8 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гемолитическая желтуха у взрослых и детей стадии признаки методы лечения

Что такое гемолитическая желтуха и чем она опасна?

Гемолитическая желтуха или билирубинемия основана на патологических процессах, связанных с эритроцитами. В их основе лежит быстрое разрушение красных телец, приводящее к недостатку гемоглобина. На фоне анемии происходит повышенная выработка билирубина. Печень не может полностью выводить фермент, а при его накоплении в организме происходят токсические реакции. Их вредное влияние проявляется в разной степени, и всегда связано с формой патологии.

Классификация

Гемолитическая желтуха имеет классификацию по МКБ у плода и новорожденного:

  • (Р55) гемолитическая болезнь;
  • (Р55.0) резус изоиммунизация;
  • (Р55.8) другие формы гемолитической болезни;
  • (Р55.9) гемолитическая болезнь не уточненная.

Биохимия

При гемолитической или надпеченочной желтухе в крови повышается неконъюгированный или непрямой билирубин. Этот биохимический показатель сразу отличает резусное гемолитическое нарушение от механической или печеночно-клеточной желтухи.

Обычно повышение билирубина в надпеченочной желтухе имеет высокие показатели, достигающие 103-171 мкмоль/л. При такой концентрации в кишечник попадает большое количество стеркобилинов. Именно они придают калу и урине новорожденных интенсивную окраску.

Конфликт по группе крови

Такой процесс несколько отличается от выработки антител при разных резус-факторах. Гемолитическая желтуха возникает при формировании у плода другой группы крови. Такое явление редкое, но наблюдается если:

  • мать имеет I или III группу крови, плод — II;
  • мать имеет I или II группу крови, а плод — III;
  • мать имеет любую другую группу крови, а плод — IV.

Самые тяжелые последствия наблюдаются, если у беременной I группа крови, а у будущего ребенка формируется первая или третья.

Обычно при нормальной беременности конфликт по группе крови и развитие гемолитической желтухи исключается. Но если в развитии наблюдается отслойка плаценты, происходит барьерное нарушение. Клетки крови материнского организма и плода могут смешиваться. Подобное состояние наблюдается и во время родов при нарушении целостности сосудов в детском месте. Происходит моментальная выработка антител, приводящая к распаду клеток крови. Токсические вещества при разрушении эритроцитов могут повредить органы новорожденного.

Некоторых женщин при беременности определяют в группу риска, если у них было переливание крови, выкидыши или рождались дети с гемолитической желтухой.

Причины

Причины зависят от возраста человека:

  • У новорожденных. Основным фактором формирования гемолитической желтухи является несовместимость по группе крови или в резусном показателе матери и будущего ребенка. При тяжелых степенях разрушения эритроцитов и выработке билирубина наступает токсический шок, приводящий к летальному исходу. Но такие случаи являются редкостью, так как врачи подвергают полному контролю беременную женщину и новорожденного. При резком колебании антител стоит вопрос о родоразрешении до 40 недель при нормально развитых легких.

Появление на свет — очень сильный стресс для организма крохи, ведь теперь всем органам и системам придется работать совершенно в ином режиме. Вы можете узнать, почему у новорожденных появляться желтуха, когда она опасна, а также как ее лечат.

  • У взрослых. Гемолитическая желтуха в другой возрастной категории встречается нечасто. Определить именно эту патологию сложно, в основе ее развития могут лежать сочетанные причины:
  1. осложнения, связанные с кровью после оперативного вмешательства;
  2. применение некоторых лекарственных препаратов;
  3. формирование в печени злокачественных или доброкачественных опухолей;
  4. некоторые аутоиммунные нарушения;
  5. заражение паразитами, выбрасывающих в кровь токсины;
  6. крупозная пневмония.

Симптомы

Признаки гемолитической желтухи очень схожи с другими видами гипербилирубинемии. Лишь незначительные признаки могут сказать о гемолитическом нарушении. Точно установить диагноз по симптомам невозможно. Для этого врач проводит специальные тесты крови.

  • бледная желтизна склер;
  • оттенок кожи становится умеренным или интенсивно-лимонным;
  • на фоне анемии отсутствует розовость щек;
  • кожный зуд и болевые ощущения в печени отсутствуют;
  • цвет мочи становится темным;
  • селезенка увеличивается в размерах.

В зависимости от тяжести патологического процесса симптомы могут быть менее или более выраженными.

Диагностика

Для выявления гемолитического процесса, приводящего к желтухе, у новорожденного берутся стандартные лабораторные анализы. После рождения тестируется биологический материал из пальца. Производится забор крови для функциональной пробы печени, мама собирает мочу у ребенка. Также проводится общий анализ крови.

Взрослым для установки точного диагноза назначается холецистограмма, проводится УЗИ селезенки, желчевыводящих путей или других органов брюшной полости. После диагностирования врач устанавливает лечение и определяет прогнозы. Исход болезни во многом зависит от степени патологии и наличия аутоиммунных нарушений.

Лечение

Терапия у новорожденных при гемолитической желтухе исключает введение лекарственных препаратов. При инфузионной терапии с применением глюкозы патология не устраняется, а лишь поддерживает организм малыша при недостаточном потреблении жидкости. Существует два основных метода устранения желтухи — фототерапия и замещающее переливание крови:

Относится к эффективному методу лечения желтухи. Под воздействием света происходит быстрая реакция замещения билирубина, и он легко выводится с уриной. Грудное вскармливание не прекращается. На это время новорожденного вынимают из кувеза.

Фототерапия длится в зависимости от степени и формы гемолитической желтухи. Иногда от лечения светом появляются незначительные кожные реакции, жидкий стул и вялость. Все проявления относятся к норме, и сразу исчезают после курса.

Перед помещением в специальный инкубатор глаза ребенка и половые органы прикрывают. Фототерапию сразу прекращают, если отмечается положительная динамика. Прирост непрямого билирубина отсутствует, а его концентрация в общем значении становится ниже.

  • Полное переливание крови

Суть лечения заключается в обороте донорской крови через пуповину младенца. Такая терапия требуется, если мощный распад эритроцитов является угрозой для жизни ребенка. Переливание крови необходимо при выраженной анемии и симптомах поражения головного мозга от высокой концентрации билирубина.

При переливании заменяется количество крови, равное 2 объемам циркулирующего биологического материала. Это позволяет полностью ввести билирубин из тканей и жидкостей организма.

В тяжелых ситуация терапию проводят повторно, учитывают состояние малыша и возможные побочные эффекты. После такого лечения сохраняется риск проявления осложнений, поэтому оно проводится по жизненным показаниям.

Иногда гемолитическая желтуха проявляется после выписки из роддома на 3-5 день. Родители должны обращать внимание на состояние ребенка. Врача вызывают при следующих проявлениях:

  1. пожелтение кожных покровов, ладоней и стоп;
  2. потеря аппетита;
  3. отсутствие бодрости;
  4. снижение массы тела на 10 и более процентов от показателей после родов.

Последствия

Существует несколько типов гемолитической желтухи, при которых отмечается разная реакция организма и последствия:

  • Анемическая форма

Относится к легкому типу, характеризуется дефицитом гемоглобина в первые несколько часов или дней после появления ребенка на свет. Наблюдается бледность покровов, незначительное увеличение печени и селезенки. Состояние новорожденного практически не меняется и постепенно приходит в норму без специального лечения.

  • Средне-тяжелая форма

Желтушная форма является выраженной, самочувствие ребенка заметно ухудшается. Мышечный тонус заметно снижен, подавляются врожденные рефлексы. Оттенок кожи приобретает зеленовато-желтый окрас. Без лечения наблюдаются расстройства в работе нервной системы. Отмечается судорожное состояние, спастические реакции мышц затылка и постоянный плач. Кал становится светлым, а урина темнеет.

  • Отечная форма

Протекает с самыми тяжелыми последствиями для новорожденного. Если влияние резус-конфликта было высоким до родов, вероятность выкидыша составляет 70%. Ребенок рождается с патологическими отклонениями — нарушением обмена веществ, анемией, гипоксией (кислородным голоданием) и массивными отеками всех тканей. Сохранение жизни новорожденного возможно только после экстренной медицинской помощи.

Развитие гемолитической желтухи невозможно предупредить заранее. На учет берутся все беременные с конфликтными состояниями крови. После рождения такие дети находятся под особым наблюдением, их сразу помещают в специальный инкубатор для проведения фототерапии.

Также вы можете, посмотрев данный видеоролик, узнать от специалиста, что из себя представляет гемолитическая желтуха и дифференциальная желтуха.

Опасность и способы лечения гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха появляется при резком повышении показателя билирубина в крови. У пациента окрашиваются в жёлтый цвет склеры, кожа и слизистые оболочки. Патология провоцируется расстройствами в работе эритроцитарной системы, когда имеет место значительный процент распада эритроцитов. Из-за этого начинает увеличиваться показатель билирубина. Болезнь может появиться как при рождении, так и в течение жизни, если возникнут провоцирующие факторы.

Основные причины

У новорожденных детей в большинстве случаев желтуха возникает из-за того, что материнская кровь несовместима с ребёнком. Конфликт возникает по резус-фактору или из-за группы крови. Если в организме плода присутствуют антигены, полученные от отца, а у женщины этих антигенов нет, тогда начинается синтез антител и белков.

Антитела начинают возникать ещё во время внутриутробного развития. Из-за этого есть риск потерять беременность, а также могут появиться проблемы с плодом. Больше всего антител копится к концу беременности или к родам. В этот период проявляются симптомы гемолитической желтухи.

Антитела, которые вырабатываются в организме матери, проходят гематоплацентарный барьер и попадают в кровоток эмбриона. Именно там они начинают оседать на эритроциты, что приводит к их разрушению. У ребёнка возрастает показатель билирубина, что негативно сказывается на состоянии его здоровья.

У взрослых людей желтуха возникает по другим причинам, которых немало:

  • Воспаление лёгких крупозного типа или инфаркт дыхательных путей.
  • Печёночные патологии.
  • Гематомы и травмы, которые затрагивают внутренние органы.
  • Онкологические опухоли.
  • Хроническое или острое отравление мышьяком, лекарствами и другими веществами.
  • Наследственные болезни крови – сфероцитоз, талассемия.
  • Болезнь Аддисона-Бирмера.
  • Малярия, носящая инфекционный характер и передающаяся через кровь.
  • Эндокардит септического типа.
  • Анемия разных видов.
  • Лучевая патология.
  • Переливание крови, которая несовместима с резусом и группой пациента.
  • Сепсис, лейшманиоз и другие инфекции.

Симптоматика

При начале гемолитической желтухи у пациента наблюдаются тревожные признаки, из-за которых значительно ухудшается самочувствие. При этом сложно сказать, как быстро будет развиваться болезнь, потому как всё индивидуально. У некоторых пациентов наблюдается только незначительная желтушность дермы. У других могут появляться тяжёлые гемолитические кризисы, которые вызваны интоксикацией.

Ярче всего будут окрашены эпидермис, внутренняя часть сосудов и конъюнктива. При этом люди с развитой мускулатурой подвергаются более явным изменениям, чем полные пациенты.

Могут наблюдаться следующие признаки:

  1. Средняя степень желтушности склер или дермы.
  2. Побледнение кожи.
  3. Увеличение размеров селезёнки.
  4. Потемнение кала.
  5. Ухудшение работоспособности и сильная слабость.
  6. Повышенная сонливость.
  7. Желчные колики.
  8. Изменение цвета мочи.

Самостоятельно можно определить гемолитическую желтуху по отсутствию зуда и болевых ощущений в печени. Орган не увеличивается, и это можно определить при проведении обследований.

У детей наблюдаются такие же признаки, как и у взрослых пациентов. При этом в младенческом возрасте симптоматика усиливается быстрее, потому как организм не окреп. У новорожденных нередко пожелтение дермы наблюдается уже через несколько часов после появления на свет.

Опасность недуга заключается в том, что симптоматика напоминает стандартную анемию, которая чаще всего не вызывает опасений. Нередко люди игнорируют слабость, безразличие к окружающим событиям и быструю утомляемость, считая это стандартной усталостью. Изменение цвета дермы часто возникает только на поздних стадиях, поэтому важно до этого момента посетить больницу.

Способы диагностики

Прежде чем начинать терапию, потребуется пройти профессиональную диагностику. Только лишь симптомов недостаточно для того, чтобы поставить точный диагноз. Врач направит на ряд анализов, чтобы точно понять, с чем приходится иметь дело.

При первичном осмотре врач будет обращать внимание на оттенок дермы, наличие расчёсов, а также на участки гиперпигментации. Придётся провести дифференциальную диагностику, чтобы отличить гемолитическую желтуху от других видов патологий. Только с помощью определённых исследований удастся поставить диагноз.

Список анализов

По результатам исследований можно сделать вывод о том, с чем именно приходится иметь дело. Врач по своему усмотрению направляет пациента на конкретные диагностические процедуры.

Какие анализы назначаются:

  1. Общий и биохимический анализ крови. С их помощью получится понять, присутствует ли воспалительный процесс в организме. Важно определить показатель билирубина и резистентность эритроцитов.
  2. Анализ фекалий. Гемолитическую желтуху удастся заподозрить в том случае, если присутствует большое содержание стеркобилина.
  3. Анализ урины. Врач обратит внимание на значение уролибина, потому как при гемолитической желтухе оно будет повышено.
  4. Ультразвуковое исследование печени. Во время него удаётся понять, имеются ли какие-либо изменения в размере и структуре органа.
Читать еще:  Воспаление печени вылечит календула

По итогам всех диагностических мероприятий удастся сделать однозначный вывод по поводу состояния здоровья пациента. После этого медицинский специалист назначит терапевтическую схему, которую будет корректировать в процессе лечения.

Особенности терапии

Основная задача лечения при гемолитической желтухе – устранение патологии-провокатора. Это актуально для того случая, когда пожелтение кожи произошло из-за другого недуга. Понадобится принять меры, чтобы нейтрализовать отрицательный ответ со стороны организма.

Чаще всего врачи назначают следующее:

  1. Медикаментозная терапия. В её рамках будут применяться глюкокортикостероиды, такие как Преднизолон и Дексаметазон. Могут потребоваться иммунодепрессанты – Имуран и Циклофосфамид. Часто внутрь вводятся солевые растворы и коллоиды для нормализации состояния.
  2. Плазмаферез. Он требуется для очистки крови, поэтому нередко рекомендуется при гемолитической желтухе.
  3. Гемотрансфузия. В этом случае в кровь пациента вводятся эритроциты, благодаря которым должно нормализовать самочувствие.
  4. Спленэктомия. Процедура подразумевает удаление селезёнки. Это требуется при возникновении повышенного разрушения эритроцитов.

Только комплексные мероприятия позволяют нормализовать самочувствие, поэтому приходится не только принимать медикаменты, но и посещать процедуры.

Лечение младенцев

Если у ребёнка обнаруживается гемолитическая желтуха, тогда требуется быстро принять меры. Важно предупредить возникновение осложнений, потому как они часто приводят к гибели новорожденного. Самостоятельно нельзя лечить детей, так как только врач поставит точный диагноз и подберёт подходящую терапию.

Медицинский специалист может назначить следующие процедуры:

  1. Лечение витаминами. Если присутствует гемолитическая желтуха, тогда у ребёнка развивается нехватка витамина B9. Придётся использовать фолиевую кислоту, а также глюкозу, витамины C, E. Малышам порекомендуют глюкокортикостероиды, которые разрешаются в детском возрасте – допустим, Преднизолон.
  2. Переливание крови. Эта процедура проводится при повышенном показателе билирубина в крови младенца, когда количество не удаётся нормализовать. Минус данного способа в том, что есть побочные эффекты, поэтому кровь переливают в крайних ситуациях.
  3. Фототерапия. Процедура нередко используется для детей, страдающих от желтухи. Малыша помещают в ультрафиолетовую лампу, которая будет воздействовать на билирубин и преобразовывать его в безопасное вещество. После этого элемент будет быстро выводиться из организма.

Питание и профилактические мероприятия

Больных младенцев рекомендуется кормить грудным молоком, чтобы поддерживать нормальное самочувствие. Всем остальным пациентам придётся соблюдать диету, которая позволит быстрее избавиться от гемолитической желтухи. Предстоит употреблять нежирное мясо, рыбу, крупы, макароны из пшеницы твёрдых сортов, овощи, молочные продукты. Все блюда должны быть варёными или тушёными, а от жареного придётся отказаться.

Предстоит воздержаться от солёной и жирной еды, а также от копчёного, острого и сладкого. Питаться необходимо дробно, маленькими порциями. Желательно есть 5-6 раз в сутки, чтобы пищеварительная система полноценно работала.

Диета помогает больным быстрее избавиться от гемолитической желтухи, а также предупредить возникновение осложнений. Если же человек входит в группу риска, тогда ему потребуются профилактические мероприятия.

Основные методы профилактики:

  • Отказ от курения и употребления спиртных напитков.
  • Использование только тех лекарств, которые назначил медицинский специалист.
  • Введение иммуноглобулина. Процедура проводится для женщин во время беременности.
  • Предупреждение интоксикации различными веществами.
  • Новорожденных необходимо кормить грудью, а не смесями. Это позволит избежать многих заболеваний.

Нельзя однозначно предсказать исход болезни, поэтому врачи не делают точный прогноз. Совершеннолетних пациентов часто удаётся вылечить, если будет своевременно поставлен диагноз и назначено грамотное лечение. Если терапии не будет, тогда возникнут осложнения, опасные для здоровья.

Как возникает и протекает гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – это резкое увеличение уровня билирубина в крови с дальнейшим пожелтением слизистых, кожных покровов и глазных белков. Заболевание вызывается нарушениями в работе эритроцитарной системы, при которых наблюдается большой процент распада эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина. Соответственно, печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, он проникает сначала в желчные пути, затем в кишечник и циркулирует по организму. Чаще всего развивается на фоне аутоиммунных, инфекционных заболеваний, отравлений, может иметь наследственные причины.

Как проявляется заболевание

Для гемолитической желтухи характерны симптомы, наблюдающиеся при многих поражениях печени:

  • увеличение печени, обнаруживаемое при пальпации или методом УЗИ;
  • расширение вен пищевода;
  • окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;
  • острая боль в правом боку под ребром;
  • изменение цвета и состава кала и мочи;
  • появление венозной сетки на коже живота.

Дифференцируется гемолитическая желтуха по таким симптомам, которые характерны только для этого вида – увеличение селезенки (спленомегалия), желтизна кожи на фоне общей бледности, усиленный процесс синтеза эритроцитов в костном мозге.

Характерным симптомом также является интенсивная окраска кала. Печень не может справиться с большим объемом билирубина, который образуется при активном распаде эритроцитов (данное состояние называется гемолитическим кризом). В этом случае к основной симптоматике могут добавиться озноб, тянущая боль в области селезенки, снижение уровня гемоглобина.

Основные причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельным заболеванием, а только сигнализирует о наличии изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита (который для многих уже стал синонимом желтухи), но и для других заболеваний.

Основной причиной развития надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня свободного билирубина до максимальных цифр. Такое состояние вызывает большой распад эритроцитов (гемолиз).

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  1. Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  2. Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  3. Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  4. Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Методы диагностики

Первичная диагностика (визуальный осмотр врачом) проводится с целью определить наличие желтизны кожных покровов и глаз. Далее для подтверждения установленного диагноза используют следующие методы:

  1. Общий анализ мочи и крови (в том числе и биохимический). Желтуха диагностируется при высоком накоплении в крови билирубина (27-34 мкМ/л и более), ретикулоцитозе, анемии.
  2. Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест), в результате которой определяются антитела к эритроцитам.
  3. Пункция костного мозга.
  4. УЗИ печени, а также желчевыводящих путей.

В медицинской практике именно надпеченочная желтуха диагностируется проще всего. Объясняется это тем, что желтизна кожи имеет лимонную окраску, отсутствует кожный зуд, при анемии имеется бледность кожи на фоне общей желтизны. Печень не бывает сильно увеличена, может оставаться нормальных размеров, селезенка увеличена умеренно.

Оттенок мочи очень темный за счёт того, что сильно повышена концентрация уробилиногена, стеркобилиногена. Кал также имеет интенсивно-бурую окраску. В анализах крови обнаруживается, что повышена концентрация непрямого билирубина, в то время как прямой билирубин остается в норме. В пределах нормы остаются также печеночные пробы, уровень холестерина в крови.

Лечение надпеченочной желтухи

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Лечение назначается в зависимости от источника возникновения заболевания и степени поражения всего организма. Хирургические вмешательства используются крайне редко, когда высока степень поражения тканей.

Народные методы для лечения гемолитической желтухи являются вспомогательными, их используют наряду со средствами традиционной медицины. Наиболее популярны рецепты на основе лопуха, ламинарии, расторопши, щавеля и других трав, из которых готовят отвары. В качестве желчегонного средства применяют цветки и корни одуванчика, свежие соки моркови, огурца, сельдерея, петрушки. Применение народных способов лечения желтухи необходимо обязательно согласовать с лечащим врачом.

Прогноз после лечения

Прогноз лечения взрослых больных в целом благоприятный. Если заболевание вызвано интоксикацией организма, то после очищения крови симптомы практически исчезают. При аутоиммунных причинах надпеченочной желтухи хороший эффект показывает лечение глюкокортикостероидными препаратами.

Наиболее благоприятный прогноз заболевание имеет, когда лечение начато на ранних стадиях развития. Повторное появление надпеченочной желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных звеньев терапии является коррекция обмена веществ, соблюдение диетического питания и других рекомендаций врача.

При устранении основной причины желтухи, коррекции питания и приеме гепатопротекторов и витаминных комплексов гемолиз полностью останавливается, прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. При синдроме Жильбера вызываемая заболеванием желтуха вообще не требует лечения, поскольку опасности для здоровья не представляет.

Гемолитическая желтуха у взрослых: симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, который обусловлен процессом гемолиза эритроцитов. Следствием патологии является желтушность и появление бледности кожного покрова и слизистых. Помимо этого для синдрома характерно появление целого ряда дополнительных симптомов, свидетельствующих о нарушениях в функционировании организма.

Основные причины гемолитической желтухи и механизмы развития патологии

Развитие гемолитической желтухи у взрослых наблюдается в случае повышения количества свободного билирубина, способного конъюгироваться в печени. При нормальном состоянии организма в нем разрушается от 100 до 200 млн. эритроцитов за один час, а срок их жизни составляет 120 суток. При развитии гемолитической формы желтухи показатель количества разрушаемых эритроцитов за единицу времени значительно возрастает.

При уменьшении сроков жизни эритроцитов происходит их ускоренное разрушение, что приводит к накоплению билирубина в количестве, превышающем предельный печеночный порог, по этой причине непрямой билирубин начинает откладываться в тканях, что провоцирует формирование специфической клинической картины.

Развитие гемолитической желтухи обусловлено теми же этиологическими факторами, что и патсостояния, сопровождающиеся усиленным внутрисосудистым и внесосудистым разрушением красных кровяных телец.

Врачи-гематологи и гастроэнтерологи выделяют целый спектр причин вызывающих патологию. Причины гемолитической желтухи заключаются в:

  1. Наследственных дефектах эритроцитов и гемоглобина. Патологический процесс обусловлен генетическими врожденными энзимопатиями, которые заключаются в недостаточности пируваткиназы и глюкозо-6-дифосфатдегидрогеназы и несостоятельностью оболочек эритроцитов. Помимо этого желтуха гемолитического типа может быть спровоцирована при наличии гемоглобинопатиях.
  2. Воздействии гемолитических плазматических факторов. Процессы ускоренного разрушения красных кровяных телец могут быть спровоцированы антителами при наличии гемолитической болезни новорожденных и при осуществлении переливания изонесовместимой крови. Помимо этого ускоренный лизис способны спровоцировать гемолизины возбудителей целого спектра заболеваний. Эритроциты могут быть разрушены под влиянием компонентов некоторых фармакологических препаратов.
  3. Формировании обширных гематом, кровоизлияний и инфарктов. Большое количество образующегося в данном случае билирубина связано с активацией процесса массивного распада элементов крови при рассасывании крупного скопления последней в тканях организма и полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха может сопровождать ряд патологий таких, как желудочно-кишечное кровотечение, аневризма аорты, инфаркт миокарда, геморрагический инсульт и гемоторакс. Чаще всего такая ситуация возникает на фоне имеющегося заболевания.
  4. Механическом разрушении эритроцитов в сосудах. Такая ситуация возникает при сдавливании красных кровяных телец в периферической кровеносной системе, в ее сосудах, плотно прилегающих к костным выступам.

Помимо этого, проявления желтухи этого типа может свидетельствовать о наличии в организме больного некоторых злокачественных новообразований, имеющих различную локализацию.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация различных форм гемолитической желтухи основана на учете этиологических факторов, под воздействием которых возникает гемолиз.

Читать еще:  Какой врач занимается лечением заболеваний печени

Выбор такого типа классификации позволяет облегчить выбор оптимальной терапевтической тактики, способной максимально компенсировать первопричины появления патологии.

Врачи выделяют несколько типов этого нарушения – гемолитические корпускулярные, экстракорпускулярные и постгеморрагические желтухи.

Каждый из типов имеет свои особенности и обусловлен определенными патологическими причинами:

  • корпускулярная желтуха обусловлена несостоятельностью эритроцитов;
  • экстракорпускулярная желтуха провоцируется под воздействием внешних негативных факторов;
  • постгеморрагические желтухи развиваются на фоне интенсивного распада красных кровяных телец, возникающего в области формирования кровоизлияний.

Несмотря на то, что существуют различные причины развития патологии и различные ее типы, основные симптомы являются сходными между собой.

Симптомы и признаки развития патологии

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  1. Фебрильной лихорадкой.
  2. Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  3. Миалгиями.
  4. Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.

Угнетение сознания может прогрессировать вплоть до наступления коматозного состояния.

Методы проведения диагностики нарушения

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

Терапия патологии и возможные осложнения

Лечение гемолитической желтухи предполагает использование комплексной медикаментозной терапии. Тактика проведения терапевтических мероприятий зависит от причин спровоцировавших патологическое нарушение.

Одновременно с применением медикаментозного лечения, при необходимости, может использоваться хирургическое вмешательство и диетотерапия.

Диета, применяемая при выявлении патологии, направлена на нормализацию состояния печеночной ткани и ее функциональных возможностей. Диета предполагает существенное ограничение или полное исключение из рациона жирных и острых блюд, а также блюд приготовленных путем жарки. Исключаются продукты, имеющие в своем составе большое количество клетчатки и каротина.

Консервативная медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп фармацевтических средств:

  • глюкокортикостероидов – Преднизолона, Дексаметазона;
  • иммунодепрессантов – Циклофосфамида, Имурана;
  • коллоидных и солевых растворов;
  • антибиотиков групп амфениколов, цефалоспоринов и сульфаниламидов, но их применение следует осуществлять с осторожностью;

Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.

При тяжелом течении патологии, в случае выявления гемолитической корпускулярной желтухи применяется хирургическое вмешательство, представляющее собой процедуру удаления селезенки, которая позволяет исключить процесс деструкции эритроцитов в кровяных синусах и их утилизацию макрофагами.

Прогноз течения патологии считается серьезным. Полное выздоровление возможно при отсутствии у больных тяжелых патологий и необратимых нарушений в печени.

При наличии надпеченочной желтухи значительно возрастает риск развития застойных явлений в желчном пузыре, что провоцирует формирование камней и прогрессирование желчнокаменной болезни. Осложнением патологии может являться нефропатия с развитием острой почечной недостаточности. При длительном течении патологии может возникнуть печеночная недостаточность.

Основной рекомендацией по предупреждению возникновения нарушения является проведение регулярной диагностики и тестирования у людей, склонных к возникновению заболевания.

Гемолитическая желтуха у взрослых и детей: стадии, признаки, методы лечения

Желтуха встречается у пациентов разных возрастных групп – от новорожденных, у которых на является физиологичной, до взрослых. Во вором случае она указывает на развитие патологического процесса в печени. В данной статье речь идет о гемолитической желтухе.

Общая характеристика

Это комплекс симптомов, то есть признаков нарушения работы печени. Выражается он яркой клинической картиной – окрашиванием кожи в желтый цвет. Помимо кожных покровов, в процесс вовлекаются слизистые поверхности – конъюнктива глаз, слизистая рта.

Оттенок кожи при этом варьирует от лимонного до оранжево-коричневого. Так ведёт себя наш организм, когда билирубина в крови становится слишком много – он начинает «отлаживать» его в кожных покровах – те, в свою очередь, обретают ненормальный для себя окрас.

Сама по себе желтуха не является болезнью – она лишь свидетельствует о том, что в организме развивается патологический процесс.

Желтуха бывает:

  • Неонатальная – или желтуха новорожденных. Распространённая патология, занимающая 4-е место по частоте среди всех болезней у новорожденных (или у 0,7%);
  • Механическая желтуха – является следствием желчекаменной болезни. Встречается у 40% с данной патологией, и у 99% — с онкологическими поражениями печени;
  • Паренхиматозная желтуха – результат воздействия вирусов на железу, развивается в стадии декомпенсации.

Причины развития

Механизм формирования желтухи можно отразить поэтапно:

  1. Спустя 120 суток эритроциты неминуемо подвергаются смерти, или распаду. Из них поступает гемоглобин, из которого в будущем формируется билирубин.
  2. В печени и селезёнке этот гемоглобин подвергается ряду превращений – конечным продуктом осуществленных реакций становится билирубин.
  3. Соединение вовлекается в кровяное русло – являясь гидрофобом, для своих «путешествий» с током крови он использует альбумины – белковые соединения.
  4. Попадая в гепатоциты (клетки печени), образует связи с глюкуроновой кислотой – до этого билирубин называют свободным, после этого процесса — связанным.
  5. Выходит в желчные капилляры.
  6. Из них поступает в желчный пузырь – там идет скопление накопленной желчи, которая выделяется по мере надобности – данный процесс зависит т приема пищи.
  7. Выходя в кишечник, билирубин взаимодействует с ферментами – в результате он распадается на мезобилиноген и уробилиноген. При этом последний ответственен за окрас кала, выделяемого человеком.
  8. Некоторая часть уробилиногена снова всасывается в кишечник и возвращается в печень с током крови – в норме он полностью метаболизируется железой – об этом можно судить по общему анализу мочи (нормальными показателями считаются те, в которых уробилин в моче отсутствует).
  9. Но 4 мг его последователя – стеркобилиногена – попадает в кровяное русло и выводится почками – именно он окрашивает мочу в соломенно-желтый цвет.

Нарушения хотя бы одного из пунктов цикла образования и связывания билирубина может стать причиной развития желтухи. Факторами её появления можно назвать перечисленные ниже явления.

Непроходимость желчных протоков – может быть полной или частичной. Данное явление становится причиной развития механической желтухи – билирубин физически не может проникнуть через суженные пути. «Помешать» в этом ему могут такие явления, как:

  • Камни в пузыре или протоках;
  • Киста головки поджелудочной железы;
  • Опухоли, локализованные в протоках;
  • Абсцессы печени;
  • Стенозы путей, выводящих желчь.

Давление желчи в пузыре нарастает, она начинает пропитываться через его стенки, билирубин, таким образом, проникает в кровь, и с её током попадает к коже и слизистым, окрашивая их. Кал пациента при этом обесцвечен, так как билирубин не транспортируется в кишечник, а вот кровь, наоборот, обретает из-за высокого содержания в ней билирубина коричневый окрас.

Непроходимость желчного пузыря – симптомы и механизм развития тот же, что и при непроходимости протоков – кожа и слизистые желтая, кал обесцвечен.

Гепатиты, циррозы и иные болезни печени – формируют паренхиматозную желтуху. При этом поражение происходит на клеточном уровне – вирусы, бактерии и их токсины сильно повреждают гепатоциты, что отражается на её функциях. Мононуклеоз, лептоспироз, гепатиты острой и хронической форм, сепсис – состояния бактериальной и вирусной природы, способные спровоцировать развитие желтухи.

К неинфекционным факторам относят алкогольную, грибную, наркотическую и другие интоксикации. Патогенез такой желтухи заключается в том, что резко нарушается транспорт и связывание билирубина. Кроме этого, разрушаются гепатоциты. Так получают развитие цитолитический и холестатический синдромы – при них происходит застой желчи и высвобождение билирубина – от этих патологических явлений зависит клиническая картина паренхиматозной желтухи. Этот тип желтухи иногда называют «красной» — из-за красноватого оттенка кожи.

Важно знать! Людям, принимающим таблетки «по поводу и без», должны понимать, что некоторые группы лекарственных средств крайне токсичны для печени и могут стать причиной развития паренхиматозной желтухи. Основные группы препаратов опасных для печени – антидепрессанты, тимолептики, нейролептики, препараты для иммуносупрессии, нитрофураны.

Преждевременный распад красных кровяных телец – эритроцитов – становится причиной развития надпеченочной желтухи. Эритроциты распадаются с высокой скоростью, так что непрямой билирубин выделяется в больших количествах, а печень не успевает его преобразовать. Основные причины такого явления не выяснены (имеют аутоиммунную природу), но в их основе лежат заболевания селезенки и анемии, наследственные патологии.

Такая желтуха получила название гемолитическая. Вследствие того, что часть билирубина становится связанной, а часть – нет, первый попадает в гепатоциты, второй попадая в кровь, окрашивает кожные и слизистые покровы в лимонный цвет.

Отдельно стоит сказать о синдроме Жильбера – генетическом заболевании, которое также может стать причиной развития гемолитической желтухи.

Показатели билирубина в норме

  • В крови – 5,1 – 21,5 мкм/л – при это часть свободного билирубины – 4-16 км/л, связанного – 1-5 мкм/л. в процентном соотношении это в среднем 80% к 20%;
  • Гипербилирубинемия – повышение показателей выше 30-34 мкм/л – с помощью этих цифр можно определить степень тяжести желтухи.

Стадии патологии

  • Легкая форма – показатели билирубина в крови – до 85 мкм/л;
  • Умеренная форма – показатели билирубина – 86 – 169 мкм/л;
  • Тяжелая форма – показатели билирубина – выше 170 мкм/л.

Уровень билирубина зависит от патологии, которая стала причиной желтухи. Если у пациента наблюдается полное закрытие протока желчевыводящих путей, он растет в сутки на 30-40 единиц.

Читать еще:  Аденома печени виды и лечение

При частичном закрытии рост показателей билирубина не такой интенсивный. Цвет кожи пациентов окрашивается в зависимости от степени кровоснабжения кожи и её цвета вне патологии.

Симптомы механической желтухи

Основная триада симптомов при данной патологии:

  1. Выраженный зуд – который возникает по причине скопления желчных кислот в крови, что раздражает нервные окончания пациента. Качество жизни ухудшается постоянным желанием пациента почесаться, что лишает его сна в ночное время;
  2. Кожа и слизистые – желтушны. При этом интенсивность и скорость окраски быстрее и выраженнее, чем при других видах желтух;
  3. Авитаминоз, снижение массы тела – без желчи не усваиваются жирные кислоты и жирорастворимые витамины. Их отсутствие вызывает осложнения в виде остеопороза, куриной слепоты, полиневропатии и многих других.

Основная триада симптомов при гемолитической (надпеченочной) желтухе:

  1. Лимонный цвет кожи – интенсивность окрашивания – умеренная. Надпеченочная желтуха всегда проходит совместно с анемией – причиной которой становится распад эритроцитов. Зуд кожи — умеренный;
  2. Спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах, иногда сопровождается увеличением печени – это происходит из-за интенсивного распада эритроцитов. Кал и моча пациентов — темные;
  3. Изменение формулы крови – связанный билирубин остается на том же уровне, в то время как свободный резко увеличивается. В крови наблюдается много ретикулоцитов – новое поколение эритроцитов, сформированное на смену распавшимся.

Основные симптомы паренхиматозной желтухи

Для этих заболеваний характерны:

  1. Тошнота;
  2. Рвота;
  3. Боли в эпигастральной области;
  4. Кожный зуд;
  5. Оттенок кожи – желто-красный.

Транзиторная желтуха новорожденных

Таким термином медики называют временное пожелтение кожи у новорождённых.

Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы, как лечить

Разрушение эритроцитов с последующим выделением гемоглобина провоцирует ряд достаточно серьезных заболеваний внутренних органов. Одним из них является разновидность надпеченочного желтушного синдрома – гемолитическая желтуха.

Это заболевание характеризуется рядом симптомов, которые в совокупности составляют картину болезни. Так, кожа бледнеет и приобретает желтый оттенок, а моча окрашивается в темный цвет. Селезенка увеличивается в размерах настолько, что это заметно при обычной пальпации без использования методов ультразвукового исследования.

Для того чтобы точно установить диагноз, потребуются результаты нескольких исследований. В первую очередь производится общий анализ крови для определения уровня общего и непрямого билирубина. После этого делают УЗИ брюшной полости.

Для лечения болезни потребуется комплексный подход. Больному назначают антибиотики, цитостатики, кортикостероиды, активаторы печеночных ферментов. Также проводят инфузионную и фототерапию, переливают очищенные эритроциты. В некоторых случаях также потребуется спленэктомия.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

  • Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
  • Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
  • Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
  • Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

  1. Пациенты, борющиеся со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
  2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
  3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация гемолитической желтухи

Классификация видов гемолитической желтухи основывается на факторах, которые спровоцировали активное разрушение переносчиков кислорода. Это позволяет на этапе диагностики создать эффективный способ лечения, который максимально быстро остановит разрушение эритроцитов и устранит провоцирующие факторы полностью или частично.

Выделяются следующие виды заболевания:

  1. Корпускулярный тип гемолитической желтухи. Это тот вариант, когда заболевание возникло в результате дефектов отдельных генов, влияющих на кровеносную систему, которые спровоцировали недостаточность или слабую активность ферментирующих веществ, дефекты оболочки эритроцитов, мембран или гемоглобина. Лечение в этой ситуации состоит в систематическом устранении проблем. Полное выздоровление невозможно без изменения структуры самого гена.
  2. Экстракоспулярный тип надпеченочной желтухи. Это вид заболевания, при котором негативные процессы в организме запускаются из-за внешнего воздействия — попадания в организм яда, неправильного переливания крови, механического повреждения. Лечение состоит в элиминации отдельных патогенов и звеньев патогенеза гемолиза (разрушения эритроцитов).
  3. Постгеморрагические гемолитические желтухи. Этот тип возникает в результате острого состояния организма из-за внутреннего кровоизлияния. Лечение состоит в снижении рисков дальнейшего распада эритроцитов.

Симптомы гемолитической желтухи

  1. Основным симптомом, который должен заставить больного обратиться в больницу, является сильная бледность кожи с желтоватым оттенком, вызванная кислородным голоданием организма.
  2. Также стоит обратить внимание на глаза больного: склеры тоже приобретают желтый оттенок. Стоит отметить, что при изменении цвета кожи отсутствует жжение и зуд.
  3. Еще одним симптомом является потемнение мочи. Она окрашивается из-за большого содержаний в ней продуктов распада крови.
  4. На раннем этапе болезни пациент может испытывать недомогание, напоминающее легкую форму отравления — умеренные боли в брюшной полости, диарею, тошноту, изжогу.
  5. Особое внимание следует уделить симптомам, сопровождающим гемолитический криз: сильным болям в левом подреберье из-за увеличения размеров селезенки, фебрильной лихорадке, миалгии, головной боли.

Диагностика гемолитической желтухи

Как показывает врачебная практика, диагностика этого заболевания не представляет сложности при типичном течении, поскольку желтый цвет кожных покровов всегда свидетельствует об имеющихся проблемах в организме. Основная задача врача — выявление причины, которая спровоцировала подобные проблемы.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

  1. Анализ крови. Для определения болезни достаточно общего анализа. Если количество эритроцитов и уровень гемоглобина существенно ниже нормы, а количество ретикулоцитов выше нормы на 1%, то можно говорить о гемолизе. Чтобы получить дополнительную информацию, следует обратить внимание на специальные клетки: мишеневидные серповидные эритроциты и сфероциты, которые укажут на вид анемии. На острое течение болезни или аутоиммунный процесс укажет лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Этот вид исследования показывает степень тяжести болезни, основываясь на уровне содержания свободного билирубирна в крови. При легкой форме концентрация не должна превышать 80 мкмоль/л, для средней — не больше 150 мкмоль/л. Все, что выше этих пределов, считается тяжелой формой. На гемолитическую природу возникновения указывает большое содержание ЛДГ-5, который выделяется при разрушении оболочек эритроцитов и снижение уровня гаптоглобина. Стоит отметить, что наряду со снижением или увеличением уровня отдельных показателей, АСТ, АЛТ и щелочная фосфатаза колеблются в пределах нормы.
  3. Ультразвуковое исследование селезенки и печени. У пациента с надпеченочной желтухой отмечается существенное увеличение размеров селезенки. При этом габариты печени и структуры печеночной паренхимы остаются неизменными. Также в некоторых ситуациях обнаруживаются сопутствующие болезни: холецистит, желчнокаменная болезнь, изменения сосудов печени.
  4. Анализы мочи и кала. Для этого заболевания характерным является высокий уровень уробилина и стеркобилиногена, а также отсутствие билирубинурия в анализах мочи и избыточное содержание стеркобилиногена в результатах копрограммы.
  5. Дополнительные исследования. Для получения более четкой картины врачом может назначаться КТ или МРТ для оценки состояния печени, исследования осмотической резистентности эритроцитов (при талассемии она высокая, а при гемолитической сфероцитарной анемии низкая).
  6. Дифференциальная диагностика. Если у врача есть подозрения, что гемолитическая желтуха -это лишь симптомом более серьезных болезней, потребуется решение консилиума врачей для установления точного диагноза. Для этого приглашаются онколог, инфекционист, токсиколог, абдоминальный хирург, генетик и анестезиолог-реаниматолог.

Это помогает установить, нет ли в организме лептоспироза, псевдотуберкулеза, лептоспироза, инфекционного мононуклеоза, гепатита, злокачественной опухоли печени. Также дифференциальная диагностика проводится пациентам с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой.

Лечение гемолитической желтухи

Лечение надпеченочной желтухи осуществляется по нескольким основным направлениям:

  1. устранение причин распада эритроцитов;
  2. предупреждение острых форм и осложнений, угрожающих жизни пациента;
  3. воздействие на патогенетические звенья.

Прием лекарственных препаратов не принесет результатов без соблюдения специальной диеты: полный отказ от жирных, жареных, острых блюд, мучного, сладкого, а также от продуктов с высоким содержанием каротина и грубой клетчатки.

Исходя из природы возникновения болезни, врач может назначить:

  • Антибиотики, если гемолиз вызван бактериальными токсинами. При этом стоит избегать препаратов из групп хининов, амфенилоков и сульфаниламидов, поскольку они вытесняют гемоглобин.
  • Кортикостероиды. Если болезнь имеет аутоиммунный характер, то потребуется гормональная терапия для снятия нагрузки на организм. Примечательно, что некоторым пациентам больше помогают цитостатические препараты.
  • Индукторы ферментов печени. Этот метод лечения эффективен только для тех, у кого имеется функциональный резерв печени. Суть его в том, что с помощью индукторов происходит активация ферментной системы, связанной с цитохромом Р450. За счет этого улучшается метаболизм гепатоцитов, что влияет на связываемость билирубина.
  • Обменное переливание крови. Этот метод относится к реанимационным. Он используется в критических ситуациях, когда уровень свободного билирубина настолько высок, что появляется прямая угроза деятельности всей нервной системы. В ходе процедуры применяется до 70% ОЦК, что снижает уровень билирубинов и восполняет количество эритроцитов, препятствуя кислородному голоданию мозга.
  • Фототерапию. Если у больного отмечается гипербилирубинемия, при которой уровень билирубина колеблется на отметке субтоксической или токсической концентрации. Результатом является водорастворимая изомерная форма, которая усваивается печенью и почками без выделения альбуминовых комплексов в процессе преобразования пигмента.
  • Инфузионную терапию, которая проводится в случаях, когда гемолиз вызван токсинами. Она состоит в использовании энтеросорбентов, антидотов, коллоидных и кристаллоидных растворов для выведения из организма вредных веществ. После этого проводят дополнительные исследования для оценки последствий и дальнейшего лечения.
  • Спленэктомию. Это хирургическое вмешательство, которое используется, когда вышеперечисленные методы будут неэффективными. Например, при врожденной предрасположенности. В этом случае пациенту удаляют селезенку для предотвращения дальнейшей деструкции эритроцитов и их утилизации макрофагами с выделением ряда токсичных веществ.

Прогноз и профилактика

Учитывая тот факт, что гемолитическая желтуха чаще всего возникает у лиц, предрасположенных к анемиям, трудно поддающимся к лечению, то о полном выздоровлении сложно говорить. Пациентам следует внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых признаков обращаться к врачу для систематического лечения.

Пациентам, которые приобрели болезнь в результате попадания в организм ядов, токсинов или механических повреждений можно рассчитывать на благоприятный исход, если лечение было своевременным и необратимые нарушения функции печени не наступили. В противном случае после выздоровления потребуется дополнительное лечение для коррекции состояния.

Профилактика болезни состоит в своевременном лечении инфекционных заболеваний и контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы с помощью периодических осмотров кардиологом и сдачи анализов.

Также рекомендуется избегать приема гепатотоксических препаратов. Если имеется предрасположенность к анемии, следует предупредить врача при назначении антибиотиков.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector