1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Внутрипеченочный холестаз причины симптомы и лечение

Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. С

При длительно существующем холестазе нарушается липидный обмен, в результате чего на коже образуются ксантомы и ксантелазмы

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны. Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков. Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:
— избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
— уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
— воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

  • Клиническая картина

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) характеризуется уменьшением тока желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку при отсутствии механического повреждения и обструкции внепеченочного билиарного тракта. ВХ обусловлен либо нарушением механизмов образования и транспорта желчи на уровне гепатоцитов, либо повреждением внутрипеченочных протоков, либо их сочетанием

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

  • Исследования, подтверждающие ВХ
    ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):
  1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
  2. Содержание АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
  3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
  4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
  5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
  6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
    Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.
    Первичный склерозирующий холангит:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
  2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
  3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
  4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
  5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестазаЭтиологияПрепараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраныАлкогольные или лекарственные поражения печени, беременностьВ основном гептал
Ингибирование K + -Na + -АТФазы и других мембранных переносчиковЛекарственные поражения печени, бактериальные поражения печениВ основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчиГепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестазВ основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислотБолезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром ЦеллвегераУрсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений)Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь БейлераГептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимостиПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезияУДХК или рифампицин в сочетании с гепталом
    ВХ беременных:
  1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
  2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
  3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех–пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

  • Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два–четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке. При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

  • первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
  • вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ). В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов. Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток. Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз — не столько болезнь, сколько симптом самых разных заболеваний желчного пузыря и собственно печени. Иначе его называют еще синдромом холестаза.

О заболевании

Холестаз — патологическое состояние, при котором сильно уменьшается (или останавливается) поступление в начальный отдел тонкого кишечника желчи по причине нарушений в её выведении и образовании. Возникает как следствие нарушения продуцирования клетками печени желчи или при прерывании её транспорта желчными протоками. Механическое повреждение или разрушение билиарного тракта отсутствуют.

При холестазе внутрипеченочном уменьшается:

  • канальный ток желчи;
  • печеночная экскреция холевых кислот;
  • билирубина;
  • воды.

На основании анализа крови можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Вы можете подробнее узнать о норме билирубина в организме.

Желчь при этом состоянии остается в гепатоцитах в виде небольших капелек.

Механизм и причины этого состояния могут быть очень разнообразными, ведь холестазом сопровождаются самые разные недуги печени или желчного пузыря.

Холестаз внутрипеченочный делится на три типа. Он может быть:

  • Функциональным. Здесь снижается уровень желчного канальцевого тока, печеночная экскреция воды, плюс снижаются уровни холиевых кислот и билирубина.
  • Клиническим. В крови (её составе) задерживаются компоненты, которые должны переходить в желчь.
  • Морфологическим. Накопление желчи, точнее, некоторых её компонентов как в протоках, так и в самих клетках печени.

При таком симптоме повреждаются гепатоциты, а также эпителий канальцев печени. Поэтому он может быть гепатоцеллюлярным (поражаются гепатоциты), экстралобулярным (поражается эпителий протоков) и каналикулярным (поражаются мембраны, вернее, транспортные их системы). Еще он может быть безжелтушным и желтушным. Иногда его делят и следующим образом:

  • При типе парциальном наблюдают понижение секреции желчи.
  • При диссоциальном типе задерживаются отдельные компоненты желчи.
  • При тотальном типе нарушается поступление желчи в duodenum.

Осложнениями могут быть печеночные недостаточность и энцефалопатия, а изредка и сепсис.

Причины

Разнообразие видов и симптоматики обусловлено разнообразием болезней, провоцирующих внутрипеченочный холестаз.

Читать еще:  Билирубин прямой норма в крови у мужчин и женщин

Так, если нарушения связаны с продуцированием желчи, виновными могут быть:

  • поражение всевозможными токсинами, алкоголем, медикаментами или вирусами печени;
  • циррозы;
  • эндотоксемия;
  • беременность;
  • нарушения работы микроорганизмов кишечника.

Если холестаз связан с нарушением тока желчи, виноватыми могут быть;

  • первичный склерозированный холангит;
  • билиарный первичный цирроз;
  • атрезия билиарная;
  • лимфогранулематозы;
  • болезнь Кароли;
  • саркоидоз;
  • дуктопения идиопатическая;
  • туберкулезы.

Симптомы

Формируются симптомы исходя из следующих факторов:

  • насколько снижен объем желчи;
  • насколько активно воздействуют желчные компоненты, а также токсические метаболиты желчи на канальцы и печеночные клетки;
  • насколько много поступает в ткани или в кровь желчи.
    Больше всего симптоматика зависит от того, какой именно недуг спровоцировал у вас холестаз. Наиболее распространенными и общими симптомами назвать можно вот какие:
  • увеличенная печень;
  • зуд кожи (усиливается после воздействия теплой воды и вечером);
  • дискомфорт и болезненные ощущения с правой стороны грудной клетки;
  • обесцвечивание кала (а также его зловонность и учащение дефекации);
  • потемнение мочи;
  • нарушения работы кишечника.

При длительном холестазе в сочетании с нарушением всасывания витамина К нарушается свертываемость крови, что приводит к повышенной кровоточивости и к длительному заживлению самых маленьких ран. Также холестаз приводит к авитаминозу, особенно нехватке витаминов А, D и Е.

Диагностика

Здесь нужно несколько методов. Так, при внешнем осмотре гастроэнтеролог или гепатолог изучает состояние кожи (последствия зуда, желтушность), пальпирует печень и определяет, насколько она увеличена.

Также нужны анализы мочи общий (здесь наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия) и биохимический (помогает выявить повышенную активность щелочной фосфатазы и таких ферментов, как АлАТ, АсАТ) гиперлипидемию и гипербилирубинемию. Разобраться с диагнозом помогут анализы мочи и кала. Среди инструментальных методов нужны:

  • УЗИ печени. Позволяет найти поражение протоков и нарушения структур желчного пузыря;
  • ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография;
  • эолангиография чрескожная чреспеченочная;
  • холангиопанкреатография магнитно-резонансная. Один из самых чувствительных методов;
  • томография позитронно-эмиссионная;
  • биопсия печени.

Когда проводится диагностика, следует отличать холестаз, как следствие, от причины, то есть спровоцировавшей его болезни.

Лечение

При холестазе следует начинать терапию с лечения того заболевания, которое его спровоцировало. Далее нужна терапия симптоматическая.

Особенностью диеты является сведение к минимуму жиров нейтральных и добавление жиров растительных. Для избавления от зуда лучше назначать антагонисты опиоидов или холестирамин, подойдет и колестипол.

Среди способов хирургических помочь может:

  • Дренирование (наружное) желчных протоков. При этой операции устанавливается (под наблюдением УЗИ) внешний приемник желчи. Часть её потом снова вводится пациенту.
  • Наложение анастомозов холедоходигестивных, а также холецистодигестивных. При этом в желчный проток помещается т-образная дренажная трубка, которая обеспечивает двенадцатиперстной кишке постоянный пассаж желчи.
  • Удаление желчного пузыря или его вскрытие. Но это меры крайние. Чаще всего назначается медикаментозное лечение.

Препараты, которое назначается при этой болезни:

  1. При самых разных холестазах назначается такое средство, как Гептрал. Действующее вещество этого препарата — адеметионин. Он ускоряет синтез холевых кислот и делает их более гидрофильными, улучшает метаболизм в печени. Гептрал эффективен при холестазах, спровоцированных алкогольными, токсическими и лекарственными поражениями печени, а также при разрушении цитоскелета клеток печени. Цена — до 1898 р.
  2. При холестазе, вызванном циррозом или бактериальным поражением печени может быть уместен и Фенобарбитал. Это противоэпилептический препарат, относящийся к барбитуратам, помогает справиться с зудом и имеет спазмолитические свойства. Цена от 280р.
  3. Если же холестаз связан с изменением в составе холиевых (они же желчные) кислот, назначается Урсодезоксихолевая кислота, упомянутый уже Фенобарбитал и Рифампицин. Также нужна витаминотерапия. Назначаются жирорастворимые витамины. Это витамины в масле, то есть A (стоимость от 107 р), D (от 250 р), Е (от 316 р).

Также вы можете посмотреть видео, где специалист рассказывает о внутрипеченочном холестазе у беременных.

Внутрипеченочный холестаз

Внутрипеченочный холестаз – это заболевание, формирующееся на фоне нарушения процесса циркуляции или поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Основным отличием такого расстройства от другой разновидности застоя желчи – внепеченочного холестаза является то, что в причинах возникновения основного недуга будут отсутствовать такие пункты, как механическое повреждение этого органа и закупорка внепеченочного билиарного протока. Из этого следует, что основными факторами формирования болезни являются недуги гепатоцеллюлярной системы и нарушение целостности внутрипеченочных протоков. Нередко встречается совокупность подобных причин.

Клиническое проявление заболевания будет отличаться в зависимости от характера его протекания. Однако к основным симптомам можно отнести – возрастание показателей температуры тела, болевой синдром, а также изменение оттенка мочи и каловых масс.

Чтобы гастроэнтеролог смог выявить причины и назначить наиболее эффективную тактику терапии недуга, потребуется широкий спектр лабораторно-инструментальных обследований. Лечение подобного расстройства основывается на консервативных методиках и включает в себя назначение лекарственных препаратов и диетотерапию.

Этиология

Существует широкий спектр предрасполагающих факторов, которые могут повлиять на формирование подобного недуга. По этой причине источники болезни условно принято разделять на несколько больших групп.

Факторами, приводящими к нарушениям образования желчи, считают:

  • ведение нездорового образа жизни, в частности чрезмерное пристрастие к алкогольным напиткам;
  • беспорядочный приём некоторых групп лекарственных препаратов;
  • поражение печени паразитами или болезнетворными бактериями;
  • дисбактериоз кишечника – при котором происходит изменение состава микроорганизмов, составляющих микрофлору этого органа;
  • появление холестаза у представительниц женского пола в период вынашивания ребёнка;
  • токсины, которые вырабатывают патологические вирусы и бактерии.

Нарушение процесса оттока желчи в 12-перстную кишку обуславливается такими причинами, как:

  • протекание того или иного заболевания поджелудочной железы. Например, воспалительного процесса в острой или хронической форме, онкология, формирование кист или абсцессов;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования протоков, которые, в свою очередь, могут быть первичными или метастатическими;
  • поражение печени циррозом;
  • синдром Кароли;
  • холангит склерозирующего характера;
  • протекание туберкулёза или саркоидоза;
  • отторжение донорского органа.

Все вышеуказанные причины относятся к наиболее распространённым. Однако есть несколько факторов формирования, которые довольно редко приводят к развитию внутрипеченочного холестаза. К ним можно отнести:

  • заболевания ДПК;
  • аневризму печёночной артерии;
  • хромосомные нарушения;
  • отягощённую наследственность;
  • врождённые аномалии обмена веществ.

Патогенез развития такого основного заболевания заключается в том, что на фоне влияния одного из вышеуказанных факторов, протекающих на клеточном уровне, происходит избыточное поступление в кровь компонентов желчи, её дефициту в кишечнике, а также влияние её структурных элементов на канальцы и клетки печени.

Классификация

В гастроэнтерологии выделяют несколько разновидностей подобного синдрома. Одна из самых значимых из них подразумевает разделение такого расстройства в зависимости от того, какие структуры вовлекаются в патологический процесс. Таким образом, внутрипеченочный холестаз бывает:

  • гепатоцеллюлярным – характеризуется поражением гепатоцитов, т. е. клеток печени;
  • каналикулярным – происходит поражение транспортных систем мембран;
  • экстралобулярным – связанным с нарушениями структуры слизистого слоя протоков;
  • смешанным – совмещающим в себе несколько или все из вышеуказанных процессов.

По форме протекания недуг разделяют на:

  • острый – отличительной чертой является то, что симптомы болезни возникают внезапно, а их интенсивность приводит к значительному ухудшению состояния человека;
  • хронический – выражается в чередовании периодов рецидива и ремиссии патологии. Клиническая картина проявляется не так ярко, как при предыдущей форме и нарастает в течение длительного промежутка времени. Для корректировки состояния достаточно придерживаться правил диетического питания.

В зависимости от характера нарушений, существуют следующие виды такой патологии:

  • парциальный – происходит значительное снижение выработки желчи;
  • диссоцианный – отличается задержкой секреции лишь некоторых компонентов желчи, например, её кислот;
  • тотальный – характеризуется нарушением потока желчи по ДПК.

Кроме этого, внутрипеченочный холестаз может сопровождаться желтухой или протекать без неё.

Симптоматика

Клиническое проявление острой и хронической формы подобного заболевания будет немного отличаться.

Для острого течения синдрома внутрипеченочного холестаза наиболее характерным и самым первым внешним признаком является кожный зуд. Отличительная черта такого симптома заключается в том, что пациенты отмечают его значительное усиление в ночное время суток, в то время как днём он практически не тревожит. В некоторых случаях интенсивность такого проявления достигает такой силы, что люди расчёсывают поражённые участки кожного покрова до такой степени, что образуются кровавые раны.

Другими клиническими признаками острого течения болезни можно считать:

  • значительное увеличение показателей температуры тела;
  • лихорадку и сильный озноб;
  • сильную болезненность, распространяющуюся по всему животу;
  • отвращение к пище;
  • желтушность кожного покрова и слизистых оболочек – стоит отметить, что подобный симптом может проявляться не во всех случаях;
  • снижение плотности костной ткани, как следствие недостаточности в организме витамина Д и кальция;
  • тошноту и рвотные позывы. Рвота может содержать в себе примеси желчи и не приносит облегчения состояния;
  • изменение окраса мочи – она может быть оранжевой или коричневой;
  • обесцвечивание кала;
  • обильное выделение жира вместе с каловыми массами.

Симптоматику хронического внутрипеченочного холестаза составляют:

  • пигментация кожи – она становится золотистой, а в некоторых случаях формируются тёмно-коричневые пятна. Такое проявление является следствием жировых отложений под кожей;
  • формирование и равномерное распределение на веках жёлтых пятен. В медицине такой признак носит название ксантомы;
  • появление ксантом, имеющих вид небольших бугорков, на ягодицах, локтях и коленях;
  • нарушение сна;
  • снижение массы тела.

В некоторых ситуациях симптоматика недуга может выражаться незначительно, отчего с момента появления болезни до её первых проявлений может пройти несколько месяцев или даже лет. Кроме этого, клиницисты отмечают, что довольно большая часть пациентов склонна замечать только появление интенсивного кожного зуда и обращаться за помощью не к гастроэнтерологу, а к дерматологу. Это влечёт за собой позднюю диагностику болезни и, как следствие, развитие тяжёлых осложнений.

Диагностика

Установлением правильного диагноза и назначением тактики лечения может заниматься гастроэнтеролог или хирург. Диагностические мероприятия проходят в несколько этапов.

Первичная диагностика заключается в осуществлении нескольких мероприятий непосредственно доктором. К ним стоит отнести:

  • сбор и анализ жалоб;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
  • осуществление тщательного физикального осмотра.

Это даст возможность врачу получить больше информации относительно факторов возникновения недуга, первого времени появления и интенсивности выражения симптомов. Перед назначением лечения очень важно определить характер течения болезни.

Второй этап диагностики – лабораторное обследование, которое включает в себя:

  • биохимию и общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • микроскопическое исследование каловых масс;
  • печёночные пробы;
  • специфические тесты для выявления паразитов или болезнетворных бактерий.

Последний и самый основной этап диагностических мероприятий – инструментальные обследования, среди которых:

  • УЗИ печени, желчного пузыря и протоков;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • КТ и МРТ;
  • МРХПГ;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография;
  • биопсия – гистологические изучения тканей печени помогут отличить внепеченочный холестаз от внутрипеченочного.

Подобные методы диагностики не только дают возможность врачам поставить окончательный диагноз, но и дифференцировать подобный недуг с такими заболеваниями, как:

  • гепатит лекарственной или вирусной этиологии;
  • новообразования поджелудочной железы;
  • холангит и перихолангит;
  • внутрипеченочный рак и его метастазы;
  • паразитарные инвазии;
  • холедохолитиаз;
  • атрезия желчных протоков.

Лечение

Устранение внутрипеченочного холестаза носит комплексный характер и состоит из совмещения приёма лекарственных препаратов для нейтрализации симптоматики и соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение включает в себя применение:

  • средств, направленных на восстановление структуры клеток поражённого органа и нормализацию функционирования печени;
  • лекарств для избавления от кожного зуда и желтухи;
  • витаминных комплексов;
  • кальция;
  • медикаментов для купирования кровоизлияний.

Что касается диетотерапии, то она заключается в соблюдении правил и рекомендаций диетического стола номер пять, полную информацию о котором предоставляет лечащий врач.

Осложнения

В случаях игнорирования симптоматики и несвоевременно начатого лечения существует высокий риск формирования тяжёлых осложнений. К ним стоит отнести:

  • кровоизлияния;
  • подверженность к переломам костей;
  • развитие остеопороза;
  • ЖКБ;
  • цирроз печени;
  • снижение остроты зрения;
  • сепсис;
  • острую печёночную недостаточность.

Профилактика

Профилактические мероприятия от внутрипеченочного холестаза направлены на соблюдение следующих правил:

  • пожизненный отказ от вредных привычек;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача относительно правильного питания;
  • приём медикаментов только по предписанию доктора;
  • сведение до минимума влияния токсинов на печень;
  • устранение на ранних этапах развития тех патологических процессов, которые могут привести к формированию подобного недуга.

Кроме этого, очень важно несколько раз в год проходить профилактическое обследование у гастроэнтеролога.

Холестаз

Холестаз – клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых с желчью веществ вследствие нарушения выработки желчи либо ее оттока. Симптомы включают кожный зуд, желтушность, запоры, привкус горечи во рту, болезненность в правом подреберье, темный цвет мочи и обесцвечивание кала. Диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина, желчных кислот. Из инструментальных методов используют УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, дуоденоскопию, холеграфию, КТ и другие. Лечение комплексное, назначаются гепатопротекторы, антибактериальные лекарственные средства, цитостатики и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Общие сведения

Холестаз — замедление или прекращение выделения желчи, вызванное нарушением ее синтеза печеночными клетками, или прерывание транспорта желчи по желчным протокам. Распространенность синдрома имеет средние показатели — около 10 случаев на 100 тысяч населения в год. Данная патология чаще выявляется у лиц мужского пола после 40 лет. Отдельная форма синдрома – холестаз беременных, частота которого среди общего числа зарегистрированных случаев составляет около 2%. Актуальность проблемы обусловлена сложностями диагностики данного патологического синдрома, выявления первичного звена патогенеза и подбора дальнейшей рациональной схемы терапии. Консервативным лечением синдрома холестаза занимаются гастроэнтерологи, а при необходимости проведения оперативного вмешательства — хирурги.

Читать еще:  Как подготовиться к сдаче анализа особенности диагностики

Причины и классификация холестаза

Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей. Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта. Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды: гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов; каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран; экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков; смешанный холестаз.

В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.

В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По данным современной гастроэнтерологии, в возникновении холестаза ведущее значение имеет повреждение печени вирусного, токсического, алкогольного и лекарственного характера. Также в формировании патологических изменений существенная роль отводится сердечной недостаточности, нарушениям метаболизма (холестаз беременных, муковисцидоз и другие) и повреждению междольковых внутрипеченочных желчных протоков (первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит).

Симптомы холестаза

При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.

Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу. При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.

Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы. При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия, проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.

При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм, вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.

В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.

Осложнения

Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность. При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия. У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса.

Диагностика

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.

В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия, гиперлипидемия, превышение уровня активности ферментов (АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы). Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов. Важным моментом является определение аутоиммунного характера заболевания путем обнаружения маркеров аутоиммунных поражений печени: антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам.

Инструментальные методы направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Ультразвуковое исследование печени позволяет подтвердить увеличение ее размеров, изменение структуры желчного пузыря и поражение протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография эффективна для обнаружения камней и первичного склерозирующего холангита. Чрескожную чреспеченочную холангиографию используют при невозможности заполнения желчных путей контрастом ретроградно; эти методы дополнительно позволяют провести дренирование протоков при закупорке.

Высокой чувствительностью (96%) и специфичностью (94%) обладает магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРПХГ); она является современной неинвазивной заменой ЭРХПГ. В сложных для диагностики ситуациях применяется позитронно-эмиссионная томография. При неоднозначности результатов возможно проведение биопсии печени, но и гистологический метод не всегда дает возможность дифференцировать вне- и внутрипеченочный холестаз.

При дифференциальной диагностике следует помнить, что синдром холестаза может встречаться при любых патологических изменениях печени. К таким процессам относятся вирусный и лекарственный гепатиты, холедохолитиаз, холангит и перихолангит. Отдельно стоит выделить холангиокарциному и опухоли поджелудочной железы, внутрипеченочные опухоли и их метастазы. Реже возникает необходимость дифференциальной диагностики с паразитарными заболеваниями, атрезией желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом.

Лечение холестаза

Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.

В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции наложения холецистодигестивных и холедоходигестивных анастомозов, наружное дренирование желчных протоков, вскрытие желчного пузыря и холецистэктомия. Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура, массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.

Причины, симптомы и лечение внепечёночного и внутрипечёночного холестаза

Холестаз – заболевание, связанное с застоем желчи в печени. Название происходит от греческих слов chole и stasis, которые так и переводятся –«желчь» и «застой». Желчь застаивается, потому что на пути её выхода находится какое-то препятствие, закупорка, которая не позволяет ей свободно попадать в кишечник.

Препятствие возникает на любом из участков от печени до кишечника. При этом билирубин, по-прежнему вырабатываемый печенью, не выделяется, а разносится с кровотоком по организму. Основные причины холестаза – снижение или прекращение выделения желчи вследствие проблем с печенью.

Признаками заболевания в первую очередь являются кожный зуд, тёмная моча, осветлённый кал. Причинами заболевания становятся вирусы, приём алкоголя, лекарственных препаратов, токсическое поражение и ряд заболеваний (гистиоцитоз, холангит, туберкулёз, цирроз, саркоидоз и т. д.), основная – повреждение клеток печени желчной кислотой.

Холестаз может сопровождать любую патологию, связанную с печенью. Поэтому такое заболевание требует неотложного лечения.

Основные симптомы

Самые первые симптомы холестаза – зуд (часто начинается в области печени, долгое время может быть единственным признаком заболевания). Обычно зуд сильно беспокоит ночью, днём меньше.

Затем происходят нарушения в переваривании пищи, больной теряет аппетит, жалуется на боль в животе, часто – на рвоту. Основной симптом – моча приобретает тёмный цвет, а кал – светлый, начинается стеаторея – выделение избытка жира с каловыми массами. Нередка диарея, которая выводит жидкость из организма, больной теряет в весе.

В некоторых случаях изменяется пигментация кожи, появляется желтуха. На коже лица, шеи, спины вследствие нарушения липидного обмена образуются опухолевидные пятна. Повышается температура, начинаются перепады настроения, больного беспокоит быстрая утомляемость.

Так как холестаз провоцирует падение уровня витаминов, например А, D, К и других, в организме, могут появиться признаки куриной слепоты. По этой же причине у больного наблюдается повышенная кровоточивость.

Такой признак заболеваний печени, как её увеличение, при холестазе без цирроза случается в редких случаях.

При хроническом течении заболевания из-за длительной желтухи кожа становится золотистого оттенка, жировые отложения на ней также приобретают жёлтый цвет, вокруг глаз (иногда на других участках тела) развиваются образования жёлтого цвета, так называемые, ксантомы, которые появляются в результате того, что в организме задерживаются жиры. Часто формируются камни в желчном пузыре и желчных протоках – холелитиаз.

Все указанные симптомы появляются в результате поступления желчи в большом объёме в кровь (при полном или почти полном отсутствии её в кишечнике) и воздействия желчи на клетки печени. При обнаружении соответствующих холестазу симптомов лечение необходимо начинать незамедлительно, как только врач поставит диагноз и определит вид заболевания.

Виды холестаза

По локализации заболевание делится на внутрипечёночный холестаз и внепечёночный, по характеру течения бывает острым и хроническим, с желтухой (когда слизистые, склеры и кожа пигментируется жёлтым цветом).

  • Внутрипечёночным холестазом называется форма, при которой застой желчи происходит во внутрипечёночных желчных протоках или в клетках печени, то есть образуется внутри печени.
  • Внепечёночным холестазом называется форма, когда застойные явления образуются в результате закупорки внепечёночных желчных протоков.

При остром холестазе симптомы заболевания появляются внезапно и ярко выражены, при хроническом симптомы слабые, нарастают в течение длительного времени (от недель до месяцев).

Также внутрипечёночный холестаз разделяется на парциальный (при нем уменьшается объём выделяемой желчи), диссоциативный (задерживается выделение только некоторых компонентов желчи) и тотальный (когда полностью нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины возникновения внутрипечёночного холестаза

  • гепатит;
  • алкогольное поражение печени;
  • цирроз;
  • приём лекарственных препаратов;
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • эндокринные патологии (например, гипотиреоз);
  • хромосомные нарушения (трисомия 13,17 или 18 хромосом);
  • врождённые нарушения обмена веществ (муковисцидоз и пр.);
  • семейные синдромы.

Причины возникновения внепечёночного холестаза

  • появление камня или камней в желчных протоках;
  • желчного протока;
  • сгущение желчи;
  • панкреатит;
  • злокачественные опухоли желчного протока и/или поджелудочной железы.

Диагностика

При подозрении на холестаз опираются на данные анамнеза и характерные для заболевания симптомы. В первую очередь обращаются к терапевту, далее требуется консультация гастроэнтеролога, возможно, понадобится помощь хирурга и гепатолога.

Врач собирает анамнез заболеваний и жалоб, анамнез жизни, проводит осмотр. Далее назначаются анализы крови, в том числе биохимический, мочи, а также применяют ультразвуковое исследование для точного определения локализации закупорки в желчевыводящих путях, так как важно определить форму – внепечёночное или внутрипечёночное ли это заболевание. Кроме этого, пациенту может быть назначено исследование при помощи компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые с высокой точность выявляют патологические изменения в печени и желчном пузыре.

Ещё один метод обследования – эндоскопическая ретроградная холангиография (если она невозможна, её заменяют на чрескожную чреспечёночную холангиографию), которая выявляет уровень закупорки.

Перспективным методом считается магниторезонансная холангиография, обследующая желчные протоки, это обследование имеет высокую информативность.

Читать еще:  Гепатоз алкогольный причины и лечение этого заболевания

Помимо этого, врачом при внутрипечёночной форме может быть проведена биопсия печени. Но это обследование проводится только после исключения внепечёночной формы, иначе может спровоцировать развитие перитонита.

Лечение

Наиболее эффективным лечением как внутрипечёночного, так и внепечёночного холестаза считается этиотропная терапия, прежде всего направленная на устранение причин. Также хорошие результаты, в том числе и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением, даёт урсодезоксихолевая кислота.

Для устранения кожного зуда в лечении заболевания используют плазмаферез и антагонисты опиоидов.

Так как при холестазе отмечается гиповитаминоз, влекущий за собой побочные эффекты, требующие отдельного лечения, необходим приём витаминов К, D, E и жирорастворяющих препаратов.

Если препятствие в желчном протоке имеет механический характер или закупорены желчевыводящие пути, то, кроме консервативного лечения, требуется хирургическое вмешательство (обычное или эндоскопическое).

Осложнения и последствия холестаза

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди. В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом, но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза. Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Холестаз беременных

Отдельно стоит сказать о такой патологии, как внутрипечёночный холестаз, возникший в результате нарушения гормонального фона во время беременности. Такое заболевание у беременных относительно редкое, тем не менее оно может нанести вред организму как матери, так и плода. Прогноз для беременной обычно благоприятный – холестаз развивается в основном в третьем триместре и исчезает практически сразу после родов. Однако при этом риск внутриутробной гибели плода увеличивается до 15%.

Причины заболевания до сих пор точно неясны. Специалисты выделяют три потенциальные группы:

  • избыток эстрогена, который в этот период, в частности к концу беременности, в организме женщины повышается в 1000 раз;
  • сдавление желчного пузыря и печени беременной маткой (как раз в последнем триместре она достигает максимальных размеров);
  • наследственный характер заболевания (больше чем у половины женщин в роду были такие патологии).

Помимо этого, есть факторы, которые также влияют на развитие холестаза беременных. Если женщина уже перенесла холестаз беременности, то риск рецидива во время последующих беременностях возрастает до 70%. Заболевания печени до беременности увеличивают возможность возникновения холестаза во время вынашивания ребёнка. Помимо того, появление холестаза выше при многоплодной беременности и беременности в результате экстракорпорального оплодотворения, а также при наличии близких родственников, которые перенесли это заболевание.

Симптомы холестаза беременных

  • сильный зуд, особенно на ладонях и ступнях;
  • тёмная моча и светлый кал;
  • желтуха.

Симптомы могут проявляться как все сразу, так и по одному, однако чаще всего единственный симптом – зуд.

Осложнения холестаза беременных

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K), нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам. Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием. Также увеличен риск внутриутробной гибели плода. Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

Диагностика и лечение холестаза беременных

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика холестаза

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация. Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев. Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду. Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Диета при холестазе

При холестазе рекомендованы стол № 5 и сокращение в рационе жирной, жареной, острой, пряной пищи, животных жиров (их нужно заменить растительными).

При заболевании больные могут есть супы на овощном бульоне с добавлением овощей, круп и макаронных изделий; каши; мясо (нежирную говядину, курицу, постные сорта птицы), предпочтительный способ приготовление – отваривание, запекание после отваривания.

Разрешены овощи, зелень, фрукты, некислые ягоды и соки из них, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком; можно употреблять сахар, варенье, мёд, пшеничный и ржаной хлеб, несдобное печенье, сливочное и растительное масло, сметану (немного), нежирные сыры и обезжиренный творог.

Как было сказано выше, запрещены любые алкогольные напитки, а также чёрный кофе, какао. Нельзя употреблять кислые фрукты и ягоды, маринованные овощи, консервы, копчёные продукты, горчицу, перец, хрен, шоколад, мороженое. Под запретом жирные мясо и рыба, супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, кулинарные жиры, сало; изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т. д.). Из рациона следует исключить щавель, шпинат, редис, зелёный лук, редьку.

Болезни печени – крайне неприятные, чреваты множеством последствий и требуют длительного и монотонного лечения. Чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск возникновения осложнений. Поэтому обязательно обратитесь к врачу, особенно во время беременности, если появился кожный зуд. Если же вы чувствуете сильную боль в правом боку, срочно вызывайте скорую помощь и ни в коем случае не откладывайте лечение, если диагноз «холестаз» вам уже поставлен.

Застой желчи у взрослых и детей: признаки проявления

Что такое холестаз

Причины развития застоя желчи в организме могут быть весьма разнообразными. Среди факторов, приводящих к возникновению синдрома, выделяют:

  • повреждение печени этиловым спиртом;
  • поражение гепатоцитов вирусами;
  • токсическое повреждение печени, в том числе, лекарственными препаратами;
  • изменения микрофлоры кишечника;
  • печеночный цирроз;
  • беременность (в ряде случаев);
  • инфекции, вызываемые бактериями;
  • патологии, обусловленные нахождением в крови эндотоксинов;
  • синдром Кароли;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • атрезия желчевыводящих путей;
  • туберкулезное поражение;
  • саркоидоз;
  • лимфома Ходжкина;
  • идиопатическая дуктопения.

Классификация

Исходя из этиологии, выделяют такие формы застоя желчи:

  1. Внепеченочный. Обусловлен механической закупоркой желчевыводящих протоков, чаще всего конкрементами.
  2. Внутрипеченочный. Причинами возникновения становятся патологии печени, поражения внутрипеченочных протоков, или имеет место комбинация обоих факторов. Изменения в желчном пузыре и желчевыводящих путях отсутствуют.

Внутрипеченочный холестаз, в свою очередь, делят на:

  1. Гепатоцеллюлярный. Развивается из-за повреждения клеток печени.
  2. Каналикулярный. Имеет место повреждение транспортных систем мембран.
  3. Экстралобулярный. Причиной выступает изменение строения эпителия протоков.
  4. Смешанный.

Клинические симптомы внутрипеченочного застоя желчи обусловлены развитием следующих механизмов:

  1. Проникновение излишка желчных компонентов в кровь;
  2. Снижение или отсутствие желчи в кишечнике;
  3. Влияние желчных составляющих на канальцы и гепатоциты.

В зависимости от течения патологии выделяют острый и хронический холестаз. Дополнительно застой желчи классифицируют на:

  1. Парциальный. Характеризуется уменьшением желчевыделения.
  2. Диссоцианный. Имеет место задержка некоторых желчных составляющих.
  3. Тотальный. Сопровождается затруднением проникновения желчи в 12-типерстную кишку.

Признаки застоя желчи

Из-за застоя желчи формируются изменения в печени и других органах, что объясняет развитие определенных симптомов и необходимость проведения соответствующего лечения. Встречаются такие клинические признаки холестаза:

  • Кожный зуд. Продолжительное время является основным и единственным симптомом болезни. В основном, беспокоит ночью, в дневное время не так выражен. У части больных наблюдается усиление зуда в холодное время года.
  • Ксантомы. Их считают маркерами застоя желчи. Представляют собой маленькие образования желтовато-коричневого оттенка, локализующиеся на груди, спине и в локтевой зоне. Их развитие обусловлено отложением жиров.
  • Ксантелазмы. Эти небольшие желто-коричневые образования находят на веках. Они располагаются симметрично. Их возникновение объясняется изменениями липидного обмена в организме.
  • Расчесы и гнойнички кожных покровов. Являются следствием зуда кожи и присоединения инфекции.
  • Желтушность кожи и слизистых, склер глаз.
  • Повышенная пигментация кожных покровов из-за депонирования меланина.
  • Стеаторея. Экскреция повышенного количества липидов с калом происходит из-за плохого всасывания их в кишечнике. Вследствие этого каловые массы приобретают резкий запах, становятся разжиженными и жирными, липнут к стенкам унитаза.
  • Изменение окраски фекалий (обесцвечивание) и мочи (потемнение).
  • Склонность к кровотечениям, связанная с уменьшением всасывания витамина К стенками кишечника.
  • Недостаток жирорастворимых витаминов в организме из-за изменения их всасывания стенками кишечника.
  • Уменьшение веса.
  • Формирование конкрементов в желчном пузыре и желчевыводящих путях.

Отсутствие аппетита, гипертермия, абдоминальные боли могут быть признаками болезни, приведшей к холестазу, но симптомами застоя желчи они не становятся.

Диагностика

С целью постановки правильного диагноза следует пройти полноценное обследование, включающее:

  1. Сбор анамнеза болезни и жалоб.
  2. Сбор анамнеза жизни.
  3. Физикальное исследование. Позволяет диагностировать желтушность и состояние кожных покровов и склер глаз. Осуществляют пальпаторное и перкуторное обследование печени, определяют болезненность печени.
  4. Общий анализ крови.
  5. Анализ мочи.
  6. Исследование биохимических показателей крови. Позволяет обнаружить увеличение концентрации билирубина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, жиров, нарушения жирового диапазона.
  7. Ультразвуковое исследование. Дает возможность установить изменения в печени, желчном пузыре.
  8. КТ и МРТ проводятся с аналогичной целью.
  9. Ретроградная панкреатохолангиография. Изучает состояние желчных протоков.
  10. Чрескожная чрезпеченочная холангиография. Также исследует желчевыводящие пути, предварительно заполнив их рентгеноконтрастной субстанцией.
  11. Магнитно-резонансная холангиография. Считается самым перспективным способом исследования желчевыводящих протоков из-за своей информативности.
  12. Биопсия печени. Выявляет причины застоя желчи и печеночные нарушения.
  13. Консультации врача-терапевта и специалиста-гепатолога.

Как лечить застой желчи

Что и как делать, чтобы убрать застой желчи, как восстановить работу печени и желчного пузыря? Лечение осуществляется комплексно, учитывая анамнез болезни. Этиотропную терапию выполняют, если установлена причина холестаза. Исходя из уровня образования застоя желчи, назначают следующее лечение:

  • При уменьшении проходимости базолатеральной или каналикулярной мембраны, при торможении функции мембранных переносчиков (Na+, К+, АТФазы) используют гептрал. Действующая субстанция его состава имеется во многих тканях и жидкостях организма и принимает участие в реакциях трансметилирования. Гептралу присущи антидепрессивные и гепатопротекторные свойства. Этими же эффектами обладают антиоксиданты и метадоксил.
  • Деструкция печеночных клеток, патология везикулярного транспорта требует использования антиоксидантов, гептрала, рифампицина. Их действие основывается на стимулировании микросомальных ферментов печени.
  • При нарушении состава желчных кислот рекомендуют применять урсодезоксихолевую кислоту. Последняя снижает содержание гидрофобных желчных кислот. Это обстоятельство препятствует токсическому повреждению печеночных клеток.
  • Что делать, чтобы избавиться от зуда кожи, обусловленного застоем желчи? Назначают ингибиторы серотониновых рецепторов и блокаторы опиоидных рецепторов нервной системы. При признаках остеопороза рекомендуют витамин D3 совместно с кальцийсодержащими препаратами. При болезненности костей используют глюконат кальция. Каждому больному назначают витаминотерапию (А и Е). Геморрагические нарушения являются показанием к применению витамина К.
  • Иногда проводится экстракорпоральная гемокоррекция — плазмаферез, криоплазмосорбция, лейкоцитоферез, УФ-облучение крови.
  • Следует придерживаться диеты. С этой целью уменьшают потребление нейтральных жиров до 40 г в день, отдают предпочтение растительным жирам.
  • При формировании механического препятствия оттоку желчи проводят эндоскопическую процедуру или другое оперативное вмешательство.

Холестаз у детей

У детей реже, чем у взрослых, встречается внепеченочный холестаз. Его причинами чаще всего становятся врожденные нарушения формирования желчевыводящих путей: отсутствие или сужение общего желчного протока. Закупорка просвета протока конкрементами у ребенка наблюдается крайне редко.

Первым симптомом застоя желчи является зуд кожи. Чаще беспокоит подростков, у детей младшего возраста диагностируют реже. У маленького ребенка часто встречается желтушность кожных покровов, слизистых и белков глаз.

Синдром холестаза у детей приводит к возникновению серьезной интоксикации организма, развитию конкрементов, аллергии, печеночному отравлению. Диагностику и терапию осуществляют в стационарных условиях компетентные специалисты.

Могут быть назначены:

  • специальная диета;
  • желчегонные средства;
  • антибактериальные препараты;
  • антигистаминные лекарства;
  • средства, улучшающие функцию пищеварения;
  • пробиотические, пребиотические препараты;
  • витаминные препараты и сорбенты;
  • иногда необходимо хирургическое вмешательство с целью ликвидации порока развития.

Прогноз

Прогноз застоя желчи, как правило, благоприятный, поскольку при этом синдроме продолжительное время не нарушается работа печени. Постоянное игнорирование признаков патологии ведет к образованию печеночной недостаточности.

Во избежание этого, нужно своевременно обращаться в медицинские структуры. После ликвидации причины патологии пациент быстро поправляется.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector