3 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Заболевание амилоидоз печени симптомы диагностика и лечение

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности.

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Амилоидоз печени

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид. В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган. Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах). К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру. Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Процесс вторичный

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Классификация

В зависимости от скопления амилоида в печени (участки поражения) выделяют:

  • Интралобулярный. Белок амилоид становится причиной деформации балок печени. На ранней стадии развития заболевания практически нет никакой симптоматики заболевания. Но со временем проявляются признаки и симптомы печеночной недостаточности. Со временем симптомы становятся очень ярко выраженными.
  • Вид перипортальный. Белок амилоид откладывается в портальных трактах и сосудах.
  • Вид периваскулярный. Это вид, при котором отложения белка амилоида происходит в сосудах.
  • Смешанный вид.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей. Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия. Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.
Читать еще:  Билирубин повышен что это значит у взрослого

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз. Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени). После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Амилоидоз печени: лечение

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях. А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике. Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Заболевание амилоидоз печени — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз печени относится к гастроэнтерологическим патологиям, которые развиваются с необратимыми для органа последствиями. Возникает на фоне специфических отложений в тканях печени или в гепатоцитах, что в дальнейшем приводит к нарушениям функций органа. Отложения представляют собой амилоид, состоящий из комплекса соединений, включающих белок, углеводы.

Причины

Запускается защитная функция в виде воспроизведения антител, они объединяют определенные комплексы, формирующиеся в печени. Такая реакция приводит к вытеснению функциональных тканей, тем самым, нарушается работоспособность печени. Амилоидоз может одновременно развиваться и в других органах, нанося организму непоправимый ущерб.

Если рассматривать факторы, способные спровоцировать амилоидоз печени, то специалисты выделяют:

  • Заболевания, оказывающие влияние на иммунную систему. Это может быть туберкулез, остеомиелит, лепра, артрит, патологии костного мозга и некоторые другие. Если амилоидоз развивается в связи с другими заболеваниями, то он относится к вторичному типу.
  • Наследственность. Встречается не так часто, патология возникает у родственников, которые имеют однотипные гены.
  • Последствия гемодиализа. Установлена взаимосвязь между систематическим очищением крови данным методом и риском проявления амилоидоза.

В отдельную категорию можно отнести беспричинное развитие патологии. Болезнь начинается без явных на это причин как со стороны иммунной системы, так и относительно обменных реакций, в которых задействован белок. Если определить точные причины амилоидоза не получается, то принято считать, что заболевание протекает по первичному типу.

Симптомы

К симптомам амилоидоза можно отнести:

  • Ослабление организма, наступление быстрой усталости.
  • Ухудшение памяти, невозможность долго удерживать внимание.
  • Учащение пульса, аритмия, скачки давления.
  • Нарушения ЖКТ. Проявляется в виде диареи, тошноты, длительны запоров.
  • Неприятные ощущения с правой стороны под ребрами.
  • Появляется желтизна кожи, глаз.
  • Увеличение печени в объеме.
  • Дерматологические проблемы в виде раздражений, зуда, сухости.
  • Возможно увеличение языка.

Симптомы амилоидоза в начале развития патологии могут быть практически незаметными. У человека и не возникать подозрения, что усталость, нарушение аппетита связано с серьезной патологией, так как других выраженных признаков в самом начале может и не быть.

Диагностика

Амилоидоз определяется путем анализов биологических материалов, а также с применением аппаратных исследований. В перечень обязательных процедур входит:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Пункционная биопсия, позволяющая определить структурные изменения клеток печени.
  4. УЗИ печени и при необходимости всей брюшной полости и органов малого таза.
  5. МРТ или КТ.

На усмотрение специалиста могут быть назначены и другие исследования. В большинстве случаев вышеперечисленных процедур уже бывает достаточно для постановки точного диагноза, определение возможных причин развития патологии.

Лечение

Полностью восстановить функции печени при амилоидозе не получается. Это связано с тем, что само заболевание чаще диагностируется уже на этапе ряда необратимых изменений в тканях печени.

Если своевременно принять меры по нормализации обменных процессов и регулирование работы иммунной системы, а также принять меры по устранению провоцирующего фактора, то есть шансы перехода заболевания в стадию ремиссии. Для этого применяется комплекс терапевтических схем, предполагающих прием цитостатиков, ограничивающих разрастание клеток, аминохинолиновые средства, гидролизаты печени и другие фармакологические препараты направленного действия.

Кроме лечения, направленного на восстановление работы печени и предотвращение образований новых форм амилоидоза, выбирается терапия для снятия симптоматики. Одновременно решается вопрос об устранении провоцирующего факторы, если для этого есть возможности.

Амилоидоз относится к патологиям с высоким процентом смертности при поздних обращениях к врачу. Заболевание серьезное и требует специального подхода в период лечения, самостоятельный выбор терапии или применение народных средств в качестве основного метода исцеления, опасен для жизни. Только по согласованию с врачом допускается применение некоторых рецептов, поддерживающих работу печени.

Профилактика

К основным относятся:

  • Своевременное посещение терапевта, при необходимости гастроэнтеролога, если есть подозрения на нарушения работы печени.
  • Если назначен курс лечения даже не очень серьезного заболевания, то его нужно закончить. Это поможет исключить переход патологии в хроническую форму и дальнейшие осложнения, в том числе со стороны иммунной системы.
  • Правильное и полноценное питание, отказ от вредных привычек.

Амилоидоз печени имеет противоречивые прогнозы. Так как каждый случай индивидуален, так же, как и схема лечения этой серьезной патологии.

Амилоидоз печени

Печень является жизненно важным органом, который постоянно подвергается негативному воздействию. Среди множества патологий, способных привести к дисфункции органа, одной из самых опасных считается амилоидоз печени.

Заболевание возникает на фоне нарушения обмена белков. Последствием прогрессирования болезни без проведения лечения становится летальный исход в течение пяти лет.

Провоцирующие факторы

Причины амилоидоза печени, как правило, возникают под воздействием факторов, провоцирующих развитие патологических нарушений в белковом обмене.

В большинстве случаев болезнь выявляется после длительного течения ряда заболеваний:

  • инфекции хронического типа (туберкулез, пневмония и т. д);
  • гнойные процессы в тканях;
  • поражение костного мозга;
  • лейкоз;
  • язвенный колит;
  • суставные патологии;
  • хронические воспалительные процессы.

Характерные признаки

На начальном этапе развития амилоидоз печени может не выражать явных симптомов. Однако чем больше поражается печень, а вследствие нарушения ее работы также другие органы и системы, тем более интенсивно проявляются признаки амилоидоза.

Клиническая картина представляет собой:

  • увеличение размеров печени;
  • кожный покров изменяется (цвет – бледный, поверхность – сухая, возникает зуд, образуются трещины и высыпания);
  • объем языка увеличивается в несколько раз;
  • работа ЖКТ нарушена (постоянные запоры или диарея, тошнота и рвота, т. д);
  • появление чувства тяжести в области расположения пораженного органа;
  • постоянная усталость;
  • потеря значительной массы тела;
  • нестабильность температуры тела.

В зависимости от характера возникновения патологии заболевание может развиваться в течение нескольких лет либо стремительно поразить весь орган. Наиболее тяжелой формой болезни считаются изменения, возникшие на фоне гнойно-воспалительного процесса.

Читать еще:  Гепатит а симптомы у детей

Диагностические методы

Определить амилоидоз без прохождения медицинского обследования невозможно. Диагноз устанавливается на основании результатов лабораторных исследований и аппаратной диагностики.

  • анализ крови (общий и биохимия);
  • анализ мочи;
  • пробы печеночной ткани.
  • ультразвук;
  • томография (магнитно-резонансная и компьютерная);
  • пункция.

Как лечится амилоидоз

Прогноз и методы лечения амилоидоза печени зависят от стадии, на которой была выявлена патология.Также немалую роль играют и причины заболевания. При правильно подобранной методике лечения и выявлении провоцирующего фактора от амилоидоза можно избавиться полностью.

Медикаментозная терапия

Обязательный этап лечения болезни – медикаментозная терапия. Лечащий врач назначает больному препараты и определяет индивидуальную схему их приема.

Для стабилизации белкового обмена используют группы препаратов:

  • цитостатики (Циклофосфан или Метотрексат);
  • аминохинолины (Резохин, Делагил или Плаквенил);
  • гидролизаты (Унитиол, Рипазон или Колхицин).

Для устранения симптоматики назначаются лекарственные средства:

  • антигистаминной группы (Тавегил, Ломилан и т. д);
  • детоксикационные (Рингер или Реосорбилакт);
  • гепатопротекторы (Урсохол или Гепабене);
  • энтеросорбенты (Энтеросгель или Полисорб).

Возможно также применение химиотерапии. В тяжелых случаях специалисты могут решиться на проведение операции по пересадке стволовых клеток. В самых исключительных случаях применяется пересадка печени донора.

Применение народных средств

В дополнение к медикаментозной терапии и при отсутствии противопоказаний можно использовать народные средства.

  1. Травяной сбор. Настой готовят из зверобоя, бессмертника, ромашки и почек березы (в равном количестве). Пропорции: 0,1 грамм травы на 0,5 литра кипятка. Настаивается жидкость восемь часов (желательно в термосе). Употребляют по стакану раз в сутки натощак.
  2. Листовой сбор. Листья мяты (2 гр), земляники (10 гр) и зверобоя (10 гр) запаривают стаканом кипятка. Через десять минут сливают и выпивают половину. Вторую половину стакана выпивают перед сном.

Принимать настои можно только после разрешения врача. Следует помнить, что печень реагирует на любые вещества, поступающие в организм.

Особенности диеты

Особое значение для восстановления состояния печени при амилоидозе имеет правильное питание. Диета должна соблюдаться больным обязательно.

  • злаки;
  • овощи;
  • мясо (нежирное, кроме свинины и баранины);
  • фрукты;
  • кисломолочная продукция.

Питание должно быть дробным (минимум пять раз за сутки). Обильное питье не рекомендовано. Полезно заменить чай и кофе на компоты и морсы. Прием алкоголя недопустим.

Осложнения и профилактика

При отсутствии лечения амилоидоз печени может привести к осложнениям в виде печеночной энцефалопатии, недостаточности или коме. Длительно протекающее заболевание грозит летальным исходом.

Снизить риски развития амилоидоза печени можно, обращая внимание на образ жизни (вредные привычки, правильное питание и т. д) и занимаясь лечением заболеваний, способных сказаться на функциональности печени.

При наличии предрасположенности к развитию амилоидоза печени следует регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного выявления патологического процесса и исключения осложнений.

Амилоидоз печени

В гастроэнтерологии амилоидоз рассматривается как заболевание нераспространенное, но очень сложное в плане лечения. Прогноз на выздоровление редко бывает положительным. Амилоидоз сложно диагностировать на начальной стадии развития, поскольку нет ярко выраженных симптомов, которые могли бы подтолкнуть человека пойти ко врачу и обследоваться. Как правило, амилоидоз печени обнаруживается на поздней стадии, когда уже сложно восстановить нормальное функционирование печени.

Что такое амилоидоз

Это комплексное заболевание, проявляющееся в изменении нормального белкового обмена и работы иммунной системы. Из-за этого сбоя начинается синтез и сосредоточивание грубодисперсного белка амилоида в тканях большинства внутренних органов человека. Очень редко можно наблюдать изолированный амилоидоз печени, чаще всего поражение распространяется на печень, селезенку, почки, надпочечники, кишечник, сердечно-сосудистую систему. Амилоидное заболевание может спровоцировать склероз, атрофию конечностей и недостаточность пораженных органов.

Возможные причины

Амилоидоз может быть самостоятельным заболеванием либо стать результатом патогенных процессов в теле человека.

Типы амилоидоза выделяются, основываясь на причины появления:

  • первичный амилоидоз (идиопатическая форма как результат избыточной выработки антител при миеломном заболевании или макроглобулинемии);
  • вторичный тип (реактивная форма);
  • амилоидоз как следствие опухолей;
  • заболевание при гемодиализе;
  • наследственный;
  • старческий.

Выяснить причину появления первичного амилоидоза невозможно. Наблюдаются развитие мутаций в клетках иммунной системы, приводящие к скоплению амилоидов в мезодермальных тканях (печень, почки, сердце, сосуды, кожа, мышц, нервы).

Реактивный амилоидоз печени – тяжелое осложнение затянувшихся воспалительных заболеваний:

  • хронических инфекций (лепра, туберкулез, малярия, бронхит, пневмония, пиелонефрит);
  • гнойных поражений (остеомиелит, нагноение тканей);
  • язвенного колита;
  • лейкоза, лимфогранулематоза;
  • любых патологий костного мозга;
  • ревматологического характера (артрит, спондилоартрит).

Проявления вторичного амилоидоза можно заметить, как правило, практически сразу после первичного заболевания. Скопления амилоида начинаются с печени, почек, селезенки, лимфатических узлов. При отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения заболевание прогрессирует, поражая все жизненно важные системы человека, вызывая острую полиорганную недостаточность и летальный исход.

Симптомы амилоидного заболевания печени

Отложения белковых клеток амилоида постепенно вытесняют и сдавливают собственные клетки печени, забивают желчевыводящие протоки, зажимают кровеносные сосуды, питающие орган. В результате полноценное функционирование становится невозможным. Составить клиническую картину заболевания по видимым признакам очень сложно, потому что внешние проявления амилоидоза неспецифические и могут указывать на множество других болезней:

  • печень увеличивается в размере, при пальпации гладкая, но абсолютно безболезненная;
  • кожа становится сухой, бледной и прозрачной, появляются трещины, зуд, высыпания;
  • в редких случаях может наблюдаться желтоватый оттенок кожи и склер глаз;
  • растет язык, может увеличиться в объеме в 3—4 раза;
  • расстройства желудочно-кишечного тракта (диарея, тошнота, запоры);
  • ощущение тяжести в правом подреберье;
  • снижение веса, усталость, вялость;
  • частичная потеря слуха;
  • перепады температуры тела.

Процесс развития амилоидоза очень медленный. От первого появления клеток амилоида до печеночной недостаточности может пройти от пару лет до десятилетия. Однако при вторичной природе амилоидоза, если его причиной стал гнойно-воспалительный процесс, он развивается очень стремительно.

Диагностика

Среди лабораторных способов исследования в обнаружении амилоидоза печени могут помочь:

  • биохимический анализ крови (превышены показатели: общий белок, мочевина, креатин, лактатдегидрогеназа, билирубин, холестерин, ниже нормы: альбумин, фибриноген);
  • общий анализ мочи (выше нормы: удельный вес, эпителий, лейкоциты, эритроциты, появляется белок);
  • печеночные пробы (выше нормы показатели: прямой билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ЛДГ, тимоловая проба).

Инструментальные способы осмотра пациента:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • пункционная биопсия.

Поставить достоверный диагноз амилоидоз печени можно только на основе результатов биопсии. Клетки печени очень подробно рассматриваются в лаборатории под микроскопом. Материал покрывают специальным раствором, который окрашивает амилоид в красноватый цвет, он становится виден даже невооруженному глазу.

Генетическое исследование – эффективный способ установления наследственного амилоидоза. Его применяют, если не обнаружена первопричина амилоидоза (основное заболевание). У пациента необходимо взять любую биологическую жидкость (слюна, кровь или моча), из нее выделяют генетический материал и передают в лабораторию генных исследований. Обнаружение в установленной области генетических мутаций подтверждает наследственную природу возникновения заболевания.

В данном случае лечащий врач настойчиво рекомендует пройти генетическое исследование всем ближайшим родственникам для подтверждения или исключения у них наличия амилоидного заболевания.

Лечение амилоидоза печени

Успешность лечения этого сложного недуга зависит от того, на какой стадии развития заболевания пациент обратился в лечебное учреждение и как скоро ему был поставлен правильный диагноз. Часто решающую роль играет основное заболевание, ставшее причиной возникновения амилоидоза печени. Если его можно полностью устранить, то проявления амилоидоза, скорее всего, в течение некоторого времени исчезнут.

Медикаментозное лечение для ограничения выработки амилоида:

  • аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил, Резохин;
  • цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан;
  • гидролизаты печени – Прогепат, Рипазон, Сирепар;
  • Унитиол;
  • Колхицин.

Симптоматическая терапия амилоидоза печени включает в себя:

  • препараты детоксикации – Реосорбилакт, раствор Рингера;
  • антигистаминные средства – Супрастин, Тавегил, Фенкарол, Кларотадин, Ломилан;
  • энтеросорбенты – Полисорб, Энтеросгель;
  • лактулоза;
  • гепатопротекторы – Эссенциале, Левасил, Урсохол, Гептрал, Гепабене;
  • химиотерапия.

В последнее время стали использовать пересадку стволовых клеток, которые могут заменить пораженные. В редких случаях возможна полная пересадка здоровой донорской печени.

Правильное питание для облегчения самочувствия

При обнаружении клеток амилоида в печени пациенту рекомендуется строго соблюдать традиционную диету №5. Ее особенность – повышенное содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен потреблять в пищу не менее 1,5 г. белка на 1 кг массы тела. Например, для пациента с весом 60 кг суточная масса белка от 90—100 г. Питание дробное, маленькими порциями 5—7 раз в день.

Читать еще:  Как определить болезнь печени в домашних

В остальном диета №5 поддерживает принципы здорового питания: полный отказ от всего жирного, жаренного, соленого, острого, копченного. Отныне и навсегда придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия, шоколад, какао, сдобные и мучные блюда, грибы, бобовые, крепкий чай и кофе. Рекомендовано увеличить потребление клетчатки, то есть овсяной, гречневой и пшеничной каши, творога и нежирного мяса. От вредных привычек, например, курения и распития алкогольных напитков тоже желательно отказаться. Разрешено лишь настоящее красное сухое вино в ограниченных количествах и нерегулярно.

Если обнаружен системный амилоидоз и кроме печени амилоид откладывается в почках, в этом случае возможно назначение диеты №7, характеризующейся ограничением потребления продуктов, содержащих белок. В исключительных случаях пациенту разрабатывается индивидуальный курс питания, способствующий улучшению общего самочувствия, снижению клинических симптомов заболевания.

Прогнозы на выздоровление

Амилоидоз – очень тяжелая болезнь, часто приводящее к летальному исходу. Представители современной медицины до сих пор не нашли средство, способное полностью вылечить амилоидное заболевание. Благоприятный исход ожидает пациента, если вовремя диагностировано и пролечено первичное заболевание.

Прогноз в случае наследственного и первичного амилоидоза гораздо хуже, пациенты редко живут более двух лет. Если до момента установления диагноза уже успела развиться печеночная недостаточность, то сроки сильно сокращаются.

При системном амилоидозе, когда поражена сердечно-сосудистая система, врачи предполагают, что пациент не проживет дольше двух месяцев. Тут решающую роль играет, насколько крепкое здоровье было у человека до заболевания. Женщины справляются с амилоидозом лучше мужчин. Сложнее всего приходится людям пенсионного возраста и с ослабленным иммунитетом, их организм не справляется с тем количеством препаратов, которое необходимо для борьбы с амилоидозом.

Профилактика

Достоверного профилактического курса, который мог бы защитить от амилоидоза, нет. Врачи рекомендуют:

  • вести здоровый образ жизни;
  • правильно питаться, много двигаться;
  • тщательно следить за состоянием своего организма: регулярно проходить медицинские лабораторные и инструментальные
  • осмотры;
  • немедленно лечить обнаруженные воспаления, инфекции, не игнорировать тревожные симптомы.

Если у пациента подтверждается диагноз амилоидоз, то врачи рекомендуют всем его родственникам пройти генетическое обследование для своевременного обнаружения хромосомных мутаций и применения предупреждающей терапии.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания печени невозможно?

  • Много способов перепробовано, но ничего не помогает.
  • И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени — это одно из проявлений системного заболевания (амилоидоза), характеризующегося поражением многих органов и различных тканевых структур, нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах. В России наиболее часто встречается амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни, кардиопатическая и нейропатическая формы амилоидоза.

Причины амилоидоза печени

Выделяют 4 формы амилоидоза, у каждого свои причины: 1) амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов; 2) реактивный системный; 3) наследственный; 4) локализованный.

Причины развития болезни могут быть разнообразными. Самые распространенные: хронические инфекции (туберкулез, остеомиелит); заболевания, связанные с нарушением в работе иммунитета; генетическая предрасположенность.

В общих чертах развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы и накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Эти белки откладываются в тканях, например, в стенках сосудов, в печени, почках, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Что происходит с печенью

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном — в 50% случаев. Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

Для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип — интралобулярный; II тип — перипортальный; III тип — периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Симптомы амилоидоза печени

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая обнаруживается в 32-100% случаев. Это означает, что печень больного плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха при амилоидозе печени наблюдается редко, она неинтенсивная. Причины желтухи при амилоидозе не ясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени. В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия (увеличение языка). Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе.

В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию (выделение белка с мочой). При биохимическом исследовании крови обнаруживают повышенные показатели билирубина и холестерина.

Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени . Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение амилоидоза печени

Занимаются лечением амилоидоза печени гепатолог или гастроэнтеролог.

При амилоидозе печени показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно-реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда — хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Прогноз

Прогноз амилоидоза с поражением печени без лечения неблагоприятный и приводит к смерти пациента через 2-5 лет после появления первых симптомов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector