7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Внутрипеченочный холестаз вх при заболеваниях печени от симптомов до лечения

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. С

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны. Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков. Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:
— избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
— уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
— воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

  • Клиническая картина

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):
  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. Содержание АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестазаЭтиологияПрепараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраныАлкогольные или лекарственные поражения печени, беременностьВ основном гептал
Ингибирование K + -Na + -АТФазы и других мембранных переносчиковЛекарственные поражения печени, бактериальные поражения печениВ основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчиГепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестазВ основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислотБолезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром ЦеллвегераУрсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений)Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь БейлераГептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимостиПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезияУДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке. При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ). В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов. Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток. Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз – это заболевание, формирующееся на фоне нарушения процесса циркуляции или поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Основным отличием такого расстройства от другой разновидности застоя желчи – внепеченочного холестаза является то, что в причинах возникновения основного недуга будут отсутствовать такие пункты, как механическое повреждение этого органа и закупорка внепеченочного билиарного протока. Из этого следует, что основными факторами формирования болезни являются недуги гепатоцеллюлярной системы и нарушение целостности внутрипеченочных протоков. Нередко встречается совокупность подобных причин.

Читать еще:  Анализ крови при циррозе печени диагностика заболевания

Клиническое проявление заболевания будет отличаться в зависимости от характера его протекания. Однако к основным симптомам можно отнести – возрастание показателей температуры тела, болевой синдром, а также изменение оттенка мочи и каловых масс.

Чтобы гастроэнтеролог смог выявить причины и назначить наиболее эффективную тактику терапии недуга, потребуется широкий спектр лабораторно-инструментальных обследований. Лечение подобного расстройства основывается на консервативных методиках и включает в себя назначение лекарственных препаратов и диетотерапию.

Этиология

Существует широкий спектр предрасполагающих факторов, которые могут повлиять на формирование подобного недуга. По этой причине источники болезни условно принято разделять на несколько больших групп.

Факторами, приводящими к нарушениям образования желчи, считают:

  • ведение нездорового образа жизни, в частности чрезмерное пристрастие к алкогольным напиткам;
  • беспорядочный приём некоторых групп лекарственных препаратов;
  • поражение печени паразитами или болезнетворными бактериями;
  • дисбактериоз кишечника – при котором происходит изменение состава микроорганизмов, составляющих микрофлору этого органа;
  • появление холестаза у представительниц женского пола в период вынашивания ребёнка;
  • токсины, которые вырабатывают патологические вирусы и бактерии.

Нарушение процесса оттока желчи в 12-перстную кишку обуславливается такими причинами, как:

  • протекание того или иного заболевания поджелудочной железы. Например, воспалительного процесса в острой или хронической форме, онкология, формирование кист или абсцессов;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования протоков, которые, в свою очередь, могут быть первичными или метастатическими;
  • поражение печени циррозом;
  • синдром Кароли;
  • холангит склерозирующего характера;
  • протекание туберкулёза или саркоидоза;
  • отторжение донорского органа.

Все вышеуказанные причины относятся к наиболее распространённым. Однако есть несколько факторов формирования, которые довольно редко приводят к развитию внутрипеченочного холестаза. К ним можно отнести:

  • заболевания ДПК;
  • аневризму печёночной артерии;
  • хромосомные нарушения;
  • отягощённую наследственность;
  • врождённые аномалии обмена веществ.

Патогенез развития такого основного заболевания заключается в том, что на фоне влияния одного из вышеуказанных факторов, протекающих на клеточном уровне, происходит избыточное поступление в кровь компонентов желчи, её дефициту в кишечнике, а также влияние её структурных элементов на канальцы и клетки печени.

Классификация

В гастроэнтерологии выделяют несколько разновидностей подобного синдрома. Одна из самых значимых из них подразумевает разделение такого расстройства в зависимости от того, какие структуры вовлекаются в патологический процесс. Таким образом, внутрипеченочный холестаз бывает:

  • гепатоцеллюлярным – характеризуется поражением гепатоцитов, т. е. клеток печени;
  • каналикулярным – происходит поражение транспортных систем мембран;
  • экстралобулярным – связанным с нарушениями структуры слизистого слоя протоков;
  • смешанным – совмещающим в себе несколько или все из вышеуказанных процессов.

По форме протекания недуг разделяют на:

  • острый – отличительной чертой является то, что симптомы болезни возникают внезапно, а их интенсивность приводит к значительному ухудшению состояния человека;
  • хронический – выражается в чередовании периодов рецидива и ремиссии патологии. Клиническая картина проявляется не так ярко, как при предыдущей форме и нарастает в течение длительного промежутка времени. Для корректировки состояния достаточно придерживаться правил диетического питания.

В зависимости от характера нарушений, существуют следующие виды такой патологии:

  • парциальный – происходит значительное снижение выработки желчи;
  • диссоцианный – отличается задержкой секреции лишь некоторых компонентов желчи, например, её кислот;
  • тотальный – характеризуется нарушением потока желчи по ДПК.

Кроме этого, внутрипеченочный холестаз может сопровождаться желтухой или протекать без неё.

Симптоматика

Клиническое проявление острой и хронической формы подобного заболевания будет немного отличаться.

Для острого течения синдрома внутрипеченочного холестаза наиболее характерным и самым первым внешним признаком является кожный зуд. Отличительная черта такого симптома заключается в том, что пациенты отмечают его значительное усиление в ночное время суток, в то время как днём он практически не тревожит. В некоторых случаях интенсивность такого проявления достигает такой силы, что люди расчёсывают поражённые участки кожного покрова до такой степени, что образуются кровавые раны.

Другими клиническими признаками острого течения болезни можно считать:

  • значительное увеличение показателей температуры тела;
  • лихорадку и сильный озноб;
  • сильную болезненность, распространяющуюся по всему животу;
  • отвращение к пище;
  • желтушность кожного покрова и слизистых оболочек – стоит отметить, что подобный симптом может проявляться не во всех случаях;
  • снижение плотности костной ткани, как следствие недостаточности в организме витамина Д и кальция;
  • тошноту и рвотные позывы. Рвота может содержать в себе примеси желчи и не приносит облегчения состояния;
  • изменение окраса мочи – она может быть оранжевой или коричневой;
  • обесцвечивание кала;
  • обильное выделение жира вместе с каловыми массами.

Симптоматику хронического внутрипеченочного холестаза составляют:

  • пигментация кожи – она становится золотистой, а в некоторых случаях формируются тёмно-коричневые пятна. Такое проявление является следствием жировых отложений под кожей;
  • формирование и равномерное распределение на веках жёлтых пятен. В медицине такой признак носит название ксантомы;
  • появление ксантом, имеющих вид небольших бугорков, на ягодицах, локтях и коленях;
  • нарушение сна;
  • снижение массы тела.

В некоторых ситуациях симптоматика недуга может выражаться незначительно, отчего с момента появления болезни до её первых проявлений может пройти несколько месяцев или даже лет. Кроме этого, клиницисты отмечают, что довольно большая часть пациентов склонна замечать только появление интенсивного кожного зуда и обращаться за помощью не к гастроэнтерологу, а к дерматологу. Это влечёт за собой позднюю диагностику болезни и, как следствие, развитие тяжёлых осложнений.

Диагностика

Установлением правильного диагноза и назначением тактики лечения может заниматься гастроэнтеролог или хирург. Диагностические мероприятия проходят в несколько этапов.

Первичная диагностика заключается в осуществлении нескольких мероприятий непосредственно доктором. К ним стоит отнести:

  • сбор и анализ жалоб;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
  • осуществление тщательного физикального осмотра.

Это даст возможность врачу получить больше информации относительно факторов возникновения недуга, первого времени появления и интенсивности выражения симптомов. Перед назначением лечения очень важно определить характер течения болезни.

Второй этап диагностики – лабораторное обследование, которое включает в себя:

  • биохимию и общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • микроскопическое исследование каловых масс;
  • печёночные пробы;
  • специфические тесты для выявления паразитов или болезнетворных бактерий.

Последний и самый основной этап диагностических мероприятий – инструментальные обследования, среди которых:

  • УЗИ печени, желчного пузыря и протоков;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • КТ и МРТ;
  • МРХПГ;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография;
  • биопсия – гистологические изучения тканей печени помогут отличить внепеченочный холестаз от внутрипеченочного.

Подобные методы диагностики не только дают возможность врачам поставить окончательный диагноз, но и дифференцировать подобный недуг с такими заболеваниями, как:

  • гепатит лекарственной или вирусной этиологии;
  • новообразования поджелудочной железы;
  • холангит и перихолангит;
  • внутрипеченочный рак и его метастазы;
  • паразитарные инвазии;
  • холедохолитиаз;
  • атрезия желчных протоков.

Лечение

Устранение внутрипеченочного холестаза носит комплексный характер и состоит из совмещения приёма лекарственных препаратов для нейтрализации симптоматики и соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение включает в себя применение:

  • средств, направленных на восстановление структуры клеток поражённого органа и нормализацию функционирования печени;
  • лекарств для избавления от кожного зуда и желтухи;
  • витаминных комплексов;
  • кальция;
  • медикаментов для купирования кровоизлияний.

Что касается диетотерапии, то она заключается в соблюдении правил и рекомендаций диетического стола номер пять, полную информацию о котором предоставляет лечащий врач.

Осложнения

В случаях игнорирования симптоматики и несвоевременно начатого лечения существует высокий риск формирования тяжёлых осложнений. К ним стоит отнести:

  • кровоизлияния;
  • подверженность к переломам костей;
  • развитие остеопороза;
  • ЖКБ;
  • цирроз печени;
  • снижение остроты зрения;
  • сепсис;
  • острую печёночную недостаточность.

Профилактика

Профилактические мероприятия от внутрипеченочного холестаза направлены на соблюдение следующих правил:

  • пожизненный отказ от вредных привычек;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача относительно правильного питания;
  • приём медикаментов только по предписанию доктора;
  • сведение до минимума влияния токсинов на печень;
  • устранение на ранних этапах развития тех патологических процессов, которые могут привести к формированию подобного недуга.

Кроме этого, очень важно несколько раз в год проходить профилактическое обследование у гастроэнтеролога.

Застой желчи у взрослых и детей: признаки проявления

Что такое холестаз

Причины развития застоя желчи в организме могут быть весьма разнообразными. Среди факторов, приводящих к возникновению синдрома, выделяют:

  • повреждение печени этиловым спиртом;
  • поражение гепатоцитов вирусами;
  • токсическое повреждение печени, в том числе, лекарственными препаратами;
  • изменения микрофлоры кишечника;
  • печеночный цирроз;
  • беременность (в ряде случаев);
  • инфекции, вызываемые бактериями;
  • патологии, обусловленные нахождением в крови эндотоксинов;
  • синдром Кароли;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • атрезия желчевыводящих путей;
  • туберкулезное поражение;
  • саркоидоз;
  • лимфома Ходжкина;
  • идиопатическая дуктопения.

Классификация

Исходя из этиологии, выделяют такие формы застоя желчи:

  1. Внепеченочный. Обусловлен механической закупоркой желчевыводящих протоков, чаще всего конкрементами.
  2. Внутрипеченочный. Причинами возникновения становятся патологии печени, поражения внутрипеченочных протоков, или имеет место комбинация обоих факторов. Изменения в желчном пузыре и желчевыводящих путях отсутствуют.

Внутрипеченочный холестаз, в свою очередь, делят на:

  1. Гепатоцеллюлярный. Развивается из-за повреждения клеток печени.
  2. Каналикулярный. Имеет место повреждение транспортных систем мембран.
  3. Экстралобулярный. Причиной выступает изменение строения эпителия протоков.
  4. Смешанный.

Клинические симптомы внутрипеченочного застоя желчи обусловлены развитием следующих механизмов:

  1. Проникновение излишка желчных компонентов в кровь;
  2. Снижение или отсутствие желчи в кишечнике;
  3. Влияние желчных составляющих на канальцы и гепатоциты.

В зависимости от течения патологии выделяют острый и хронический холестаз. Дополнительно застой желчи классифицируют на:

  1. Парциальный. Характеризуется уменьшением желчевыделения.
  2. Диссоцианный. Имеет место задержка некоторых желчных составляющих.
  3. Тотальный. Сопровождается затруднением проникновения желчи в 12-типерстную кишку.

Признаки застоя желчи

Из-за застоя желчи формируются изменения в печени и других органах, что объясняет развитие определенных симптомов и необходимость проведения соответствующего лечения. Встречаются такие клинические признаки холестаза:

  • Кожный зуд. Продолжительное время является основным и единственным симптомом болезни. В основном, беспокоит ночью, в дневное время не так выражен. У части больных наблюдается усиление зуда в холодное время года.
  • Ксантомы. Их считают маркерами застоя желчи. Представляют собой маленькие образования желтовато-коричневого оттенка, локализующиеся на груди, спине и в локтевой зоне. Их развитие обусловлено отложением жиров.
  • Ксантелазмы. Эти небольшие желто-коричневые образования находят на веках. Они располагаются симметрично. Их возникновение объясняется изменениями липидного обмена в организме.
  • Расчесы и гнойнички кожных покровов. Являются следствием зуда кожи и присоединения инфекции.
  • Желтушность кожи и слизистых, склер глаз.
  • Повышенная пигментация кожных покровов из-за депонирования меланина.
  • Стеаторея. Экскреция повышенного количества липидов с калом происходит из-за плохого всасывания их в кишечнике. Вследствие этого каловые массы приобретают резкий запах, становятся разжиженными и жирными, липнут к стенкам унитаза.
  • Изменение окраски фекалий (обесцвечивание) и мочи (потемнение).
  • Склонность к кровотечениям, связанная с уменьшением всасывания витамина К стенками кишечника.
  • Недостаток жирорастворимых витаминов в организме из-за изменения их всасывания стенками кишечника.
  • Уменьшение веса.
  • Формирование конкрементов в желчном пузыре и желчевыводящих путях.

Отсутствие аппетита, гипертермия, абдоминальные боли могут быть признаками болезни, приведшей к холестазу, но симптомами застоя желчи они не становятся.

Диагностика

С целью постановки правильного диагноза следует пройти полноценное обследование, включающее:

  1. Сбор анамнеза болезни и жалоб.
  2. Сбор анамнеза жизни.
  3. Физикальное исследование. Позволяет диагностировать желтушность и состояние кожных покровов и склер глаз. Осуществляют пальпаторное и перкуторное обследование печени, определяют болезненность печени.
  4. Общий анализ крови.
  5. Анализ мочи.
  6. Исследование биохимических показателей крови. Позволяет обнаружить увеличение концентрации билирубина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, жиров, нарушения жирового диапазона.
  7. Ультразвуковое исследование. Дает возможность установить изменения в печени, желчном пузыре.
  8. КТ и МРТ проводятся с аналогичной целью.
  9. Ретроградная панкреатохолангиография. Изучает состояние желчных протоков.
  10. Чрескожная чрезпеченочная холангиография. Также исследует желчевыводящие пути, предварительно заполнив их рентгеноконтрастной субстанцией.
  11. Магнитно-резонансная холангиография. Считается самым перспективным способом исследования желчевыводящих протоков из-за своей информативности.
  12. Биопсия печени. Выявляет причины застоя желчи и печеночные нарушения.
  13. Консультации врача-терапевта и специалиста-гепатолога.
Читать еще:  Гепатит с симптомы у женщин

Как лечить застой желчи

Что и как делать, чтобы убрать застой желчи, как восстановить работу печени и желчного пузыря? Лечение осуществляется комплексно, учитывая анамнез болезни. Этиотропную терапию выполняют, если установлена причина холестаза. Исходя из уровня образования застоя желчи, назначают следующее лечение:

  • При уменьшении проходимости базолатеральной или каналикулярной мембраны, при торможении функции мембранных переносчиков (Na+, К+, АТФазы) используют гептрал. Действующая субстанция его состава имеется во многих тканях и жидкостях организма и принимает участие в реакциях трансметилирования. Гептралу присущи антидепрессивные и гепатопротекторные свойства. Этими же эффектами обладают антиоксиданты и метадоксил.
  • Деструкция печеночных клеток, патология везикулярного транспорта требует использования антиоксидантов, гептрала, рифампицина. Их действие основывается на стимулировании микросомальных ферментов печени.
  • При нарушении состава желчных кислот рекомендуют применять урсодезоксихолевую кислоту. Последняя снижает содержание гидрофобных желчных кислот. Это обстоятельство препятствует токсическому повреждению печеночных клеток.
  • Что делать, чтобы избавиться от зуда кожи, обусловленного застоем желчи? Назначают ингибиторы серотониновых рецепторов и блокаторы опиоидных рецепторов нервной системы. При признаках остеопороза рекомендуют витамин D3 совместно с кальцийсодержащими препаратами. При болезненности костей используют глюконат кальция. Каждому больному назначают витаминотерапию (А и Е). Геморрагические нарушения являются показанием к применению витамина К.
  • Иногда проводится экстракорпоральная гемокоррекция — плазмаферез, криоплазмосорбция, лейкоцитоферез, УФ-облучение крови.
  • Следует придерживаться диеты. С этой целью уменьшают потребление нейтральных жиров до 40 г в день, отдают предпочтение растительным жирам.
  • При формировании механического препятствия оттоку желчи проводят эндоскопическую процедуру или другое оперативное вмешательство.

Холестаз у детей

У детей реже, чем у взрослых, встречается внепеченочный холестаз. Его причинами чаще всего становятся врожденные нарушения формирования желчевыводящих путей: отсутствие или сужение общего желчного протока. Закупорка просвета протока конкрементами у ребенка наблюдается крайне редко.

Первым симптомом застоя желчи является зуд кожи. Чаще беспокоит подростков, у детей младшего возраста диагностируют реже. У маленького ребенка часто встречается желтушность кожных покровов, слизистых и белков глаз.

Синдром холестаза у детей приводит к возникновению серьезной интоксикации организма, развитию конкрементов, аллергии, печеночному отравлению. Диагностику и терапию осуществляют в стационарных условиях компетентные специалисты.

Могут быть назначены:

  • специальная диета;
  • желчегонные средства;
  • антибактериальные препараты;
  • антигистаминные лекарства;
  • средства, улучшающие функцию пищеварения;
  • пробиотические, пребиотические препараты;
  • витаминные препараты и сорбенты;
  • иногда необходимо хирургическое вмешательство с целью ликвидации порока развития.

Прогноз

Прогноз застоя желчи, как правило, благоприятный, поскольку при этом синдроме продолжительное время не нарушается работа печени. Постоянное игнорирование признаков патологии ведет к образованию печеночной недостаточности.

Во избежание этого, нужно своевременно обращаться в медицинские структуры. После ликвидации причины патологии пациент быстро поправляется.

Причины и признаки внутрипеченочного холестаза

Внутрипеченочный холестаз – одна из двух форм клинического синдрома, выделяемой в гепатологии. Название происходит от греческих слов желчь и стояние (застой). Сбой в привычном поступлении специфического секрета, вырабатываемого печенью, может локализоваться на любом этапе транспортировки. При этом характерным признаком является отсутствие механической блокады желчевыводящей системы, хотя из этого правила бывают исключения.

Внепеченочный развивается вследствие причин, дислоцированных вне печени – в желчевыводящих путях, холедохе. Появление внутрипеченочного холестаза происходит на уровне синтезирования желчи гепатоцитами и их транспортировки в желчные капилляры.

Характер проблемы

Печень человека – полифункциональный орган, выполняющий множество важных обязанностей, начиная с выведения токсинов и заканчивая участием в кроветворении и пищеварении.

Для выполнения возложенных на нее процессов природа предусмотрела весьма специфическое устройство, в котором есть все необходимое для параллельной деятельности в разных направлениях:

  1. Два тесно сопряженных ряда печеночных клеток (гепатоцитов) в своем смыкании образуют желчные протоки, расположенные между билиарными поверхностями клеточного ряда. Это пространство, именуемое желчными капиллярами, может называться в других источниках щелевидным. Некоторые называют его межклеточными узкими щелями.
  2. В реальности у них размер, неразличимый невооруженным взглядом, и отсутствуют собственные стенки – их успешно заменяют части печеночных клеток.
  3. По мере выхода из слепого углубления, в котором начинается желчный капилляр, он трансформируется в канальцы Геринга. Эти структурные элементы уже состоят как из гепатоцитов, так и из собственных эпителиальных клеток, именуемых холангиоцитами.
  4. Чем ближе к поверхности, тем больше диаметр канальцев, и тем плотнее они выстланы собственными эпителиоцитами. В составе эпителиальных клеток уже присутствуют камбиальные холангиоциты.
  5. Попадая по канальцам в желчные протоки, расположенные между печёночными дольками (условными минимальными структурными единицами печени, хотя самая минимальная – это гепатоцит), желчь транспортируется в правый и левый печеночный протоки. Чуть позже они сливаются в общий канал, а оттуда в общий желчный проток, соединяющий печеночные и желчепузырные протоки.
  6. Мышца, способствующая попаданию желчи в кишечник, называется сфинктером Одди. Она обеспечивает два процесса – способствует выделению желчи в тонкий кишечник или 12-перстную кишку и одновременно не дает содержимому кишечника выдавиться в отверстие для желчеоттока.

Внутрипеченочный холестаз – или нарушение нормального процесса синтеза и транспортировки специфического секрета, может развиваться на любом этапе пути, который желчь проходит после того, как синтезируется печенью.

Нормальное распределение желчи означает и выполнение функций гепатоцитами (выделение в кровь белковых фракций, мочевины, глюкозы), одновременно обеспечивает работу печени в обмене веществ (участие в метаболизме).

Поскольку специфическая жидкость, синтезированная печенью, принимает активное участие в нормальном пищеварении, нарушается и процесс переваривания пищи. Но это не основное деструктивное последствие, которое способен оказать синдром холестаза.

На гепатоциты оказывается выраженное токсическое действие: они повреждаются. Если в протоках повышается давление, секреция желчи замедляется или прекращается.

Классификация: виды и дифференцирующие признаки

Внутрипеченочный холестаз стандартно различают по перманентно присутствующей (хронической) форме и острой, развивающейся на фоне какого-то заболевания. Неконкретное отсутствие отдельного симптома определяет подразделение на желтушный и безжелтушный холестаз. Внутрипеченочную патологию на более глубоком уровне делят по дислокации основного нарушения:

  • гепатоцеллюлярный предполагает нарушение функциональной способности гепатоцитов, которое может быть результатом поражения печени от токсичных поражений, воспалений, гепатоза или склерозирования;
  • каналикулярный – поражение канальцев, нарушение транспортной способности перемещения желчного секрета на уровне канальцев Геринга;
  • экстраглобулярный вызван уже не нарушением транспортировки, а поражением слизистой крупных протоков, утрачивающей свои защитные механизмы и природные регуляторные способности;
  • при развитии серьезного заболевания протекание внутрипеченочного холестаза может носить комбинированный (смешанный) характер, когда присутствует сразу несколько видов нарушений, и они кумулируют разрушительное действие друг друга.

Внутрипеченочный холестаз в определении методов лечения разграничивают и по видам протекания синтеза:

  1. Парциальным называют снижение производства специфической жидкости, по сравнению с нормальным, происходящее вследствие патологических причин.
  2. Диссоциальным – когда задерживаются отдельные сегменты, необходимые составляющие или соединения и поступает нефункциональный, обедненный состав.
  3. Тотальным – когда нарушения носят глобальный характер, а симптомы свидетельствуют о сбоях в различных областях – транспортировке, составе, секреции.

Причины развития

Лечение внутрипеченочного холестаза невозможно без точного определения провоцирующего фактора. Внутрипеченочный холестаз – это не отдельное заболевание, а набор симптомов, проявляющийся под действием негативных поводов. Для некоторых патологий – это привычный признак, по которому сложно ориентироваться, пока не проведено диагностическое обследование.

По этиологическим причинам есть условная классификация, на которую можно ориентироваться в определении основного провокатора или патогенного агента и постараться его устранить. Длительное протекание (хроническая форма) может проводить обеспечивать разрушение, приводить к необратимым последствиям, углублять и без того опасное состояние:

  1. Лекарственный холестаз может вызываться разнообразными группами лекарственных препаратов – антиаритмическими, антидепрессантами, психотропными и антибактериальными, стероидами и даже оральными контрацептивами.
  2. Причинами гепатоцеллюлярной формы заболевания нередко становятся вирусный или алкогольный гепатит, наследственные нарушения обмена веществ, поражение желчных протоков.
  3. Этиология внутрипеченочного холестаза у беременных до сих пор окончательно не выявлена. Ее нельзя соотнести с определенным периодом гестации, поскольку спонтанное развитие может произойти в любом триместре. Предположения строятся самые разные – от географической и расовой принадлежности до генетической предрасположенности. Основная гипотеза – нарушения гормонального фона. Но есть предположения, что ВХ при беременности развивается как по гестационным, так и внегестационным поводам. Есть даже версия об отравлении организма продуктами жизнедеятельности плода, но для нее нет достаточного количества доказательств.
  4. К более редким причинам возникновения относят застойную сердечную недостаточность (как начало нарушения кровоснабжения печени), первичный билиарный цирроз, новообразования поджелудочной, желчных протоков, холангит в склерозирующей форме, метастазы печени при другом раковом процессе.

Перечень приведенных причин далеко не полный. Зависимость степени проявления синдрома от основного заболевания не исключает участия других патологических процессов, которые привели к нарушению функциональности печени и гепатобилиарной системы в целом. Человеческий организм – это сложная система, функционирующая по принципу взаимовлияний и взаимодействий. Выход из строя одной части механизма неминуемо приводит со временем к расстройству остальных сегментов, находящихся с ним в контакте.

Симптомы ВХ

На начальной стадии развития отмечается невыраженность симптомов, особенно при безжелтушной форме. Зуд – сопровождающий синдром, относят к кожным патологиям. Потому пациенты идут за разрешением проблемы к дерматологу или аллергологу. Появление зуда вызывает изменения в психоэмоциональной сфере – раздражительность, бессонницу, негативные эмоции. На более поздних стадиях характерным признаком становятся поражения костей или боли в суставах. За их лечением идут к ревматологу или ортопеду.

Самым тревожным признаком может стать для пациента изменение цвета естественных выделений – осветление кала, обычно темного, и потемнение мочи, которая приобретает характерную окраску крепкого пива (симптом так и называется – пивная моча).

Характерным признаком присутствия холестаза являются ксантомы – следствие обменных нарушений и отложения в верхнем слое кожи холестерина или триглицеридов. При нормализации состояния они могут исчезать, но вот процесс выведения меди с калом, который нарушается при холестазе, приводит к фиброзу печени и других внутренних органов. Длительный процесс может вызвать сепсис и печеночную недостаточность, начинается расстройство деятельности сердечно-сосудистой системы.

Диагностика и лечение

Несмотря на очевидные признаки, предварительный диагноз требует подтверждения и дифференциации от других болезней со сходными проявлениями. Для этого используется аппаратная диагностика УЗИ, холангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, или МР холангиопанкреатография. Для более подробной информации может быть назначена биопсия печени, поскольку холестаз – привычный спутник любых патологических изменений в состоянии непарного органа.

При подозрении на внутрипеченочный холестаз весьма информативными признаются лабораторные анализы. Это общие анализы мочи и крови, биохимическое исследование, в котором смотрят уровень билирубина и ферментов, щелочной фосфатазы, холестерина и ГГТ (гамма-глутамилтрансферазы), желчных кислот и липопротеидов.

Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом провоцирующего фактора. Развитие внутрипеченочного холестаза может происходить как на фоне длинного перечня заболеваний, которые приводят к развитию синдрома, так и по идиопатическим причинам или наследственным генным мутациям.

Читать еще:  Гепатит у детей симптомы и признаки лечение болезни боткина

Врачебные назначения могут быть нацелены на восстановление функциональности печени (прием гепатопротекторов, растворение взвеси или конкрементов, коррекцию возникшего дефицита желчных кислот – Урсосан). По мере необходимости коррекции отдельных процессов в кишечнике, пищеварительной системе, поджелудочной – Панкреатин, антибиотики или пребиотики и так далее.

Единого терапевтического протокола, а тем более, панацеи – нет. У человека могут быть различные хронические или системные заболевания, изменяющие длительность протекания холестаза, а отсюда и изменение степени патологических изменений. Все назначения проводятся только после тщательной диагностики.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз — не столько болезнь, сколько симптом самых разных заболеваний желчного пузыря и собственно печени. Иначе его называют еще синдромом холестаза.

О заболевании

Холестаз — патологическое состояние, при котором сильно уменьшается (или останавливается) поступление в начальный отдел тонкого кишечника желчи по причине нарушений в её выведении и образовании. Возникает как следствие нарушения продуцирования клетками печени желчи или при прерывании её транспорта желчными протоками. Механическое повреждение или разрушение билиарного тракта отсутствуют.

При холестазе внутрипеченочном уменьшается:

  • канальный ток желчи;
  • печеночная экскреция холевых кислот;
  • билирубина;
  • воды.

На основании анализа крови можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Вы можете подробнее узнать о норме билирубина в организме.

Желчь при этом состоянии остается в гепатоцитах в виде небольших капелек.

Механизм и причины этого состояния могут быть очень разнообразными, ведь холестазом сопровождаются самые разные недуги печени или желчного пузыря.

Холестаз внутрипеченочный делится на три типа. Он может быть:

  • Функциональным. Здесь снижается уровень желчного канальцевого тока, печеночная экскреция воды, плюс снижаются уровни холиевых кислот и билирубина.
  • Клиническим. В крови (её составе) задерживаются компоненты, которые должны переходить в желчь.
  • Морфологическим. Накопление желчи, точнее, некоторых её компонентов как в протоках, так и в самих клетках печени.

При таком симптоме повреждаются гепатоциты, а также эпителий канальцев печени. Поэтому он может быть гепатоцеллюлярным (поражаются гепатоциты), экстралобулярным (поражается эпителий протоков) и каналикулярным (поражаются мембраны, вернее, транспортные их системы). Еще он может быть безжелтушным и желтушным. Иногда его делят и следующим образом:

  • При типе парциальном наблюдают понижение секреции желчи.
  • При диссоциальном типе задерживаются отдельные компоненты желчи.
  • При тотальном типе нарушается поступление желчи в duodenum.

Осложнениями могут быть печеночные недостаточность и энцефалопатия, а изредка и сепсис.

Причины

Разнообразие видов и симптоматики обусловлено разнообразием болезней, провоцирующих внутрипеченочный холестаз.

Так, если нарушения связаны с продуцированием желчи, виновными могут быть:

  • поражение всевозможными токсинами, алкоголем, медикаментами или вирусами печени;
  • циррозы;
  • эндотоксемия;
  • беременность;
  • нарушения работы микроорганизмов кишечника.

Если холестаз связан с нарушением тока желчи, виноватыми могут быть;

  • первичный склерозированный холангит;
  • билиарный первичный цирроз;
  • атрезия билиарная;
  • лимфогранулематозы;
  • болезнь Кароли;
  • саркоидоз;
  • дуктопения идиопатическая;
  • туберкулезы.

Симптомы

Формируются симптомы исходя из следующих факторов:

  • насколько снижен объем желчи;
  • насколько активно воздействуют желчные компоненты, а также токсические метаболиты желчи на канальцы и печеночные клетки;
  • насколько много поступает в ткани или в кровь желчи.
    Больше всего симптоматика зависит от того, какой именно недуг спровоцировал у вас холестаз. Наиболее распространенными и общими симптомами назвать можно вот какие:
  • увеличенная печень;
  • зуд кожи (усиливается после воздействия теплой воды и вечером);
  • дискомфорт и болезненные ощущения с правой стороны грудной клетки;
  • обесцвечивание кала (а также его зловонность и учащение дефекации);
  • потемнение мочи;
  • нарушения работы кишечника.

При длительном холестазе в сочетании с нарушением всасывания витамина К нарушается свертываемость крови, что приводит к повышенной кровоточивости и к длительному заживлению самых маленьких ран. Также холестаз приводит к авитаминозу, особенно нехватке витаминов А, D и Е.

Диагностика

Здесь нужно несколько методов. Так, при внешнем осмотре гастроэнтеролог или гепатолог изучает состояние кожи (последствия зуда, желтушность), пальпирует печень и определяет, насколько она увеличена.

Также нужны анализы мочи общий (здесь наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия) и биохимический (помогает выявить повышенную активность щелочной фосфатазы и таких ферментов, как АлАТ, АсАТ) гиперлипидемию и гипербилирубинемию. Разобраться с диагнозом помогут анализы мочи и кала. Среди инструментальных методов нужны:

  • УЗИ печени. Позволяет найти поражение протоков и нарушения структур желчного пузыря;
  • ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография;
  • эолангиография чрескожная чреспеченочная;
  • холангиопанкреатография магнитно-резонансная. Один из самых чувствительных методов;
  • томография позитронно-эмиссионная;
  • биопсия печени.

Когда проводится диагностика, следует отличать холестаз, как следствие, от причины, то есть спровоцировавшей его болезни.

Лечение

При холестазе следует начинать терапию с лечения того заболевания, которое его спровоцировало. Далее нужна терапия симптоматическая.

Особенностью диеты является сведение к минимуму жиров нейтральных и добавление жиров растительных. Для избавления от зуда лучше назначать антагонисты опиоидов или холестирамин, подойдет и колестипол.

Среди способов хирургических помочь может:

  • Дренирование (наружное) желчных протоков. При этой операции устанавливается (под наблюдением УЗИ) внешний приемник желчи. Часть её потом снова вводится пациенту.
  • Наложение анастомозов холедоходигестивных, а также холецистодигестивных. При этом в желчный проток помещается т-образная дренажная трубка, которая обеспечивает двенадцатиперстной кишке постоянный пассаж желчи.
  • Удаление желчного пузыря или его вскрытие. Но это меры крайние. Чаще всего назначается медикаментозное лечение.

Препараты, которое назначается при этой болезни:

  1. При самых разных холестазах назначается такое средство, как Гептрал. Действующее вещество этого препарата — адеметионин. Он ускоряет синтез холевых кислот и делает их более гидрофильными, улучшает метаболизм в печени. Гептрал эффективен при холестазах, спровоцированных алкогольными, токсическими и лекарственными поражениями печени, а также при разрушении цитоскелета клеток печени. Цена — до 1898 р.
  2. При холестазе, вызванном циррозом или бактериальным поражением печени может быть уместен и Фенобарбитал. Это противоэпилептический препарат, относящийся к барбитуратам, помогает справиться с зудом и имеет спазмолитические свойства. Цена от 280р.
  3. Если же холестаз связан с изменением в составе холиевых (они же желчные) кислот, назначается Урсодезоксихолевая кислота, упомянутый уже Фенобарбитал и Рифампицин. Также нужна витаминотерапия. Назначаются жирорастворимые витамины. Это витамины в масле, то есть A (стоимость от 107 р), D (от 250 р), Е (от 316 р).

Также вы можете посмотреть видео, где специалист рассказывает о внутрипеченочном холестазе у беременных.

Внутрипеченочный холестаз и его лечение

Желчь в организме вырабатывается для выполнения очень важных функций. Без нее невозможны процессы пищеварения и выведение токсинов из организма. При воздействии на печень негативных факторов, желчеобразование, циркуляция и отток желчи нарушаются. Подобные дисфункции могут проявляться по-разному. Одним из признаков нарушения работы печени является синдром внутрипеченочного холестаза.

Что это такое

Внутрипеченочный холестаз – это состояние, характеризующееся нарушением циркуляции и поступления желчи в 12-перстную кишку, не связанным с механическим повреждением или обструкцией билиарного тракта. Может формироваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков или гепатоцитов.

Патологические процессы, происходящие на клеточном уровне, приводят к избыточному поступлению в кровь элементов желчи, дефициту желчи в кишечнике и воздействию ее компонентов на печеночные канальцы и клетки.

По этиологическому фактору синдром подразделяют на:

  • поражение каналикул;
  • поражение гепатоцитов;
  • поражением дуктул;
  • смешанный тип.

По течению внутрипеченочный холестаз бывает:

Заболевание может протекать в двух формах:

  • парциальный – характеризуется уменьшением выработки желчи;
  • диссоцианный – связанный с задержкой образования некоторых компонентов желчи;
  • тотальный – характеризуется нарушением транспорта желчи в 12-перстную кишку.

Причины возникновения

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.

Ксантомы в области глаз

Туберозные ксантомы на локтях

Осложнения внутрипеченочного холестаза

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Диагностика патологии

Диагностикой и лечением холестаза занимается хирург или гастроэнтеролог. На приеме врач осматривает больного, собирает анамнез жизни и болезни, анализирует жалобы. Для подтверждения диагноза проводится ряд мероприятий. Выбор конкретного метода зависит от показаний и состояния здоровья пациента.

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • КТ;
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Как лечить внутрипеченочный холестаз

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.
  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 + глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

Профилактика болезни

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

Советы специалиста

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция. Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.

При первых признаках холестаза важно сразу же обратиться к специалисту. Игнорирование синдрома может привести к необратимым последствиям, к числу которых относится печеночная недостаточность. Своевременное лечение способно восстановить нарушенные функции печени и устранить симптомы патологии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector
×
×