66 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура болезнь верльгофа причины симптомы диагностика лечение

Болезнь Верльгофа: лечение и симптомы. Болезнь Верльгофа у детей: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании (тромбоцитопения потребления).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых. При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа. Болезни и заболевания геморрагического характера, надо сказать, — достаточно частое явление, особенно это касается тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому узнать о таком недуге подробнее будет полезно каждому человеку.

Болезнь Верльгофа: причины

Механизм патологического процесса до сих пор полностью не изучен. Известно только, что в развитии заболевания играет роль наследственная предрасположенность. При влиянии различных неблагоприятных факторов, таких как психические и физические травмы, солнечное излучение, вакцинации, переохлаждение, инфекции, она может реализоваться в болезнь Верльгофа. У детей причины, диагностика, лечение недуга во многом такие же, как и у взрослых. Однако есть некоторые особенности, о которых мы расскажем ниже.

В настоящее время принято рассматривать эту патологию как иммуноаллергическую, когда организм вырабатывает антитела против своих же тромбоцитов (это клетки, которые отвечают за свертываемость крови), в результате чего они погибают в течение нескольких часов, хотя в норме должны выполнять свои функции на протяжении семи-десяти дней.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

  • острой (продолжительность до шести месяцев);
  • хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Периоды

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

  • Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа. У малышей, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией, в 35-75 процентах случаев развивается трансиммунная форма недуга (за счет проникновения антител сквозь плаценту).

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Болезнь Верльгофа: симптомы

Недуг начинает проявляться внезапно на фоне абсолютного здоровья или после перенесенных ОРВИ или кишечных инфекций. У больных отмечается слабость, тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль. В отдельных случаях могут возникать боли в грудной клетке и животе, рвота, лихорадка, синяки и мелкие кровоизлияния на коже, нарушения зрения. Вскоре эти симптомы сменяются геморрагическим синдромом, характеризующимся обширными кровоизлияниями, синяками, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, иногда кровохарканьем, кровоизлияниями в сетчатку. В этот период болезнь Верльгофа отличается также сложной и изменчивой неврологической симптоматикой: атаксия, односторонний паралич, дезориентация, затуманенность и нечеткость зрения, заторможенная речь, судороги, иногда глубокий патологический сон, острые психические нарушения, в тяжелых случаях – состояние комы.

У детей основными клиническими признаками считаются кровотечения из носа и кожные кровоизлияния, которые могут происходить как спонтанно, так и в результате инъекций или незначительных травм. На коже кровоизлияния зачастую располагаются на конечностях и туловище и могут быть разными по величине: от мелких до крупных кровоподтеков и пятен. В зависимости от давности, они могут иметь различную окраску (бурые, сине-зеленые, желтые).

Что касается носовых кровотечений, то они могут быть очень обильными и приводить к выраженной анемии. Также возможны легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, однако они встречаются реже. У женщин преобладают маточные потери крови, возможны кровоизлияния в яичники. Нередко болезнь Верльгофа обнаруживается у девушек при первой менструации.

В детском возрасте в 30 процентах случаев диагностируется увеличение селезенки. У взрослых такой симптом, как правило, отсутствует. При исследовании костномозгового кроветворения выявляется увеличение уровня мегакариоцитов.

Тромбоцитопения по степени выраженности может быть разной, как правило, наблюдается острая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, снижением гемоглобина до 40-80 г/л, увеличением уровня свободного гемоглобина и непрямого билирубина в плазме. Кроме основных симптомов, часто имеют место разные абдоминальные признаки: примесь крови в кале, боли в животе, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Может наблюдаться надпочечниковая недостаточность.

Заболевание в период беременности

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев). Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет – этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Диагностические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Лечение

В зависимости от клинического течения недуга, терапевтические мероприятия будут различаться. Если выявлена Верльгофа болезнь, лечение проводится одним из следующих способов: прием кортикостероидных гормонов, удаление селезенки, прием иммунодепрессантов.

Сначала больному назначают курс преднизолона в дозировке 1 мг на килограмм веса в сутки. Если случай тяжелый, доза может быть увеличена в два раза через пять-семь дней после начала терапии. В результате такого лечения купируется геморрагический синдром и возрастает количество тромбоцитов. Терапия должна продолжаться вплоть до нормализации состояния.

Если стойкого и полного эффекта после четырех месяцев лечения добиться не удается, это выступает показанием к удалению селезенки. У 80 процентов пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией такое вмешательство приводит к полному выздоровлению. Тем не менее у отдельных больных кровоточивость может пройти, а сама болезнь остается. В таком случае назначаются иммунодепрессанты (их показано применять вместе с глюкокортикоидами). Используются, как правило, препараты «Винкристин», «Азатиоприн» курсами полтора-два месяца. Детям иммунодепрессанты назначать крайне нежелательно, так как они производят мутагенный эффект. До удаления селезенки применять иммунодепрессанты при аутоиммунной тромбоцитопении тоже нерационально.

Симптоматическая терапия геморрагического синдрома заключается в приеме общих и местных гемостатических средств (эстрогены, препараты «Гемостатическая губка», «Адроксон», «Дицинон»). В период лечения необходимо исключить любые лекарства, которые нарушают агрегацию тромбоцитов.

Прием гормонов беременным женщинам противопоказан, так как они несут опасность для плода (возможно развитие гипотрофии). Удалять селезенку в период вынашивания ребенка допускается только по жизненным показаниям.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

  • профузные кровотечения;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Профилактические мероприятия

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов. Также рекомендуется не находиться длительно на солнце, не применять физиотерапевтические методы лечения, такие как УВЧ, УФО. Помимо этого, следует минимизировать контакты с инфекционными больными.

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)

  • Боль в груди
  • Боль в животе
  • Гематомы
  • Глазные кровоизлияния
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Кровоточивость десен
  • Лихорадка
  • Маточные кровотечения
  • Нарушение зрения
  • Носовые кровотечения
  • Повышенная температура
  • Повышенная утомляемость
  • Подкожные кровоизлияния
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Слабость
  • Тошнота
  • Увеличение селезенки

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Читать еще:  Гемангиома печени симптомы методы диагностирования

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

  • В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 10 9 /л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.

Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Читать еще:  Дополнительные симптомы механической желтухи

Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций. В опубликованных материалах предложено обозначать заболевание как иммунную (первичную) тромбоцитопеническую пурпуру; данный термин применяется также в Федеральных клинических рекомендациях, представленных Гематологическим Научным центром Минздрава России.

Синонимы: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 10 9 /л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 10 9 /л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 10 9 /л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 10 9 /л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 10 9 /л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).

Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического — 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов — идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая — имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% — специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации — активной (вакцинации) или пассивной (введения γ — глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения — носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Читать еще:  Анализы на гепатит с помогите разобраться в анализе страница 2

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Болезнь Верльгофа: лечение и симптомы. Болезнь Верльгофа у детей: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании (тромбоцитопения потребления).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых. При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа. Болезни и заболевания геморрагического характера, надо сказать, — достаточно частое явление, особенно это касается тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому узнать о таком недуге подробнее будет полезно каждому человеку.

Болезнь Верльгофа: причины

Механизм патологического процесса до сих пор полностью не изучен. Известно только, что в развитии заболевания играет роль наследственная предрасположенность. При влиянии различных неблагоприятных факторов, таких как психические и физические травмы, солнечное излучение, вакцинации, переохлаждение, инфекции, она может реализоваться в болезнь Верльгофа. У детей причины, диагностика, лечение недуга во многом такие же, как и у взрослых. Однако есть некоторые особенности, о которых мы расскажем ниже.

В настоящее время принято рассматривать эту патологию как иммуноаллергическую, когда организм вырабатывает антитела против своих же тромбоцитов (это клетки, которые отвечают за свертываемость крови), в результате чего они погибают в течение нескольких часов, хотя в норме должны выполнять свои функции на протяжении семи-десяти дней.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

  • острой (продолжительность до шести месяцев);
  • хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Периоды

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

  • Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа. У малышей, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией, в 35-75 процентах случаев развивается трансиммунная форма недуга (за счет проникновения антител сквозь плаценту).

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Болезнь Верльгофа: симптомы

Недуг начинает проявляться внезапно на фоне абсолютного здоровья или после перенесенных ОРВИ или кишечных инфекций. У больных отмечается слабость, тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль. В отдельных случаях могут возникать боли в грудной клетке и животе, рвота, лихорадка, синяки и мелкие кровоизлияния на коже, нарушения зрения. Вскоре эти симптомы сменяются геморрагическим синдромом, характеризующимся обширными кровоизлияниями, синяками, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, иногда кровохарканьем, кровоизлияниями в сетчатку. В этот период болезнь Верльгофа отличается также сложной и изменчивой неврологической симптоматикой: атаксия, односторонний паралич, дезориентация, затуманенность и нечеткость зрения, заторможенная речь, судороги, иногда глубокий патологический сон, острые психические нарушения, в тяжелых случаях – состояние комы.

У детей основными клиническими признаками считаются кровотечения из носа и кожные кровоизлияния, которые могут происходить как спонтанно, так и в результате инъекций или незначительных травм. На коже кровоизлияния зачастую располагаются на конечностях и туловище и могут быть разными по величине: от мелких до крупных кровоподтеков и пятен. В зависимости от давности, они могут иметь различную окраску (бурые, сине-зеленые, желтые).

Что касается носовых кровотечений, то они могут быть очень обильными и приводить к выраженной анемии. Также возможны легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, однако они встречаются реже. У женщин преобладают маточные потери крови, возможны кровоизлияния в яичники. Нередко болезнь Верльгофа обнаруживается у девушек при первой менструации.

В детском возрасте в 30 процентах случаев диагностируется увеличение селезенки. У взрослых такой симптом, как правило, отсутствует. При исследовании костномозгового кроветворения выявляется увеличение уровня мегакариоцитов.

Тромбоцитопения по степени выраженности может быть разной, как правило, наблюдается острая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, снижением гемоглобина до 40-80 г/л, увеличением уровня свободного гемоглобина и непрямого билирубина в плазме. Кроме основных симптомов, часто имеют место разные абдоминальные признаки: примесь крови в кале, боли в животе, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Может наблюдаться надпочечниковая недостаточность.

Заболевание в период беременности

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев). Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет – этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Диагностические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном — из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Лечение

В зависимости от клинического течения недуга, терапевтические мероприятия будут различаться. Если выявлена Верльгофа болезнь, лечение проводится одним из следующих способов: прием кортикостероидных гормонов, удаление селезенки, прием иммунодепрессантов.

Сначала больному назначают курс преднизолона в дозировке 1 мг на килограмм веса в сутки. Если случай тяжелый, доза может быть увеличена в два раза через пять-семь дней после начала терапии. В результате такого лечения купируется геморрагический синдром и возрастает количество тромбоцитов. Терапия должна продолжаться вплоть до нормализации состояния.

Если стойкого и полного эффекта после четырех месяцев лечения добиться не удается, это выступает показанием к удалению селезенки. У 80 процентов пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией такое вмешательство приводит к полному выздоровлению. Тем не менее у отдельных больных кровоточивость может пройти, а сама болезнь остается. В таком случае назначаются иммунодепрессанты (их показано применять вместе с глюкокортикоидами). Используются, как правило, препараты «Винкристин», «Азатиоприн» курсами полтора-два месяца. Детям иммунодепрессанты назначать крайне нежелательно, так как они производят мутагенный эффект. До удаления селезенки применять иммунодепрессанты при аутоиммунной тромбоцитопении тоже нерационально.

Симптоматическая терапия геморрагического синдрома заключается в приеме общих и местных гемостатических средств (эстрогены, препараты «Гемостатическая губка», «Адроксон», «Дицинон»). В период лечения необходимо исключить любые лекарства, которые нарушают агрегацию тромбоцитов.

Прием гормонов беременным женщинам противопоказан, так как они несут опасность для плода (возможно развитие гипотрофии). Удалять селезенку в период вынашивания ребенка допускается только по жизненным показаниям.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

  • профузные кровотечения;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Профилактические мероприятия

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов. Также рекомендуется не находиться длительно на солнце, не применять физиотерапевтические методы лечения, такие как УВЧ, УФО. Помимо этого, следует минимизировать контакты с инфекционными больными.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector