8 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипербилирубинемия у новорожденных и взрослых что это такое

Что такое гипербилирубинемия, и как ее вылечить

После распада эритроцитов в крови образуется специфическое вещество билирубин. При попадании в печень он преобразуется в свободную форму и выводится из организма. При нарушении этого процесса билирубин в больших количествах откладывается в крови.

В статье пойдет речь о диагнозе «гипербилирубинемия», что это такое, какими симптомами сопровождается и поддается ли медицинскому лечению.

Механизм образования билирубина

Желтый пигмент крови образуется после распада зрелых эритроцитов. Средняя длительность жизни последних составляет около 4 месяцев. Таким образом в организме человека происходит постоянное обновление клеток крови.

Клетки печени вырабатывают специфические ферменты, которые нейтрализуют образовавшийся билирубин и в таком виде он выводится из организма. При нарушении этого процесса в крови больного накапливается желтый пигмент, который и вызывает желтуху разной степени.

Виды и причины гипербилирубинемии

При классификации доброкачественной гипербилирубинемии учитывается степень нарушения работы печени. Различают патологии нескольких форм:

  • гемолитическая, которая возникает на фоне нарушения целостности красных телец крови – эритроцитов. В результате нарушается функция нейтрализация образовавшего билирубина, и он накапливается в системном кровотоке;
  • печеночная доброкачественная гипербилирубинемия, при которой несвязанный билирубин, попадая в кровь, связывается с гепатоцитами (клетками печени), в результате образуется связанная форма пигмента, которая не оказывает токсичного действия на организм. Однако при этом наблюдается массовая гибель клеток печени, а это приводит к ухудшению работы самого органа;
  • механическая доброкачественная гипербилирубинемия возникает при перекрытии протоков желчи. Основной причиной считается повышенное образование минеральных конкрементов при холестазе.

К второстепенным причинам, которые вызывают развитие этого заболевания, относят:

  • аутоиммунные нарушения;
  • рак крови;
  • интоксикацию на фоне длительного приема медикаментов;
  • переливание крови или кровотечения;
  • гепатит или цирроз печени и т.д.

Доброкачественная гипербилирубинемия передается по наследству, чаще всего встречается у представителей мужского пола в юношеском возрасте. По мере действия провоцирующих факторов симптоматика то угасает, то проявляется с новой силой.

Спровоцировать нарушение выведения билирубина могут:

  • частые стрессы и нервные напряжения;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • непереносимость определенных медикаментозных препаратов;
  • злоупотребление вредными привычками (алкоголь, курение и т.д.);
  • неправильное питание и образ жизни;
  • частые операции.

Основные симптомы

Признаки доброкачественной гипербилмирубинемии определить очень просто. На начальных стадиях нарушения выведения билирубина из организма проявляется небольшое пожелтение кожных покровов и белковых склер глаз. Такой признак ни в коем случае нельзя игнорировать, в противном случае функция печени и дальше будет снижаться, гипербилирубинемия будет прогрессировать. По мере накопления большого количества желтого пигмента у больного возникают следующие симптомы:

  • общее ухудшение самочувствия, сонливость, сильная усталость;
  • изменение цвета кала (при механической гипербилирубинемии каловые массы не имеют никакого цвета, для печеночной формы болезни характерен темно-бурый цвет);
  • изменение цвета урины (потемнение);
  • резкая потеря сознания;
  • нарушения неврологического характера;
  • привкус горечи во рту, изжога;
  • периодическая или постоянная рвота;
  • боль под правыми ребрами;
  • потеря аппетита и веса;
  • мигрени;
  • зуд на коже;
  • примеси жировых фракций в каловых массах.

При дальнейшем прогрессировании болезни наблюдается изменение кожных покровов с жёлтого до зеленого оттенка. Это свидетельствует о сильной интоксикации организма. Несвоевременное лечение грозит летальным исходом.

В некоторых случаях наблюдается увеличение печени в размерах, при пальпации орган четко прощупывается, данная манипуляция причиняет пациенту сильную боль. Доброкачественные гипербилирубинемии включают в себя 7 основных заболеваний, которые имеют характерную симптоматику: пожелтение кожи, слизистых и белков глаз. При тяжелом течении заболевания у пациента наблюдается острая печеночная недостаточность, нарушения в работе сердца и органов дыхания.

Желтушка новорожденных

Доброкачественная гипербилирубинемия встречается очень часто у новорожденных детей. Это обусловлено с незрелостью в работе печени, в результате вырабатываемый билирубин не может полноценно выводиться из организма и накапливается в крови. Как правило, такое состояние диагностируется на 3-5 день после появления малыша на свет (именно столько в среднем живут зрелые эритроциты).

Данное заболевание диагностируют у 50% всех новорожденных и считается абсолютной нормой. Вероятность такого доброкачественного процесса повышается у детей, появившихся на свет раньше положенного срока. Несвоевременное лечение грозит замедлением в развитии малыша (ухудшается работа головного мозга и т.д.).

Основными симптомами являются:

  • пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз;
  • отказ от грудного или искусственного вскармливания;
  • слабый набор веса и роста;
  • постоянная раздражительность и плач ребенка;
  • сильное сердцебиение и пульс;
  • ухудшение сна.

В осложненных ситуациях малышу угрожают сильные судороги или коматозное состояние. При выявлении желтушки ещё в условиях родильного дома выписку отменяют. Ребенку назначают специальные физиотерапевтические процедуры (фотолечение), которые помогают стабилизировать уровень билирубина.

Методы диагностики

На ранних стадиях выявить заболевание можно только по клиническому анализу крови. При появлении желтизны на коже, врач во всех случаях может поставить диагноз гипербилирубинемии. Выяснить, доброкачественная она или нет, можно при помощи следующих видов исследований:

  • УЗИ, МРТ, КТ, лапароскопия помогают установить механическую форму желтухи (на снимках четко видны перекрытые протоки желчи, наличие конкрементов и т.д.);
  • опрос пациента на наличие случаев гипербилирубинемии у ближайших родственников;
  • изучение анамнеза на предмет проведения переливания крови, оперативных вмешательств и наличия других провоцирующих факторов (образ жизни, стрессы и т.д.);
  • анализ урины и каловых масс;
  • биопсия участков печени позволяет выявить возможный онкологический процесс.

Очень опасной считается гипербилирубинемия во время беременности. В таком случае развивается интоксикация организма женщины, возникает прямая угроза нормального вынашивания и развития плода.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных основывается на внешнем осмотре малыша и клиническом анализе крови (на общие и биохимические показатели). Стоит отметить, что если диагноз поставлен в юношеском возрасте, то вероятность перехода болезни в хроническую форму очень высокая.

Методы терапии

Лечение гипербилирубинемии зависит от первопричины, которая вызвала заболевание. Для этого пациенту требуется пройти комплексное обследование, которое позволит выявить внутреннюю патологию. Терапией занимаются комплексно при содействии нескольких специалистов (гематолог, онколог и т.д.). Врачи рекомендуют снижать количество пигмента, даже если он немного превышает норму. Это является тревожным признаком начала внутренней патологии, затягивание терапии приводит к ухудшению самочувствия пациента.

Если причиной повышения билирубина в крови служит перекрытие желчных протоков, больному проводят лапароскопическую операцию по удалению минеральных конкрементов из желчного пузыря. Инфузионная терапия направлена на введение внутривенно физиологического раствора, который помогает вывести накопившийся билирубин через почки. Такое лечение назначают пациентам, у которых нет почечных патологий.

Гипербилирубинемию новорожденных лечат фототерапией или приемом лекарственных препаратов, снижающих уровень пигмента в крови. Длительность медикаментозного лечения зависит от исходного уровня билирубина в крови (в среднем не менее 30 дней). В период приема лекарства у ребенка обязательно берут кровь для отслеживания динамики.

Питание пациента

После купирования острого периода, больному обязательно необходимо правильное питание. Меню составляет диетолог исходя из состояния пациента (наличие заболеваний органов ЖКТ и т.д.).

Больному в обязательном порядке назначают прием желчегонных препаратов, комплекс витаминов и минералов. Рекомендуется избегать нервных нагрузок, а также физических перегрузок. Из питания лучше исключить жирные виды рыбы и мяса, свежие хлебобулочные и сдобные изделия, сладости, крепкий чай и кофе. Категорически противопоказан алкоголь и курение. В тяжелых случаях пациенту требуется длительная госпитализация с применением внутривенных капельниц.

Для пациента ограничивают количество белковой пищи, питание дробное не мене 5-6 раз в сутки (кушать нужно небольшими порциями). Запрещается употреблять копченые, жареные или жирные блюда. Пищу готовят на пару, тушат или варят. Обязательно контролируют объем употребляемой жидкости (не менее 1,5 л в день).

В период обострения пациенту назначают диетический стол №5. Несоблюдение такого питания повышает шансы на развитие осложнений. Гипербилирубинемия не является показанием для отказа от работы. Пациенту рекомендуется снизить физические и умственные нагрузки, больше отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Лекарственная терапия

При подозрении на онкологический процесс проводят удаление опухоли с последующей химиотерапией. Среди рекомендованных препаратов при этой форме гипербилирубинемии выделяют:

  • барбитураты, которые способствуют снижению уровня желтого пигмента в крови;
  • препараты для профилактики холецистита и желчекаменной болезни (Аллохол, Холензим и т.д.);
  • лекарства 3 группы гепатопротекторов, которые восстанавливают функцию печени;
  • энтерособребнты (снижают интоксикацию в период обострения);
  • ферментные комплексы, которые налаживают процесс пищеварения, снижают метеоризм и т.д.;
  • воздействие на кожные покровы ультрафиолетовыми лучами.

Дозировку и длительность курса подбирает врач индивидуально. Самолечение повышает шансы на развитие тяжелых осложнений.

Сеансы фототерапии проводятся исключительно под присмотром специалиста, для предотвращения ожогов слизистой или глаз используют специальные средства защиты. Зависимо от степени тяжести болезни для лечения требуется от 10 до 20 сеансов.

При подозрении на вирусную или бактериальную инфекцию, применяют препараты из соответствующей группы (антибактериальные или противовирусные). Обязательно используют средства из группы иммуностимуляторов, которые помогают повысить иммунитет и быстрее справиться с гипербилирубинемией.

Народные средства

Врачи не рекомендуют заниматься самолечением. В составе основного лечения допускается применение отваров из лекарственных растений, которые оказывают желчегонный и гепатопротекторный эффект. Прием таких средств проводится только после предварительной консультации со специалистом.

Для детей используют отвары кукурузных рылец, мяты и ромашки. Их готовят из сухого сырья, отвар пьют небольшими порциями в течение всего дня. Курс лечения составляет 30 дней. Для усиления лечебного эффекта рекомендуется в комплексе совмещать сеансы фототерапии и приема лекарств.

Для взрослых отвары готовят на основе пустырника, зверобоя и листьев березы. Их заваривают кипятком, настаивают не менее 30 минут. Употребляют по 0,5 стакана 2-3 раза в день. Курс такого лечения также составляет 30 дней. Стоит отметить, что для употребления лучше всего использовать свежий отвар, готовый раствор не рекомендуется хранить более 48 часов (исключительно в холодильнике!)

Возможные осложнения

В целом, при своевременном начале лечения врачи дают положительный прогноз. Среди нежелательных осложнений гипербилирубинемии выделяют:

  • острый гиповитаминоз;
  • печеночную недостаточность;
  • воспалительные процессы в желчном пузыре;
  • желчекаменная болезнь;
  • тяжелые стадии рака.

Для исключения таких последствий рекомендуется при появлении первых тревожных симптомов не медлить с обращением в медицинское учреждение.

Профилактика

Специфических мер профилактики гипербилирубинемии нет. Врачи рекомендуют следующее:

  • избегать нервных напряжений и сильных физических нагрузок;
  • правильно питаться;
  • не злоупотреблять курением и алкогольными напитками;
  • своевременно лечить существующие инфекционные и вирусные заболевания;
  • удалять минеральные конкременты из желчного пузыря, которые могут повлиять на нормальный отток желчи;
  • не злоупотреблять приемом медикаментов.

Для поддержания нормальной работы печени рекомендуется несколько раз в год пропивать курс гепатопротекторных препаратов (Карсил, Дарсил, Ессенциале и т.д.). Обязательно нужно регулярно проходить осмотр у врача, сдавать необходимые лабораторные анализы (кровь, мочу). Очень важно это для беременных женщин и новорожденных детей.

Несоблюдение рекомендаций приводит к усилению проявления симптоматики. Гипербилирубинемия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха. Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.
Читать еще:  Желтуха у взрослых что это такое симптомы и признаки

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча — темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Иммунология и биохимия

Гипербилирубинемии новорожденных

Гипербилирубинения — это дисбаланс между образованием билирубина и его выведением из организма.

Факторы риска развития тяжелой гипербилирубинемии новорожденных

Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинеми и у новорожденных:

  • желтуха в течение первых 24 часов от роду;
  • несовместимость групп крови матери и плода;
  • предыдущий ребенок с гемолитической болезнью,требующий фототерапии;
  • гематома мозга или значительное синяки;
  • потеря веса более 10% от веса при рождении; может быть связана с с недостаточным молока при кормление грудью (ребенок голодает);
  • семейные истории с дефектами ферментов эритроцитов.

Незначительные факторы риска развития гипербилирубинемии:

  • предыдущие дети, требующие фототерапии
  • крупный плод
  • мать младенца больна диабетом

Физиологическая желтуха новорожденных развивается вследствие:

  • увеличение образования билирубина;
  • низкой способности печени к поглощению и связыванию непрямого билирубина крови специальными белками;
  • низкой скорости конъюгации в клетках печени (наиболее важная реакция в обмене билирубина)
  • низкой экскреции конъюгированного билирубина в желчь;
  • высокой энтерогепатической циркуляцией билирубина (обратное всасывание билирубина из кишечника через воротную вену печени в кровь);

Как и предполагает название, физиологическая желтуха — явление физиологическое и безвредное.

Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных

Патологическая гипербилирубинемия (патологическая желтуха) рассматривается в зависимости от проявления ее у ребенка в зависимости от возраста младенца часах, обусловлена главным образом непрямым билирубином.

1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст Дети могут родиться с желтухой вследствие:

    • гепатита (необычные)
    • тяжелого гемолиза

Причины тяжелого гемолиза у новорожденных (в порядке убывания вероятности):

    • Несовместимость по группам крови AB0
    • Rh изоиммунизация (несовместимость по резус-фактору, Rh)
    • сепсис

Реже причинами тяжелого гемолиза могут быть:

    • несовместимость по другим группам крови
    • дефекты ферментов в эритроцитах, например, дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы);
    • дефекты клеточной мембраны эритроцитов, например, наследственный сфероцитоз.

Если есть существенное повышение прямого билирубина (>15%), считают, что причиной является гепатит. Повышение прямого билирубина может произойти также в ре младенцев, которые имели в внутриутробное переливание крови.

2. «Слишком высокая » ги пербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов до 10 дней )

Если за у младенцев в возрасте от 24 часов до 10 дней концентрация общего сывороточного билирубина не превышает 200 — 250 мкмоль /л, то причинами гипербилирубинемии новорожденных могут быть:

  • умеренное обезвоживание / недостаточно материнского молока (желтуха грудного вскармливания);
  • желтуха грудного молока (эстрогены в молоке матери индуцируют синтез в клетках слизистой тонкого кишечника ребенка фермента, осуществляющего отщепление глюкуроновой кислоты от прямого билирубина, который попал туда с желчью, непрямой билирубин всасывается по портальной системе и увеличивает общий билирубин сыворотки — энтерогепатическая циркуляция билирубина);
  • гемолиз — причины те же, что и при слишком ранней гипербилирубинемии;
  • катаболизм гемоглобина из крови кровоизлияний младенца, полученных в родах (например гематома головы, синяки, кровотечения, заглоченная кровь);
  • полицитемия (увеличение количества эритроцитов в циркуляции);
  • инфекции — в течение этого времени более вероятная причина;
  • увеличение энтерогепатической циркуляции из-за кишечной непроходимости.

Инфекции новорожденных

  • Прежде всего инфекции мочевыводящих путей: выраженная гипербилирубинемия + клинические проявления острой инфекции;

Инфекции, приобретенные в начале беременности, могут стать причиной неонатального гепатита ( клиника гепатита) + гипербилирубинепия с высоким уровнем прямого билирубина (>15%).

Желтуха грудного молока (гипербилирубинемия новорожденных при грудном вскармливании)

Гипербилирубинемия проявляется уже третий день жизни, общий сывороточный билирубин у младенцев на грудном вскармливании выше, чем у тех кто получает смеси.

Полагают, что в грудном молоке матери такого младенца, кроме повышенного уровня эстрогенов, индуцирубщих синтез бета-глюкуронидазы в кишечника ребенка, содержатся ненасыщенные жирные кислоты, которые ингибирует липазу и УДФ — глюкуронилтрансферазу в печени младенцев. Ребенка следует продолжать кормить молоком 8 -12 раз в сутки!

3 . Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)

Для диагностики важно установить является ли повышенный билирубин в основном неконъюгированным (>85%) или существенно увеличена фракция конъюгированного билирубина (более 15% от общего билирубина).

Причины стойкой неконъюгированной гипербилирубинемии у новорождепнных включают:

  • желтуха грудного молока (диагностика — прекращение кормления, снижение билирубина)
  • гипербилирубинемия потребления молока ( мало молока, голодание ребенка, включая обезвоживание)
  • гемолиз
  • инфекции (особенно инфекции мочевыводящих путей)
  • гипотиреоз

Гипотиреоз у новорожденных

  • Постоянная желтуха может быть ранним признаком гипотиреоза новорожденных.
  • Если есть признаки гипотиреоза, дальнейшие исследования является обязательными, поскольку раннее гипотиреоза может предотвратить глубокое отставание в развитии.

Гемолиз у новорожденных

Если желтуха появляется вдруг после того, как у младенца, выписали домой, обычно причиной является тяжелый гемолиз, особенно у детей раннего возраста с дефицитом G6PD.

G6PD дефицит встречается наиболее часто в средиземноморской, азиатской и африканской этнических группах, и чаще у мальчиков (X-сцепленный).

Причины стойкой конъюгированной гипербилирубинемии у новорожденных

  • Это редкая гипербилирубинемия. У младенца либо либо гепатит, либо атрезия желчных путей (нет желчных путей) и требует тщательного обследования ребенка.
  • Конъюгированная гипербилирубинемия всегда патология

Гепатит новорожденных

Может быть вызван TORCH- инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, гепатит или сифилис) или метаболическими нарушения ми (например galactosaemia).

Атрезия желчных путей у новорожденных

Атрезия желчных путей-это очень редкое заболевание, в котором желчных протоков отсутствуют, вызывают желтуху со смертельным исходом в большинстве случаев. Эти дети, как правило, имеют бледный цвет (цвета глины) табуретки и темный цвет мочи.

Записки детского врача

Медицинский блог по педиатрии

Гипербилирубинемия новорожденных

У новорожденных, в отличие от детей других возрастных групп, гипербилирубинемия чаще всего является проявлением функциональной незрелости печени. Эта так называемая физиологическая желтуха является обычным состоянием, однако часто на ее фоне возникают многочисленные патологические состояния, которые сопровождаются высоким содержанием несвязанного билирубина в крови.

Поскольку билирубин обладает токсическим действием необходимо проводить мониторинг его в крови и назначать своевременное лечение, направленное на снижение уровня несвязанного билирубина в крови.

Образование и экскреция билирубина

Билирубин является продуктом распада гема и производится ретикулоэндотелиальной системой печени, селезенки и костного мозга. Основным источником билирубина является гемоглобин. Небольшое количество его синтезируется из гемовых белков.

Несвязанный билирубин плохо растворяется в воде, но хорошо проникает в жировые клетки. В плазме крови транспортируется с помощью альбумина (связывается с альбумином).

У здорового человека в плазме крови определяется только небольшое количество несвязанного билирубина, но его уровень может повышаться при гипоальбуминемии и при наличии в крови таких конкурентов за связь с альбумином, как свободные жирные кислоты и некоторые лекарственные средства.

Билирубин поступает в печень с помощью переносчиков-лигандов, связывается с глюкуроновой кислотой в присутствии глюкуронилтрансферазы и превращается в моно -, а затем в диглюкуронид билирубина, который является нетоксичным водорастворимым соединением. В дальнейшем диглюкуронид билирубина экскретируется в желчь.

У новорожденных, особенно недоношенных, отмечается незрелость некоторых печеночных функций, таких как потребление, связывание и экскреция билирубина. У доношенных новорожденных эти функции развиваются в течение первых 2 недель постнатальной жизни.

Кишечник новорожденного ребенка содержит глюкуронидазу, под влиянием которой происходит деконъюгация связанного билирубина, поступающего в кишечный просвет с желчью. При этом в кишечнике отсутствуют бактерии, способные его редуцировать в уробилиноген.

Часть связанного билирубина реабсорбируется в кишечнике – таким образом, возникает кишечно-печеночная циркуляция желчи. У новорожденных билирубин, секвестрированный в меконий, является важным компонентом общего билирубинового пула. Чем больше время транзиторного прохождения билирубина через кишечник, тем больше он реабсорбируется.

Причины развития желтухи у новорожденных.

Сразу после рождения относительно незрелая печень новорожденного ребенка обеспечивает единственный путь экскреции билирубина, который может легко подавляться на фоне перенесенной гипоксии, инфекционного заболевания и по другим причинам.

Итак, у новорожденных, в отличие от детей других возрастных групп, гипербилирубинемия может быть не патологической, а проявлением функциональной незрелости печени.

Под физиологической желтухой часто скрыты многочисленные патологические варианты желтухи, которые имеются у новорожденных.

Желтушность кожи становится видимой, если уровень билирубина в крови достигает 85 мкмоль/л. Если желтушность кожи возникает в первые 24 часа жизни, это свидетельствует о ее патологическом характере и необходимости исключения гемолиза. У здоровых доношенных новорожденных пиковая концентрация билирубина в сыворотке крови наблюдается на 3 — 4-е сутки жизни, однако она исчезает до 2-х недель. При этом физиологический уровень прироста билирубина в сыворотке крови не должен превышать 80 — 100 мкмоль/л.

Патологические факторы, вызывающие желтуху у новорожденных.

  • Резус конфликт;
  • Несовместимость по ABO системе;
  • Другие виды красноклеточной антигенной несовместимости,
    например Kell, Kid, Duffi;
  • Нарушение структуры мембраны эритроцитов, например сфероцитоз;
  • Нарушение ферментов эритроцитов, например недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы;
  • Альфа-талассемия;
  • Бета-, гамма-талассемия;
  • Инфекционные процессы.
  • Синдром Клиглера-Найара;
  • Синдром Жильбера.

Нарушение экскреции билирубина:

Сочетание связанного и несвязанного билирубина метаболического и инфекционного происхождения:

  • Метаболического происхождения: муковисцидоз, галактоземия, недостаточность α-антитрипсина, фуктоземия, тирозинемия.
  • Инфекционного происхождения: гепатит, вызванный цитомегаловирусом, возбудителями токсоплазмоза, ветряной оспы, герпеса, сифилиса, гепатита В, листериоза, вирусом Коксаки;

Кишечно-печеночная циркуляция билирубина:

  • Акинезия кишечника;
  • Высокая кишечная непроходимость;
  • Мекониальный илеус.

Внутри и внепеченочные причины:

  • Холестаз;
  • Синдром сгущения желчи;
  • Атрезия желчевыводящих протоков.

Лечение гипербилирубинемии новорожденных

Объем терапевтических мероприятий и их неотложность определяются по следующим показателям:

  • Время возникновения гипербилирубинемии;
  • Уровень билирубина в крови;
  • Почасовая скорость прироста билирубина;
  • Величина гемоглобина в пуповинной крови новорожденного ребенка;
  • Возраст ребенка (гестационный и неонатальный).

В первые 12 часов жизни при исходном уровне билирубина 100 мкмоль /л за 1 час и содержании гемоглобина в пуповинной крови менее чем 120 г/л на фоне показателя гематокрита 35% показано немедленное заменное переливание крови.

В более поздний срок (после 12 — 24 часов жизни) объем и скорость терапевтических мероприятий зависит от уровня несвязанного билирубина в крови.

Фототерапию начинают, если уровень билирубина в крови превышает 100 мкмоль/л.

Во время проведения фототерапии имеют значение три физические характеристики:

  1. Длина световой волны. Нет сомнения в том, что волны синего света (425 — 427 нм) эффективны в разрушении билирубина. Однако синий свет содержит некоторые волны, которые являются потенциально токсичными. Волны длиной 350 — 450 нм является мутагенным, а значит потенциально канцерогенными. Кроме того, у медицинского персонала, работающего с источниками синего света, часто отмечается головная боль. Иногда во время проведения фототерапии трудно оценить цвет кожи новорожденного ребенка. Во время проведения фототерапии обязательно следует использовать подгузники, а глаза надежно закрывать повязкой.
  2. Световой поток — это мера потока излучения, попадающего на определенный участок кожи новорожденного ребенка и выражается в милливаттах на 1 см 2 . Клинические данные предполагают повышение клиренса билирубина в зависимости от увеличения светового потока до момента достижения точки насыщения. Для синего спектра с длиной волны 425 — 475 нм эта точка находится между 1 и 3 мВт/см 2 .
  3. Продолжительность экспозиции. Фототерапию необходимо проводить постоянно, в зависимости от уровня билирубина в крови. Его контроль проводят через 4 часа после начала фототерапии. При критических значениях непрямого билирубина его уровень определяют и во время проведения светотерапии.

Побочные эффекты фототерапии:

  1. Термическое воздействие. Хотя инфракрасные лучи рассеиваются, но дети, которые находятся в инкубаторах, во время проведения фототерапии получают достаточное количество тепла, чтобы перегреться.
  2. Потеря жидкости. За время проведения фототерапии объем жидкости, который вводится ребенку, увеличивается на 1 мл/кг в час.
  3. Изменения перистальтики кишечника. В некоторых новорожденных отмечается учащение стула, сопровождающееся потерей жидкости. Однако дополнительно введение электролитов при этом не требуется.
  4. Синдром «бронзового ребенка». Этим термином обозначают развитие у новорожденного ребенка ярко желтушного окрашивания кожи при обструктивной желтухе во время проведения фототерапии. Вероятно, это связано с накоплением и распадом фотоизомера билирубина, вследствие нарушенной билиарной экскреции.
  5. Сыпь. Возникает нечасто и быстро исчезает. Считается, что ее проявление свидетельствует о местном высвобождение гистамина из тучных клеток кожи.

Показания к заменому переливанию крови в случае неэффективности фототерапии.

  • У недоношенных детей заменное переливание крови показано, если уровень билирубина (мкмоль/л), несмотря на проведение фототерапии, достигает 10% от массы тела + 100 мкмоль/л.
  • У доношенного ребенка заменное переливание крови показано, если на протяжении 4 – 6 часов облучения синим светом концентрация общего билирубина превышает 430 мкмоль/л. Его осуществляют при любых обстоятельствах, если уровень общего билирубина превышает 510 мкмоль/л.

Другие методы терапии

  1. Раннее начало кормления грудью улучшает отхождение мекония и стимулирует желчеотделение.
  2. Парантеральное введение жидкости и электролитов уменьшает степень выраженности дегидратации, ацидоза, предотвращает накопление свободных жирных кислот, которые конкурируют с билирубином за связывание с альбумином.
  3. Фенобарбитал — назначают при длительной гипербилирубинемии, в дозе 5 — 10 мг/кг в сутки. Начало его действия отмечается не ранее чем через 3 суток от назначения.

Литература: Интенсивная терапия в педиатрии Г. И. Белебезев, Киев, 2008 год.

Гипербилирубинемия: симптомы и лечение

Причин развития патологии чаще всего две:

  1. Первой является избыточный синтез билирубина, возникающий на фоне острой моментальной гибели эритроцитов.
  2. Вторая, в соответствии с теорией развития гипербилирубинемии, основана на существовании ряда определенных патологий, при которых происходит нарушение метаболизма билирубина в печени и возникают затруднения с выведением продуктов распада.

Следовательно, повышение любой билирубиновой фракции дает все основания считать причиной развития гипербилирубинемии этиопатогенетические факторы.

Конъюгационная гипербилирубинемия

Этиопатогенетическая классификация гипербилирубинемии основывается на принципе установления билирубиновой фракции, оказывающей влияние на увеличение уровня общего сывороточного билирубина.

Появление конъюгационной гипербилирубинемии характеризуется повышением концентрации прямой билирубиновой фракции, возникшим на фоне нарушения процесса удаления билирубина из организма.

Данная патология развивается в том случае, если у пациента имеются какие-либо органические изменения в структуре гепато-билиарной системы: образуются конкременты в просвете желчных путей, происходят диффузные и узловые изменения печени.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Причиной появления неконъюгированной гипербилирубинемии является процесс усиленного гемолиза эритроцитов, при котором повышается синтезирование непрямой фракции билирубина.

Подобным изменениям, согласно статистике, в первую очередь, подвержены новорожденные, у которых диагностирована гемолитическая анемия. У взрослых неконъюгированная гипербилирубинемия возникает из-за воздействия токсических и ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

  • Повышение уровня билирубина в крови проявляется изменением окраски кожных покровов на лимонно-желтый цвет. Изначально изменения возникают на слизистых оболочках ротовой полости, конъюнктиве и глазных белках, которые приобретают яркий желтый оттенок. Однако стоит отметить, что происходят подобные трансформации только в том случае, если содержание билирубина увеличивается в разы.
  • Если гипербилирубинемия возникла на фоне патологий печени и органов билиарной системы, то кроме пожелтения кожи у больного появляется характерный зуд кожных покровов, особенно в ночной период. Повышенная концентрация билирубина и продуктов его метаболизма негативно влияют на центральную нервную систему, из-за чего почти у 100% больных возникают симптомы астеновегетативного симптомокомплекса: повышенная утомляемость, пониженная физическая активность, сонливость и, в особо тяжелых ситуациях, различные степени нарушения сознания.
  • У больных с печеночным видом гипербилирубинемии кроме патогномоничных симптомов, подтверждающих повышение уровня билирубина, появляются характерные признаки поражения печени: ощущение тяжести и дискомфорта в правом подреберье, постоянно присутствующий горький привкус во рту, приступы изжоги и тошноты, а в моменты обострения – неукротимой рвоты.
  • Подпеченочная форма гипербилирубинемии также обладает рядом характерных клинических черт: выраженным астено-невротическим синдромом, изменением окраски и консистенции стула, в котором появляется большое количество жировых вкраплений.
  • Характерными признаками клинических и патоморфологических видов гипербилирубинемии являются потемнение мочи и посветление кала, чаще всего наблюдающиеся при печеночной или подпеченочной форме гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Функциональная гипербилирубинемия

Период новорожденности считается самым опасным временем с точки зрения возникновения симптомов доброкачественной гипербилирубинемии всех форм, спровоцировать которые могут генетические энзимопатии.

Так как повышенная концентрация билирубина у только что родившегося младенца не отмечается появлением структурных изменений и функциональных нарушений печени, а клинических симптомов холестаза и гемолиза у него просто нет, все отклонения от нормы истолковываются как «функциональная гипербилирубинемия».

Клинически функциональная гипербилирубинемия начинает проявляться на второй-третий день после рождения. Такая форма болезни характеризуется постепенным желтушным окрашиванием кожи от головы до ног.

Транзиторная гипербилирубинемия

Транзиторная гипербилирубинемия новорожденных, которую специалисты зачастую называют физиологическим вариантом, выделяется медиками в отдельную категорию.

Несмотря на то, что транзиторная гипербилирубинемия проходит без последствий, показатели билирубина у новорожденных следует держать под постоянным контролем. В настоящее время для этого пользуются современным анализатором гипербилирубинемии – инновационным аппаратом, который позволяет достаточно быстро установить степень концентрации всех фракций билирубина.

Проведя соответствующий скрининг, врач сможет исключить вероятность возникновения тяжелой формы гипербилирубинемии, способной спровоцировать появление симптомов энцефалопатии.

У детей, родившихся в положенные сроки, гипербилирубинемия, возникающая из-за слабого развития ферментативных систем, не дающих возможности в полной мере выводить продукты распада фетального гемоглобина, протекает благоприятно.

Современными практикующими педиатрами была выявлена зависимость показателей билирубина у новорожденных от грудного вскармливания: после того, как малыш получал порцию материнского молока, концентрация билирубина в его крови резко возрастала. Однако данные наблюдения не являются показаниями для прекращения кормления грудью.

К тревожным симптомам, которые свидетельствуют о развитии гипербилирубинемии, можно отнести:

  • немотивированную вялость и апатию младенца,
  • потерю интереса к кормлению и вялый процесс сосания.

Если к ним присоединяется ригидность затылочных мышц и опистотонус, возникает подозрение, что развивается тяжелое поражение оболочек головного мозга, способное, в случае неоказания неотложной медикаментозной помощи, привести к смерти.

Глубокую степень нарушения сознания, проявляющуюся отсутствием реакции на световые, болевые и температурные раздражители, врачи-педиатры относят к признакам необратимого поражения ЦНС новорожденного малыша.

Если высокий уровень билирубина в крови новорожденного не сопровождается тяжелыми нарушениями его здоровья — показания к проведению любых терапевтических процедур отсутствуют.

  • Концентрацию билирубина снижают, используя ультрафиолетовые ванны, которые позволяют в кратчайшие сроки вывести билирубин из организма.
  • Переливание крови проводят только в случае критического повышения уровня билирубина, превыщающего 120 мкмоль/л.

Медицинской статистикой зафиксирован факт роста заболеваемости гипербилирубинемией у младенцев, имеющих родовые травмы с сопутствующим возникновением кефалогематом. Повышение уровня билирубина в таких случаях обусловлено массивным разрушением эритроцитов, которые находятся в составе гематомы.

Для такой формы гипербилирубинемии характерна высокая концентрация непрямой фракции, корректировать которую можно переливанием эритроцитарной массы.

Лечение взрослых пациентов

Гипербилирубинемия является патологическим состоянием, лечение которого требует этиологического обоснования. Вылечить гипербилирубинемию можно, если устранить фоновое заболевание.

  1. Если симптомы гипербилирубинемии появились у человека в первый раз, требуется провести комплексное обследование пациента. В дальнейшем, лечить его нужно в условиях медицинского учреждения, имеющего гастроэнтерологический профиль.
  2. Корректировать медикаментами не требуется только доброкачественную гипербилирубинемию, так как, если больной будет четко соблюдать основные рекомендации врача и изменит свое пищевое поведение, его состояние нормализуется.
  3. Больному с гипербилирубинемией, возникшей на фоне патологии гепатобилиарной системы, также потребуется свести к минимуму физические и психоэмоциональные перегрузки организма.

  • Так как продукты метаболизма билирубина отравляют токсинами весь человеческий организм, особенно ЦНС, первоочередной задачей специалиста становится проведение адекватной дезинтоксикации больного с использованием препаратов, входящих в группу антиоксидантов: «Цистамина» (суточная доза 0,2 г) и «Токоферола» (суточная доза 50 мг) перорально.
  • Если у больного уровень билирубина в крови достиг критической отметки и появились признаки токсического поражения головного мозга (симптомы энцефалопатии), требуется проведение парентеральной дезинтоксикационной терапии: сочетание «Инсулина» (4 ЕД подкожно) с 40% раствором глюкозы (40 мл внутривенно).
  • При диагностировании иммунновоспалительного варианта гипербилирубинемии, который возникает на фоне массивных диффузных изменений паренхимы печени, требуется провести краткий курс глюкокортикостероидного лечения «Преднизолоном» (30 мг) перорально в течение 14 дней.
  • Так как паренхиматозная гипербилирубинемия чаще всего грозит возникновением тяжелых геморрагических осложнений, больным в целях профилактики следует принимать «Викасол» (суточная доза 0, 015 г) перорально или в виде внутримышечных инъекций.
  • Облегчить кожный зуд, зачастую сопровождающий холестатическую форму желтухи, можно средствами наружного применения: больному рекомендуют обтираться камфорным спиртом и принимать уксусные ванны.
  • Снизить концентрацию желчных кислот в сыворотке крови можно с помощью лекарственных препаратов, способных связывать желчные кислоты в тонком кишечнике, например, «Холестирамина» (суточная доза 2г). Хорошего эффекта можно добиться и с помощью проведения дуоденального зондирования и использования желчегонных препаратов, например, «Холисала» (суточная доза 15 мл перорально). Однако проводить подобные терапевтические мероприятия можно только в том случае, если у больного не наблюдаются признаки желтухи механического типа.

Гипербилирубинемия — причины и лечение

Гипербилирубинемия — состояние, при котором в крови повышена концентрация билирубина. Данная патология диагностируется в первую неделю жизни ребенка. Что такое гипербилирубинемия и как лечить состояние? Именно об этом идет речь в данной статье.

Что такое гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это комплекс симптомов, которые обуславливаются превышением допустимой нормы объема билирубина в организме. В некоторых случаях это выступает причиной развития определенных заболеваний внутренних органов, например, недостаточности печени или холецистита.

Но обычно такое явление не связано с нарушением функциональности печени и ее морфологической деформацией. Чаще всего наблюдается доброкачественная гипербилирубинемия, характеризующаяся пожелтением кожи.

Билирубин – желчный пигмент, что продуцируется из гемоглобина кострового мозга, печени и иных органов. Превышение его нормы в организме может быть спровоцировано многими факторами. Это связано с нарушением процесса связывания пигмента с глюкуроновой кислотой и его выведения вместе с желчью.

Разновидности патологии

Гипербилирубинемия, что за болезнь? В медицине принято выделять несколько видов данной патологии:

  1. Болезнь Жильбера – наследственное заболевание, свойственное мужчинам. Оно характеризуется расстройством обмена билирубина в результате недостаточного продуцирования одного из ферментов. При патологии развивается желтуха. Обычно патология начинает прогрессировать после переутомления, как физического, так и эмоционального.
  2. Функциональная гипербилирубинемия– генетически обусловленная патология, что проявляется после перенапряжения. Характеризуется накоплением коньюгированного билирубина, пожелтением кожи. Заболевание не дает осложнений.
  3. Неконъюгированная гипербилирубинемия (болезнь Криглера-Наджара) – ядерная желтуха, при которой поражается головной мозг. При появлении патологии в раннем возрасте прогноз неутешительный. Если заболевание было диагностировано после пяти лет, оно поддается терапии.

Формы заболевания

Существует несколько форм болезни:

  1. Печеночная форма. Наблюдается увеличение продуцирования билирубина в результате повреждения печени.
  2. Подпеченочная форма. Происходит закупорка желчных протоков, что ведет к застою желчи.
  3. Надпеченочная форма . Большой объем билирубина поступает в кровь из-за разрушения гемоглобина в почках.

Причины возникновения

Гипербилирубинемия – болезнь, которая может иметь несколько форм в зависимости от причин ее появления. К основным факторам, провоцирующим появление патологии, относят:

  • Анемия – недостаток в организме гемоглобина. Заболевание может быть врожденным или протекать на фоне иных патологий в организме. Также такое явление может наблюдаться при нехватке витамина В12. В результате всего этого эритроциты погибают;
  • Наследственная предрасположенность. Риск появления болезни увеличивается при наличии близких родственников с данной патологией;
  • Болезни аутоиммунного характера, например, волчанка, гепатит;
  • Лейкоз, при котором кровь меняет свой состав;
  • Внутренние кровотечения вследствие травм органов брюшины или осложнений после хирургического вмешательства;
  • Осложнение вирусной инфекции, что приводит к сепсису;
  • Переливание крови, что приводит к гибели эритроцитов;
  • Интоксикация организма суррогатами, ядами, токсинами;
  • Длительное употребление медикаментов, например, стероидов и гормонов;
  • Жировой гепатоз печени;
  • Опухоли доброкачественного или злокачественного характера;
  • Болезнь Дабина-Джонсона и Ротора;
  • Индивидуальные особенности организма;
  • Беременность;
  • Камни в желчевыводящих протоках;
  • Малярия;
  • Инфаркт легкого.

Осложнения и последствия

Что такое гипербилирубинемия, теперь известно. Но к каким последствиям может она привести? Обычно патология не приводит к осложнениям, билирубину не свойственно накапливаться в кожном покрове, поэтому зуда не возникает. Но иногда непрямая гипербилирубинемия у новорожденных может поражать головной мозг, провоцируя развитие энцефалопатии или ядерной желтухи, что приводит к нарушениям со стороны неврологии.

Симптомы

Гипербилирубинемия симптомы проявляет такие, что свойственны поражению ЦНС: утомляемость, слабость, заторможенность. При легком протекании болезни болезненные ощущения не возникают, печень не увеличивается в размерах, трудоспособность человека сохраняется.

Доброкачественная гипербилирубинемия не приводит к расстройству функциональности органов и системы организма. В данном случае у человека только желтеет кожа, особенно актуально это при стрессах и переутомлении. Если заболевание обостряется, возможно появление тошноты, болевых ощущений в области ребер, снижение аппетита.

Заболевание может проявлять различную симптоматику в зависимости от его формы:

  1. При надпочечной форме урина и кал приобретают темный окрас, кожа становится желтого оттенка, слизистые оболочки бледнеют, снижается острота зрения, появляется нервозность. Человек может потерять сознание.
  2. Подпеченочная форма характеризуется появлением слабой боли в области ребер, кал приобретает белый цвета, становится жирным, в ротовой полости ощущается горечь, развивается гиповитаминоз, кожа желтеет, вес человека снижается.
  3. Печеночная форма проявляется в покраснении кожи и слизистого эпителия, неприятными ощущениями в области живота, зудом кожи, присутствием горечи в ротовой полости, рвотами, потемнением урины. Через некоторое время кожа может слегка позеленеть.

Патология при беременности

Во время беременности иммунная система работает в замедленном режиме. Поэтому в этот период часто развиваются инфекционные и вирусные болезни. Не исключение и доброкачественная гипербилирубинемия.

Заболевание может быть спровоцировано инфекцией или вирусом или появиться в результате изменений, которые происходят в организме женщины в данный период. В первом случае заболевание сопровождается болью в области живота, увеличением температуры тела, пожелтением кожи. Нередко заболевание может привести к развитию негативных последствий, поэтому требует медикаментозной терапии. Во втором случае недуг не несет опасности и развивается на фоне токсикоза.

Почему болеют новорожденные?

После рождения у ребенка в организме находится большая концентрация билирубина, постепенно она снижается. Обычно в педиатрии такое явление именуют детской желтушкой. При хорошем самочувствии новорожденного терапия не проводится. Если наблюдаются серьезные нарушения здоровья ребенка, врач назначает лечение.

Появление транзиторной гипербилирубинемии у новорожденных обуславливается тем, что кровяные тельца за короткое время распадаются, тем временем происходит замедление процесса ферментации. В результате этого билирубин выходит из ткани печени свободно. Такое происходит обычно из-за несовместимости резус-фактора и группы крови у матери и ребенка.

Лечение

Лечение гипербилирубинемии проводит терапевт или педиатр, если это ребенок. Сначала врач осматривает пациента, изучает анамнез, результаты лабораторных анализов крови и мочи, а также УЗИ органов брюшины. Изучив результаты анализов, доктор устанавливает причину развития заболевания и разрабатывает план терапии.

Гипербилирубинемия лечение предполагает комплексное. В качестве медикаментов назначаются иммуномодуляторы для увеличения защитных сил организма. Если патология спровоцирована вирусом или инфекцией, врач выписывает антибактериальные препараты и противовирусные средства. Также назначаются желчегонные средства, антиоксиданты, витамины. Часто выписываются такие препараты, как «Зиксорин», «Урсофальк», «Гепабене», «Сорбовит-К».

Хорошо себя зарекомендовала фототерапия в лечении болезни у новорожденных. В данном случае проводится облучение кожи синей лампой. Она помогает уничтожить некоторую долю билирубина. При первых симптомах неконъюгированной гипербилирубинемии проводят переливание крови.

Взрослым важно соблюдать диету во время терапии, использовать умеренные физические нагрузки, избегать стрессов. Нельзя кушать вредные продукты, мучные изделия, блюда должны быть приготовлены без соли и иных специй. Также не рекомендуется употреблять в пищу блюда, которые готовились с добавлением соды или разрыхлителя. Кушать нужно часто, но небольшими порциями.

Также в качестве лечебных средств могут применяться рецепты народной медицины. Но лучше, чтобы врач сам одобрил их. Иногда их использование допускается на последнем этапе терапии или в том случае, если у человека проблема является врожденной. В этом случае допустимо использовать травы и сборы, которые имеют желчегонное действие, например, мята, календула. Их используют на протяжении месяца.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии хороший. Но неконъюгированная гипербилирубинемия часто становится причиной смерти ребенка.

В профилактических целях нужно отказаться от алкогольных напитков, острой и жирной пищи. Недопустимы стрессовые ситуации и силовые нагрузки в большой степени. Нужно следить за своим здоровьем и самочувствием детей.

Таким образом, гипербилирубинемия – это болезнь, при которой в организме увеличивается концентрация билирубина. Обычно заболевание не несет угрозы жизни, но иногда может развиться из-за него холецистит, в самом тяжелом случае – поражение мозга. Но при своевременном реагировании на проблему этого удается избежать. Поэтому в родильных домах медики пристально наблюдают за состоянием детей, особенно тех, у кого появилась детская желтушка.

Большую роль в терапии взрослых играет соблюдение диеты. При врожденных пороках ее нужно соблюдать все время. Так удается нормализовать уровень пигмента желчи в организме длительное время.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector