы хватит для того, чтобы нанести непоправимый вред беспомощному организму. Лучше не рискуйте, следуйте проверенным путям лечения, и результат не заставит себя долго ждать.

Видео

Высокий билирубин. Затяжная конъюгационная желтуха у моего ребенка. Фототерапия. Наш опыт.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Читать еще:  Злокачественные образования в печени виды лечение

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Чем отличается желтуха конъюгационная от других видов?

Конъюгационная желтуха относится к патологическому состоянию с угнетением функциональности печени. Чаще проявляется у новорожденных, может прогрессировать при недоношенности или отсутствии лечения.

Особенности

Желтуха этого типа, как и все остальные, связана с нарушением метаболизма. Билирубин перерабатывается не полностью, что приводит к его накоплению в тканях и органах, а также выбросу в кровь. Наблюдается высокая концентрация стеркобилинов в моче, которые являются производным билирубина. При контроле за состоянием, режимом и питанием малыша конъюгационная желтуха проходит через 2-3 недели после рождения.

Если состояние ребенка после выписки на 21 день не улучшается, ему требуется консультация специалиста и продление терапии. Высокие показатели билирубина сохраняют риск угрозы здоровья новорожденного с поражением центральной нервной системы и клеток головного мозга.

Отдельного кода в МКБ-10 конъюгационная желтуха не имеет. Она относится к неонатальной гипербилирубинемии:

  • P59 (неонатальная желтуха другой или не уточненной причины);
  • P59.0 (неонатальная желтуха при замедленном синтезе билирубина из-за недоношенности);
  • P59.1 (сгущение желчи);
  • P59.2 (неонатальная желтуха при не уточненном повреждении гепатоцитов).

Развитие желтухи определяется повышением билирубина в крови у доношенных детей более 35-50 мкмоль/л, а у недоношенных — 85 мкмоль/л. Это обусловлено тем, что у детей, рожденных в срок, критическая концентрация фермента в крови достигает 324 мкмоль/л. У более слабых детей максимальный порог нормы билирубина составляет не более 250 мкмоль/л.

Появление на свет — очень сильный стресс для организма крохи, ведь теперь всем органам и системам придется работать совершенно в ином режиме. Вы можете узнать, почему появляется желтуха у самых маленьких детишек.

Выраженность желтухи всегда определяется накоплением билирубина. Большую роль во внешних симптомах играют особенности оттенка кожных покровов, залегание и тонус капилляров. Внешнее состояние не относится к объективному показателю концентрации фермента в крови. Для его определения применяют лабораторные тесты.

Причины

Все патологии новорожденных связаны с незрелостью ферментативной и иммунной системы. Поэтому основную причину развития конъюгационной желтухи составляет этот фактор. Остальные показатели развития гипербилирубинемии основаны на этом факторе с ухудшением метаболических процессов:

  1. рождение ребенка до окончания срока вынашивания;
  2. диабет у беременной (фетопатия новорожденного);
  3. гипотиреоз (недостаток выработки гормонов щитовидной железы у новорожденного);
  4. пигментный гепатоз (синдром Жильбера).

Во время сахарного диабета матери у плода происходит повышенный распад эритроцитов. В организме образуется билирубин, который печень не захватывает или делает это частично. При врожденном эндокринном нарушении на фоне недостаточности щитовидной железы выведение билирубина значительно снижается.

У взрослых конъюгационная желтуха чаще всего связывается с длительным приемом сильнодействующих препаратов. Они угнетают работу печени, что приводит к повышенной выработке билирубина. Патология проявляется на фоне врожденного заболевания — пигментного гепатоза или синдрома Жильбера.

Симптомы

Общие проявления слабо отличаются от других видов желтух, но конъюгационные нарушения могут вызвать большую опасность для неокрепшего организма ребенка.

  • интенсивное окрашивание кожных покровов, склер и слизистых оболочек;
  • вялость, сонливость, снижение аппетита;
  • судорожные состояния, слабый сосательный рефлекс.

Обычно билирубин достигает максимального уровня на 4-5 день после рождения. Иногда признаки могут сохраняться на протяжении месяца.

Диагностика

В первые часы после рождения малыш находится под наблюдение врача-неонатолога, а также:

  1. На протяжении 24 часов проводят ряд анализов для выявления врожденных нарушений.
  2. Проводится забор крови из пальца для общего и биохимического анализа, а также печеночные тесты на определение уровня билирубина в крови.

Взрослым при первых признаках желтухи рекомендовано пройти комплексное обследование. Иногда для уточнения диагноза лабораторных тестов недостаточно. Больному рекомендовано пройти углубленное инструментальное обследование.

Диагностика помогает определить форму и тяжесть конъюгационной желтухи. Новорожденному показана терапия и нахождение в специальном инфекционном отделении до полного выздоровления и выписки домой.

Желтуха у недоношенного ребенка имеет раннее начало, симптомы проявляются в первые 48 часов. Дифференцировать конъюгационные нарушения от гемолитических достаточно сложно. Во внимание берутся данные при беременности, связанные с группой крови, резус-фактором и сенсибилизацией. При конъюгационной желтухе уровень гемоглобина и эритроцитов должен быть в норме.

Лечение

Обычно длительность желтухи у новорожденных составляет 21 день. В этот период ребенку проводят правильную терапию. Существует несколько методик избавления от конъюгационной желтухи:

Современный и единственно эффективный способ устранения повышенного непрямого билирубина. Метод включает фотоизомеризацию, во время которой фермент становится водорастворимым и легко выводится с мочой.

Для терапии могут подбираться разные лампы синего цвета, стандартная длина волнового излучения — от 410 до 460 нм. Схема подачи света бывает непрерывной или периодической. На данный момент лечение желтухи осуществляется современными оптико-волоконными аппаратами, применение которых не вызывает побочного влияния. Привычный режим младенца не нарушается, а ограничение в контакте с матерью исключено.

Фототерапию проводят сразу при угрозе токсического влияния билирубина. Лампы устанавливают на расстоянии не более 40 см от тела новорожденного с определенной мощностью излучения. При высокой степени билирубинемии прерывание лечения осуществляется только во время кормления или ухода за ребенком. Половые и органы зрения закрываются специальной тканью, не пропускающей свет.

  • Поддержание водного баланса

Сохранение уровня жидкости во время лечения лампой крайне необходимо для новорожденного. Инфузии делают при использовании ламп, излучающих недифференцированный свет. Физиологическая потребность ребенка в воде составляет до 1 мл на килограмм за один час. Основа инфузионных растворов — глюкоза и стабилизаторы мембраны. Для улучшения микроциркуляции применяют и другие препараты. Ускоряет выведение билирубина форсированный диурез, поэтому в схему инфузионного лечения иногда вводят альбумин человеческий.

  • Энтеросорбенты

Наиболее распространенными препаратами для связывания ферментов и улучшения печеночной циркуляции является смекта, энтеросгель или агар-агар. Но на сывороточный билирубин они не влияют. Энтеросорбенты используются только в качестве вспомогательных средств.

  • Заместительное переливание крови

Метод используется в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит результата. Кровь вливают при прогрессирующем нарастании билирубина, ели сохраняется риск развития ядерной желтухи с поражением головного мозга.
При таком лечении происходит замена 80-85% эритроцитов, участвующих в циркуляции. Отмечается снижение билирубина после первого применения в два раза.

В каких случаях назначают:

  1. непрямой билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмоль/л;
  2. количество гемоглобина у новорожденного менее 140 г/л;
  3. ежечасно билирубин повышается от 6 мкмоль/л при нормальном гемоглобине;
  4. прогрессирующая анемия;
  5. завышенные показатели билирубина в сутки (более 340 мкмоль/л).

Лечение конъюгационной желтухи у взрослых предусматривает введение холеретических или холекинетических препаратов. При отсутствии эффекта дозу увеличивают. Проводится корректировка жирорастворимыми витаминами и микроэлементами.

Последствия

Конъюгационная желтуха может перерасти в опасную форму для новорожденного. Иногда и при лечении отмечается поражение центральной нервной системы:

  1. паралич;
  2. отставание в нервно-психическом развитии;
  3. потеря зрения или слуха.

К лечению приступают сразу после анализов крови, вес ребенка значения не имеет. Продолжительная патология самостоятельно исчезнуть не может. Чтобы исключить серьезные последствия, врач определяет методику терапии.

Также вы можете посмотреть видеоролик, где рассказывают, как проводили лечение при затяжной конъюгационной желтухе.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector