21 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипербилирубинемия причины и лечение

Доброкачественная гипербилирубинемия: диагностика и лечение

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин — это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя пигментный гепатоз, простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные дисфункции печени, ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 — общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения — синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев – это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия – возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

  • выраженное физическое либо нервное переутомление;
  • обострение инфекций, поражение желчных путей;
  • невосприимчивость лекарственных средств;
  • простудные заболевания;
  • различные оперативные вмешательства;
  • прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления – это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания – мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

  • Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
  • Синдромы Дабина-Джонсона;
  • Синдромы Жильбера;
  • Синдромы Ротора;
  • Болезнь Байлера (встречается редко);
  • Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
  • Семейный доброкачественный возрастной холестаз — доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. Конъюгация билирубина играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид — растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая ядерная желтуха. Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом – отрицательна.

Энцефалопатия билирубиновая приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак – печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия — синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ — 10 — Е80.4) – это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин — один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет непрямой (неконъюгированной) фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное – грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

  • слабость;
  • головокружение;
  • повышенная утомляемость;
  • нарушения сна;
  • бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера — это нарушения пищеварения (диспепсия):

  • отсутствие или снижение аппетита;
  • горькая отрыжка после еды;
  • изжога;
  • горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
  • чувство тяжести, переполненности желудка;
  • нарушения стула (запоры или диарея);
  • боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
  • может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

  • Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
  • Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
  • Соблюдение режима – полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости — аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены — для повышения спортивных результатов.
  • Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

  • Группа барбитуратов — противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
  • Желчегонные средства.
  • Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие желчекаменной болезни, холецистита.
  • Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
  • Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
  • Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) – помощь пищеварению.
  • Фототерапия – воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.

При выполнении этих рекомендаций пациенты имеют нормальный уровень билирубина, симптомы заболевания проявляются значительно реже.

Гипербилирубинемия: симптомы и лечение

Причин развития патологии чаще всего две:

  1. Первой является избыточный синтез билирубина, возникающий на фоне острой моментальной гибели эритроцитов.
  2. Вторая, в соответствии с теорией развития гипербилирубинемии, основана на существовании ряда определенных патологий, при которых происходит нарушение метаболизма билирубина в печени и возникают затруднения с выведением продуктов распада.

Следовательно, повышение любой билирубиновой фракции дает все основания считать причиной развития гипербилирубинемии этиопатогенетические факторы.

Конъюгационная гипербилирубинемия

Этиопатогенетическая классификация гипербилирубинемии основывается на принципе установления билирубиновой фракции, оказывающей влияние на увеличение уровня общего сывороточного билирубина.

Появление конъюгационной гипербилирубинемии характеризуется повышением концентрации прямой билирубиновой фракции, возникшим на фоне нарушения процесса удаления билирубина из организма.

Данная патология развивается в том случае, если у пациента имеются какие-либо органические изменения в структуре гепато-билиарной системы: образуются конкременты в просвете желчных путей, происходят диффузные и узловые изменения печени.

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Причиной появления неконъюгированной гипербилирубинемии является процесс усиленного гемолиза эритроцитов, при котором повышается синтезирование непрямой фракции билирубина.

Подобным изменениям, согласно статистике, в первую очередь, подвержены новорожденные, у которых диагностирована гемолитическая анемия. У взрослых неконъюгированная гипербилирубинемия возникает из-за воздействия токсических и ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

  • Повышение уровня билирубина в крови проявляется изменением окраски кожных покровов на лимонно-желтый цвет. Изначально изменения возникают на слизистых оболочках ротовой полости, конъюнктиве и глазных белках, которые приобретают яркий желтый оттенок. Однако стоит отметить, что происходят подобные трансформации только в том случае, если содержание билирубина увеличивается в разы.
  • Если гипербилирубинемия возникла на фоне патологий печени и органов билиарной системы, то кроме пожелтения кожи у больного появляется характерный зуд кожных покровов, особенно в ночной период. Повышенная концентрация билирубина и продуктов его метаболизма негативно влияют на центральную нервную систему, из-за чего почти у 100% больных возникают симптомы астеновегетативного симптомокомплекса: повышенная утомляемость, пониженная физическая активность, сонливость и, в особо тяжелых ситуациях, различные степени нарушения сознания.
  • У больных с печеночным видом гипербилирубинемии кроме патогномоничных симптомов, подтверждающих повышение уровня билирубина, появляются характерные признаки поражения печени: ощущение тяжести и дискомфорта в правом подреберье, постоянно присутствующий горький привкус во рту, приступы изжоги и тошноты, а в моменты обострения – неукротимой рвоты.
  • Подпеченочная форма гипербилирубинемии также обладает рядом характерных клинических черт: выраженным астено-невротическим синдромом, изменением окраски и консистенции стула, в котором появляется большое количество жировых вкраплений.
  • Характерными признаками клинических и патоморфологических видов гипербилирубинемии являются потемнение мочи и посветление кала, чаще всего наблюдающиеся при печеночной или подпеченочной форме гипербилирубинемии.
Читать еще:  Аутоимунный гепатит причины виды лечение и профилактика

Гипербилирубинемия у новорожденных

Функциональная гипербилирубинемия

Период новорожденности считается самым опасным временем с точки зрения возникновения симптомов доброкачественной гипербилирубинемии всех форм, спровоцировать которые могут генетические энзимопатии.

Так как повышенная концентрация билирубина у только что родившегося младенца не отмечается появлением структурных изменений и функциональных нарушений печени, а клинических симптомов холестаза и гемолиза у него просто нет, все отклонения от нормы истолковываются как «функциональная гипербилирубинемия».

Клинически функциональная гипербилирубинемия начинает проявляться на второй-третий день после рождения. Такая форма болезни характеризуется постепенным желтушным окрашиванием кожи от головы до ног.

Транзиторная гипербилирубинемия

Транзиторная гипербилирубинемия новорожденных, которую специалисты зачастую называют физиологическим вариантом, выделяется медиками в отдельную категорию.

Несмотря на то, что транзиторная гипербилирубинемия проходит без последствий, показатели билирубина у новорожденных следует держать под постоянным контролем. В настоящее время для этого пользуются современным анализатором гипербилирубинемии – инновационным аппаратом, который позволяет достаточно быстро установить степень концентрации всех фракций билирубина.

Проведя соответствующий скрининг, врач сможет исключить вероятность возникновения тяжелой формы гипербилирубинемии, способной спровоцировать появление симптомов энцефалопатии.

У детей, родившихся в положенные сроки, гипербилирубинемия, возникающая из-за слабого развития ферментативных систем, не дающих возможности в полной мере выводить продукты распада фетального гемоглобина, протекает благоприятно.

Современными практикующими педиатрами была выявлена зависимость показателей билирубина у новорожденных от грудного вскармливания: после того, как малыш получал порцию материнского молока, концентрация билирубина в его крови резко возрастала. Однако данные наблюдения не являются показаниями для прекращения кормления грудью.

К тревожным симптомам, которые свидетельствуют о развитии гипербилирубинемии, можно отнести:

  • немотивированную вялость и апатию младенца,
  • потерю интереса к кормлению и вялый процесс сосания.

Если к ним присоединяется ригидность затылочных мышц и опистотонус, возникает подозрение, что развивается тяжелое поражение оболочек головного мозга, способное, в случае неоказания неотложной медикаментозной помощи, привести к смерти.

Глубокую степень нарушения сознания, проявляющуюся отсутствием реакции на световые, болевые и температурные раздражители, врачи-педиатры относят к признакам необратимого поражения ЦНС новорожденного малыша.

Если высокий уровень билирубина в крови новорожденного не сопровождается тяжелыми нарушениями его здоровья — показания к проведению любых терапевтических процедур отсутствуют.

  • Концентрацию билирубина снижают, используя ультрафиолетовые ванны, которые позволяют в кратчайшие сроки вывести билирубин из организма.
  • Переливание крови проводят только в случае критического повышения уровня билирубина, превыщающего 120 мкмоль/л.

Медицинской статистикой зафиксирован факт роста заболеваемости гипербилирубинемией у младенцев, имеющих родовые травмы с сопутствующим возникновением кефалогематом. Повышение уровня билирубина в таких случаях обусловлено массивным разрушением эритроцитов, которые находятся в составе гематомы.

Для такой формы гипербилирубинемии характерна высокая концентрация непрямой фракции, корректировать которую можно переливанием эритроцитарной массы.

Лечение взрослых пациентов

Гипербилирубинемия является патологическим состоянием, лечение которого требует этиологического обоснования. Вылечить гипербилирубинемию можно, если устранить фоновое заболевание.

  1. Если симптомы гипербилирубинемии появились у человека в первый раз, требуется провести комплексное обследование пациента. В дальнейшем, лечить его нужно в условиях медицинского учреждения, имеющего гастроэнтерологический профиль.
  2. Корректировать медикаментами не требуется только доброкачественную гипербилирубинемию, так как, если больной будет четко соблюдать основные рекомендации врача и изменит свое пищевое поведение, его состояние нормализуется.
  3. Больному с гипербилирубинемией, возникшей на фоне патологии гепатобилиарной системы, также потребуется свести к минимуму физические и психоэмоциональные перегрузки организма.

  • Так как продукты метаболизма билирубина отравляют токсинами весь человеческий организм, особенно ЦНС, первоочередной задачей специалиста становится проведение адекватной дезинтоксикации больного с использованием препаратов, входящих в группу антиоксидантов: «Цистамина» (суточная доза 0,2 г) и «Токоферола» (суточная доза 50 мг) перорально.
  • Если у больного уровень билирубина в крови достиг критической отметки и появились признаки токсического поражения головного мозга (симптомы энцефалопатии), требуется проведение парентеральной дезинтоксикационной терапии: сочетание «Инсулина» (4 ЕД подкожно) с 40% раствором глюкозы (40 мл внутривенно).
  • При диагностировании иммунновоспалительного варианта гипербилирубинемии, который возникает на фоне массивных диффузных изменений паренхимы печени, требуется провести краткий курс глюкокортикостероидного лечения «Преднизолоном» (30 мг) перорально в течение 14 дней.
  • Так как паренхиматозная гипербилирубинемия чаще всего грозит возникновением тяжелых геморрагических осложнений, больным в целях профилактики следует принимать «Викасол» (суточная доза 0, 015 г) перорально или в виде внутримышечных инъекций.
  • Облегчить кожный зуд, зачастую сопровождающий холестатическую форму желтухи, можно средствами наружного применения: больному рекомендуют обтираться камфорным спиртом и принимать уксусные ванны.
  • Снизить концентрацию желчных кислот в сыворотке крови можно с помощью лекарственных препаратов, способных связывать желчные кислоты в тонком кишечнике, например, «Холестирамина» (суточная доза 2г). Хорошего эффекта можно добиться и с помощью проведения дуоденального зондирования и использования желчегонных препаратов, например, «Холисала» (суточная доза 15 мл перорально). Однако проводить подобные терапевтические мероприятия можно только в том случае, если у больного не наблюдаются признаки желтухи механического типа.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это патологическое изменение сыворотки крови, проявляющееся в повышении концентрации билирубина, возникающее как следствие усиленного распада гемоглобина.

Причины гипербилирубинемии

Синдром гипербилирубинемии развивается чаще всего по одному из двух главных патогенетических механизмов. Первый механизм запускается процессом избыточного синтеза билирубина, который наблюдается при остром одномоментном массивном разрушении эритроцитарных клеток крови. Согласно второй этиопатогенетической теории развития гипербилирубинемии, существует ряд патологических состояний организма, сопровождающихся нарушением метаболических превращений билирубина в печени и элиминации продуктов его распада.

Таким образом, повышение той или иной билирубиновой фракции позволяет предположить этиопатогенетические факторы развития гипербилирубинемии.

В основу этиопатогенетической классификации всех форм гипербилирубинемии положен принцип определения билирубиновой фракции, за счет которой увеличен показатель общего сывороточного билирубина. Так, конъюгационная гипербилирубинемия проявляется повышенной концентрацией прямой билирубиновой фракции, спровоцированной нарушением элиминации билирубина из организма. Для развития данного типа патологических изменений необходимо наличие у пациента каких-либо органических изменений структуры гепато-билиарной системы (наличие конкрементов в просвете желчных путей, диффузные и узловые поражения паренхимы печени), продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального ряда.

В ситуации, когда в организме происходит усиленный гемолиз эритроцитарных кровяных клеток, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина, устанавливается заключение «гипербилирубинемия неконъюгированного типа». Данные изменения чаще всего наблюдаются в практике неонатологов при гемолитических анемиях периода новорожденности, а у взрослой категории пациентов этот тип гипербилирубинемии провоцируется токсическим влиянием ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

Самым распространенными проявлениями повышения показателя билирубина в крови является повреждение кожных покровов в виде изменения окраски кожи на лимонно-желтый оттенок. Однако первично поражаются все слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы и глазных белков, которые приобретают ярко выраженный желтый цвет. Вышеперечисленные симптомы имеют место только лишь при значительном увеличении билирубина. В ситуации, когда гипербилирубинемия у пациента спровоцирована патологией печени и органов билиарной системы, помимо изменения окраски кожных покровов больной отмечает выраженный зуд измененной кожи, особенно в ночное время.

Повышение концентрации билирубина и продуктов его метаболического превращения оказывает токсическое влияние на структуры центральной нервной системы, в связи с чем, практически в 100% случаев гипербилирубинемия сопровождается симптомами астеновегетативного симптомокомплекса в виде повышенной утомляемости, невозможности выполнения привычной физической активности, сонливости, а в тяжелых случаях даже различных степенях нарушения сознания.

Больные с печеночным вариантом гипербилирубинемии помимо патогномоничных жалоб, свидетельствующих в пользу повышения концентрации билирубина, отмечают постоянное присутствие симптомов основного фонового заболевания печени – тяжесть и дискомфорт в проекции правого подреберья, ощущение горького привкуса в ротовой полости, постоянная изжога и тошнота, а в период обострения неукротимая рвота.

Подпеченочный вариант гипербилирубинемии также имеет характерные клинические черты в виде выраженного астено-невротического синдрома, характерного изменения стула, который меняет не только окраску, но и консистенцию в сторону жидкой, с присутствием большого количества жира.

Все клинические и патоморфологические варианты гипербилирубинемии сопровождаются типичным потемнением мочи и посветлением кала, которые в большей степени наблюдаются при печеночном и подпеченочном типе гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Период новорожденности является критическим в отношении развития признаков доброкачественных форм гипербилирубинемии, которые провоцируются генетическими энзимопатиями. В связи с тем, что повышение концентрации билирубина у новорожденного ребенка не сопровождается структурными изменениями и функциональными нарушениями печени, а также у ребенка полностью отсутствуют клинические проявления холестаза и гемолиза, данные изменения трактуются как «функциональная гипербилирубинемия».

МКБ-10 классифицирует все наследственные формы функциональной гипербилирубинемии на несколько вариантов.

Отдельную категорию гипербилирубинемии составляет так называемый «физиологический вариант», который наблюдается у всех детей в периоде новорожденности и не вызывает болезненных ощущений и патологических изменений состояния здоровья. Несмотря на благоприятное транзиторное течение, все дети, находящиеся в периоде новорожденности подлежат контролю показателей билирубина, для чего в настоящее время применяется современный анализатор гипербилирубинемии, позволяющий в кратчайшие сроки определить уровень различных фракций билирубина. Проведение скринингового обследования детей позволяет исключить возможность развития тяжелой степени гипербилирубинемии, которая в большинстве случаев провоцирует возникновение энцефалопатических проявлений.

Дебют клинических проявлений гипербилирубинемии приходится на вторые-третьи сутки после рождения ребенка, и самостоятельно нивелируются не более чем через месяц. Для этой формы гипербилирубинемии характерно постепенное желтушное прокрашивание кожных покровов, начиная от головы и заканчивая нижними конечностями. Симптомы так называемой ядерной желтухи проявляются только в случае критического повышения концентрации билирубина, результатом чего является развитие признаков поражения структур центральной нервной системы.

Настораживающими симптомами, свидетельствующими о прогрессировании гипербилирубинемии, является немотивируемая вялость и апатия ребенка, снижение интереса к кормлению и вялый акт сосания. Присоединение ригидности затылочных мышц и опистотонуса свидетельствует в пользу развития тяжелого поражения оболочек головного мозга, которое при отсутствии неотложного медикаментозного вмешательства приводит к летальному исходу. Симптомами необратимого поражения центральной нервной системы новорожденного ребенка является глубокая степень нарушения сознания в виде отсутствия реакции на световой, болевой и температурный раздражители.

Благоприятное течение гипербилирубинемии, наблюдающееся у большинства здоровых доношенных детей, развивается как следствие несовершенства ферментативных систем, не позволяющих быстро осуществлять элиминацию продуктов распада фетального гемоглобина. В настоящее время практикующие педиатры отмечают еще одну особенность течения гипербилирубинемии у новорожденных детей, заключающуюся в прогрессирующем увеличении показателя билирубина после кормления грудью. Однако, несмотря на данную закономерность, гипербилирубинемия не является показанием для прерывания грудного вскармливания.

В ситуации, когда высокие показатели билирубина в крови у новорожденного ребенка не сопровождаются тяжелым расстройством здоровья, применение каких-либо лечебных мероприятий считается необоснованным. Значительная концентрация билирубина хорошо поддается лечению методом ультрафиолетовых ванн, способствующих скорейшему выведению билирубина. Критическое повышение содержания билирубина, превышающее 120 мкмоль/л, является абсолютным показанием для применения заменного переливания крови.

Последние научные наблюдения отмечают значительный рост заболеваемости гипербилирубинемией у детей с родовыми травмами, сопровождающимися развитием кефалогематом. Повышенная концентрация билирубина в этой ситуации развивается в результате массивного разрушения эритроцитов, находящихся в составе гематомы. Данная форма гипербилирубинемии сопровождается высокой концентрацией непрямой фракции и подлежит коррекции с помощью заменного переливания эритроцитарной массы.

Лечение гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия относится к категории патологических состояний, лечение которых должно быть этиологически обоснованным, то есть залогом выздоровления является устранение фонового заболевания.

В ситуации, когда проявления гипербилирубинемии развиваются у человека впервые, необходимо проводить его полное обследование и лечение в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Лишь доброкачественная гипербилирубинемия не нуждается в медикаментозной коррекции и в большинстве случаев нивелируется при соблюдении пациентом основных рекомендаций по коррекции пищевого поведения. Помимо коррекции питания пациентам с гипербилирубинемией, обусловленной патологией гепатобилиарной системы необходимо исключить факт влияния физических и психоэмоциональных перегрузок организма.

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии любой клинической формы разделяется на следующие категории: этиопатогенетическое, симптоматическое и профилактическое.

В связи с тем, что продукты метаболического превращения билирубина оказывают токсическое влияние на все структуры человеческого организма, особенно центральную нервную систему, первоочередно необходимо проводить адекватную дезинтоксикационную терапию с применением лекарственных средств группы антиоксидантов (Цистамин в суточной дозе 0,2 г, Токоферол по 50 мг в сутки перорально). В ситуации, когда у пациента наблюдается критическая концентрация билирубина и имеются признаки токсического поражения головного мозга в виде признаков энцефалопатии, необходимо проводить парентеральную дезинтоксикационную терапию в виде сочетания Инсулина дозе 4 ЕД подкожно с 40 мл 40% раствора Глюкозы внутривенно.

Ели диагностируется иммунновоспалительный вариант гипербилирубинемии, возникающий в результате массивного диффузного повреждения печеночной паренхимы, целесообразно применение краткого курса глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в суточной дозе 30 мг перорально в течение двух недель). В связи с тем, что паренхиматозная гипербилирубинемия в большинстве случаев сопровождается тяжелыми геморрагическими осложнениями, всем пациентам этой категории рекомендуется в профилактических целях применять Викасол в суточной дозе 0,015 г перорально или внутримышечно.

Для облегчения кожного зуда, который часто сопровождает холестатический вариант желтухи, используются средства наружного применения – обтирание камфорным спиртом и уксусные ванны. С целью снижения концентрации желчных кислот в сыворотке крови следует применять лекарственные препараты, действие которых направлено на связывание желчных кислот в тонком отделе кишечника (Холестирамин в суточной дозе 2 г). Кроме того, хорошим эффектом обладает метод дуоденального зондирования и применение желчегонных препаратов (Холосас в суточной дозе 15 мл перорально), при условии отсутствия признаков механического типа желтухи. В ситуации, когда возникновение повышенной концентрации билирубина наблюдается как результат механической обтурации просвета желчных путей, единственным вариантом лечения является хирургическое устранение дефекта (холецистэктомия лапароскопическим доступом).

Гипербилирубинемия: причины, симптомы, лечение

Цены: от 1020 до 3720 / усл.

Цены: от 1080 до 2960 / усл.

Гипербилирубинемия — болезнь, при которой в крови повышается содержание билирубина. Билирубином называется желчный пигмент жёлто-красного оттенка. В норме он утилизуется в печени. Но если процесс нарушен, то билирубин в больших количествах попадает в плазму крови.

Читать еще:  Анализ на ггтп

Болезнь широко известна под другим своим названием — «синдром Жильбера». Чаще всего заболевание поражает мужчин, всего же повышенное содержание желчного пигмента в сыворотке крови отмечается примерно у 7% людей, хотя некоторые врачи полагают, что в реальности заболеванием может страдать до 10% населения земного шара.

Причины заболевания

Эритроциты живут в среднем четыре месяца. Одним из продуктов их распада становится билирубин. В печени нерастворимая форма билирубина преобразуется в растворимую, после чего растворённый билирубин выводится из организма. Для этого необходимы определённые ферменты. Если они по какой-то причине не вырабатываются организмом, билирубин не может быть нейтрализован. Он накапливается в крови, вызывая симптомы желтухи.

Основная причина синдрома Жильбера — генетические нарушения, вследствие которых необходимые ферменты не вырабатываются организмом. Также синдром может возникать при токсических поражениях печени, гепатите, камнях в желчном пузыре, одновременной гибели большого количества эритроцитов.

Симптомы заболевания:

Часто желтуха остаётся единственным симптомом, который беспокоит пациента. При неблагоприятном течении заболевания возможно развитие печёночной недостаточности, затруднения дыхания, нарушения работы сердца.

Лечение

Гипербилирубинемия обычно не влияет на качество жизни. В лечении необходимости нет, тем более что эффективной специфической терапии на сегодняшний день не существует. Хотя заболевание неизлечимо, оно не приводит к смерти.

Как правило, больным рекомендуется соблюдать диету с минимальным количеством жира. Отказ от консервированных и искусственных продуктов, а также приём поливитаминных комплексов также уменьшают выраженность симптомов.

У страдающих гипербилирубинемией отмечается повышенная восприимчивость к гепатотоксическим факторам:

  • алкоголю;
  • наркотикам;
  • антибиотикам и многим другим лекарственным препаратам.

Если от наркотических средств достаточно просто отказаться, то применение лекарств может быть жизненно необходимым. В таком случае лечение проводится под наблюдением врача с регулярным контролем уровня печёночных ферментов и состояния печени.

Другие статьи по темам

Актуальные данные о выбранной услуге

4,66 средний рейтинг

Цены от 1500 до 3200 ₽ / усл.

Кандидат медицинских наук.
Образование: аспирантура по кардиологии на базе кафедры терапии №1; ординатура по терапии на базе ГКБ №52, МГМСУ им. А.И. Евдокимова (2000 г.); интернатура по специальности «Скорая медицинская помощь» (1998 г.); Карагандинская государственная медицинская академия (1997 г.).
Первичная специализация по гастроэнтерологии, Институт гастроэнтерологии (2009 г.).
Сертификаты: «Гастроэнтерология», ЦНИИ гастроэнтерологии (2009, 2014 гг.).
Стажировка по гастроэнтерологии (Израиль, Хадасса, 2014 г.).
Автор 15 научных работ, посвященных заболеваниям печени при ИБС, ХСН, дисбиозе кишечника.
Медицинский опыт – более 20 лет.

Отзывы

Гастроэнтерология2550 ₽ / усл.
Лечение язвы желудкауточняется на приёме
Лечение заболеваний билиарного трактауточняется на приёме

Медицинская наука — это одна из наиболее важных отраслей деятельности человека. Именно она позволяет нам успешно бороться с серьезными болезнями и жить намного комфортнее. И те, кто более всего достойны уважения — это врачи. Врач-гастроэнтеролог Пильчук Елена Владимировна осуществляет диагностику организма пациентов на наличие заболеваний кишечника и назначает лечение в зависимости от сложности случая. Обладая знаниями о многих вещах и необходимым опытом работы в этой сфере, она также практикует как гепатолог уже в течение 20 лет. Елена Владимировна успешно находит применение своим знаниям в лечении гастрита, гепатита, дуоденита, желчекаменной болезни, запора, панкреатита, рефлюкса, синдрома раздраженного кишечника, холецистита, язв желудка и двенадцатиперстной кишки, билиарного тракта. Главными направлениями работы Елены Владимировны являются проведение дыхательного уреазного теста, реабилитация после удаления желчного пузыря. В своем кабинете Елена Владимировна проводит диагностику заболеваний желчевыводящих путей. Рабочий район Елены Владимировны — Войковский. Добраться до места работы Елены Владимировны можно со станции метро Войковская.Образование: Омский государственный медицинский институт (диплом с отличием, 1987 г.).Участие в мероприятиях: Участник многих российских и международных конференций, симпозиумов, съездов и семинаров по гастроэнтерологии.Общая практика: Медицинский опыт – более 20 лет.Членство в организациях: Член Российской ассоциации гастроэнтерологов и гепатологов.

Отзывы

Гастроэнтерологияуточняется на приёме
Гепатологияуточняется на приёме

Врач высшей квалификационной категории (с 1998 г.). Кандидат медицинских наук.
Образование: аспирантура по специальности «Показатели неспецифического иммунитета при заболеваниях ЖКТ» на базе Центрального института усовершенствования врачей (1978 г.); интернатура по специальности «Внутренние болезни (лечебное питание)» на базе Научно-исследовательского института питания АМН СССР (1974 г.); РНИМУ им. Н.И. Пирогова, специальность – лечебное дело (1972 г.).
Профессиональная переподготовка по специальности «Гастроэнтерология», МГМСУ им. А.И. Евдокимова (2009 г.).
Сертификат: Гастроэнтерология, МГМСУ им. А.И. Евдокимова (2014 г.).
Медицинский опыт – более 45 лет.

Гастроэнтерология2600 ₽ / усл.
Лечение язвы желудкауточняется на приёме
Лечение заболеваний билиарного трактауточняется на приёме

Образование: I Московский Медицинский институт им. И.М. Сеченова по специальности Лечебное дело. Действующие сертификаты специалиста по терапии и гастроэнтерологии. Является активным участником Всероссийских и Международных научно-практических конференций, образовательных курсов и школ для врачей.

Опыт работы: Работал терапевтом в стационарном отделении №2, ЛРБ №2 (больница им. Ухтомского), гастроэнтерологом в гастроэнтерологическом отделении Раменской ЦРБ. В настоящее время работает в поликлиническом отделении №4 ЛРБ №1 терапевтом дневного стационара и гастроэнтерологом.

Специализация: гастроэнтерология.

Гастроэнтерологияуточняется на приёме

You can get doctor’s advice in English.

Гастроэнтерология1553 ₽ / усл.

Врач первой квалификационной категории. Кандидат медицинских наук.
Образование: аспирантура, специальность – гастроэнтерология, УНЦ МЦ УД Президента РФ (1997 г.); ординатура, специальность – гастроэнтерология, УНЦ при Правительстве РФ (1993 г.); Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, специальность – лечебное дело (1991 г.).
Сертификаты: Гастроэнтерология, УНЦ МЦ УД Президента РФ (2011, 2016 гг.); Терапия (2016 г.).
Кандидатская диссертация на тему: «Состояние желчевыводящей системы у больных после дистальной резекции желудка».
Автор 10 публикаций.
Медицинский опыт – 26 лет.

Отзывы

Гастроэнтерология1950 ₽ / усл.
Лечение панкреатитауточняется на приёме
Лечение гастритауточняется на приёме

Должность: Гастроэнтеролог, эндоскопист Стаж работы6 29 лет. Врач высшей категории. Владеет всеми видами амбулаторного обследования, эндоскопическими манипуляциями (ЭГДС, ФКС, внутрижелудочная РН-метрия), проводит и лечение больных гастроэнтерологического профиля.

Гастроэнтерология1300 – 3500 ₽ / усл.
Гастроскопияуточняется на приёме
Хромоскопияуточняется на приёме

Образование: 1977-1983 гг. 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова (г. Москва). Педиатрический факультет, специальность: педиатрия. 1983-1985 гг. 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт им. Н.И. Пирогова (г. Москва). Клиническая ординатура по специальности «Детские инфекции». 2003 г. — Московский государственный медико-стоматологический университет. Профессиональная переподготовка по специальности «Педиатрия». 2011 г. — Институт усовершенствования врачей ФГУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрасоцразвития России. Профессиональная переподготовка по специальности «Гастроэнтерология». 2004 г. – Участник научного семинара «Актуальные вопросы лечения аллергических заболеваний в педиатрической практике». 2009 г. – Участник научного симпозиума «Новые возможности вакцинопрофилактики пневмококковой инфекции у детей раннего возраста». 2009 г. – Участник школы для врачей «Актуальные вопросы гепатологии». ГОУВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. 2009 г. – Участник школы для врачей «Актуальные проблемы детской гастроэнтерологии». НЦЗД РАМН. 2011 г. – Участник школы для врачей «Актуальные проблемы детской гастроэнтерологии». НЦЗД РАМН. 2013 г. – Участник школы для врачей «Актуальные вопросы детской гастроэнтерологии и гепатологии: от науки к практике». НЦЗД РАМН. 20013 г. – Участник XVII съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». 2002 г. – ГОУВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Повышение квалификации на курсе «Диагностика и терапия аллергических заболеваний и иммунодефицитных состояний». 2003 г. – ГОУВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Повышение квалификации на курсе «Современные технологии вакцинации детей, в т.ч. детей с хронической патологией». 2005 г. – ГОУВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Повышение квалификации на курсе «Клиническая иммунология и аллергология». 2006 г. – ГОУВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Повышение квалификации на курсе «Дифференциальная диагностика туберкулеза». 2008 г. – Московский государственный медико-стоматологический университет. Повышение квалификации на курсе «Педиатрия». 2009 г. – ГОУДПО Российская медицинская академия последипломного образования. Повышение квалификации на курсе «Инфекционные болезни». 2009 г. – ГОУВПО Московская медицинская академия им И.М. Сеченова. Повышение квалификации на курсе «Основы аллергологии и клинической иммунологии». 2010 г. – ГОУВПО Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова. Повышение квалификации на курсе «Клиническая иммунология и аллергология». 2011 г. – ГОУДПО Российская медицинская академия последипломного образования. Повышение квалификации на курсе «Диагностика, лечение, ВВЭ заболеваний внутренних органов у подростков». 2012 г. – Московский государственный медико-стоматологический университет. Повышение квалификации на курсе «Педиатрия». 2013 г. — Институт усовершенствования врачей ФГУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрасоцразвития России. Повышение квалификации на курсе «Актуальные вопросы гастроэнтерологии». 2014 г. — Институт усовершенствования врачей ФГУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрасоцразвития России. Повышение квалификации на курсе «Актуальные проблемы гастроэнтерологии».

Опыт работы: Стаж работы по специальности – 29 лет. 1985 – 1999 гг. Люберецкая городская поликлиника №2. Участковый врач-педиатр. 1999 – 2002 гг. Детская городская поликлиника №143 г. Москва. Участковый врач-педиатр. 1999 – 2002 гг. Детская городская поликлиника №143 г. Москва. Заведующая педиатрическим отделением. 2013 – по настоящее время. Детская городская поликлиника №143 г. Москва. Врач-гастроэнтеролог.

Специализация: гастроэнтерология, педиатрия.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха. Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

Читать еще:  Гепатит б симптомы у женщин первые признаки

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча — темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Гипербилирубинемия — причины и лечение

Гипербилирубинемия — состояние, при котором в крови повышена концентрация билирубина. Данная патология диагностируется в первую неделю жизни ребенка. Что такое гипербилирубинемия и как лечить состояние? Именно об этом идет речь в данной статье.

Что такое гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это комплекс симптомов, которые обуславливаются превышением допустимой нормы объема билирубина в организме. В некоторых случаях это выступает причиной развития определенных заболеваний внутренних органов, например, недостаточности печени или холецистита.

Но обычно такое явление не связано с нарушением функциональности печени и ее морфологической деформацией. Чаще всего наблюдается доброкачественная гипербилирубинемия, характеризующаяся пожелтением кожи.

Билирубин – желчный пигмент, что продуцируется из гемоглобина кострового мозга, печени и иных органов. Превышение его нормы в организме может быть спровоцировано многими факторами. Это связано с нарушением процесса связывания пигмента с глюкуроновой кислотой и его выведения вместе с желчью.

Разновидности патологии

Гипербилирубинемия, что за болезнь? В медицине принято выделять несколько видов данной патологии:

  1. Болезнь Жильбера – наследственное заболевание, свойственное мужчинам. Оно характеризуется расстройством обмена билирубина в результате недостаточного продуцирования одного из ферментов. При патологии развивается желтуха. Обычно патология начинает прогрессировать после переутомления, как физического, так и эмоционального.
  2. Функциональная гипербилирубинемия– генетически обусловленная патология, что проявляется после перенапряжения. Характеризуется накоплением коньюгированного билирубина, пожелтением кожи. Заболевание не дает осложнений.
  3. Неконъюгированная гипербилирубинемия (болезнь Криглера-Наджара) – ядерная желтуха, при которой поражается головной мозг. При появлении патологии в раннем возрасте прогноз неутешительный. Если заболевание было диагностировано после пяти лет, оно поддается терапии.

Формы заболевания

Существует несколько форм болезни:

  1. Печеночная форма. Наблюдается увеличение продуцирования билирубина в результате повреждения печени.
  2. Подпеченочная форма. Происходит закупорка желчных протоков, что ведет к застою желчи.
  3. Надпеченочная форма . Большой объем билирубина поступает в кровь из-за разрушения гемоглобина в почках.

Причины возникновения

Гипербилирубинемия – болезнь, которая может иметь несколько форм в зависимости от причин ее появления. К основным факторам, провоцирующим появление патологии, относят:

  • Анемия – недостаток в организме гемоглобина. Заболевание может быть врожденным или протекать на фоне иных патологий в организме. Также такое явление может наблюдаться при нехватке витамина В12. В результате всего этого эритроциты погибают;
  • Наследственная предрасположенность. Риск появления болезни увеличивается при наличии близких родственников с данной патологией;
  • Болезни аутоиммунного характера, например, волчанка, гепатит;
  • Лейкоз, при котором кровь меняет свой состав;
  • Внутренние кровотечения вследствие травм органов брюшины или осложнений после хирургического вмешательства;
  • Осложнение вирусной инфекции, что приводит к сепсису;
  • Переливание крови, что приводит к гибели эритроцитов;
  • Интоксикация организма суррогатами, ядами, токсинами;
  • Длительное употребление медикаментов, например, стероидов и гормонов;
  • Жировой гепатоз печени;
  • Опухоли доброкачественного или злокачественного характера;
  • Болезнь Дабина-Джонсона и Ротора;
  • Индивидуальные особенности организма;
  • Беременность;
  • Камни в желчевыводящих протоках;
  • Малярия;
  • Инфаркт легкого.

Осложнения и последствия

Что такое гипербилирубинемия, теперь известно. Но к каким последствиям может она привести? Обычно патология не приводит к осложнениям, билирубину не свойственно накапливаться в кожном покрове, поэтому зуда не возникает. Но иногда непрямая гипербилирубинемия у новорожденных может поражать головной мозг, провоцируя развитие энцефалопатии или ядерной желтухи, что приводит к нарушениям со стороны неврологии.

Симптомы

Гипербилирубинемия симптомы проявляет такие, что свойственны поражению ЦНС: утомляемость, слабость, заторможенность. При легком протекании болезни болезненные ощущения не возникают, печень не увеличивается в размерах, трудоспособность человека сохраняется.

Доброкачественная гипербилирубинемия не приводит к расстройству функциональности органов и системы организма. В данном случае у человека только желтеет кожа, особенно актуально это при стрессах и переутомлении. Если заболевание обостряется, возможно появление тошноты, болевых ощущений в области ребер, снижение аппетита.

Заболевание может проявлять различную симптоматику в зависимости от его формы:

  1. При надпочечной форме урина и кал приобретают темный окрас, кожа становится желтого оттенка, слизистые оболочки бледнеют, снижается острота зрения, появляется нервозность. Человек может потерять сознание.
  2. Подпеченочная форма характеризуется появлением слабой боли в области ребер, кал приобретает белый цвета, становится жирным, в ротовой полости ощущается горечь, развивается гиповитаминоз, кожа желтеет, вес человека снижается.
  3. Печеночная форма проявляется в покраснении кожи и слизистого эпителия, неприятными ощущениями в области живота, зудом кожи, присутствием горечи в ротовой полости, рвотами, потемнением урины. Через некоторое время кожа может слегка позеленеть.

Патология при беременности

Во время беременности иммунная система работает в замедленном режиме. Поэтому в этот период часто развиваются инфекционные и вирусные болезни. Не исключение и доброкачественная гипербилирубинемия.

Заболевание может быть спровоцировано инфекцией или вирусом или появиться в результате изменений, которые происходят в организме женщины в данный период. В первом случае заболевание сопровождается болью в области живота, увеличением температуры тела, пожелтением кожи. Нередко заболевание может привести к развитию негативных последствий, поэтому требует медикаментозной терапии. Во втором случае недуг не несет опасности и развивается на фоне токсикоза.

Почему болеют новорожденные?

После рождения у ребенка в организме находится большая концентрация билирубина, постепенно она снижается. Обычно в педиатрии такое явление именуют детской желтушкой. При хорошем самочувствии новорожденного терапия не проводится. Если наблюдаются серьезные нарушения здоровья ребенка, врач назначает лечение.

Появление транзиторной гипербилирубинемии у новорожденных обуславливается тем, что кровяные тельца за короткое время распадаются, тем временем происходит замедление процесса ферментации. В результате этого билирубин выходит из ткани печени свободно. Такое происходит обычно из-за несовместимости резус-фактора и группы крови у матери и ребенка.

Лечение

Лечение гипербилирубинемии проводит терапевт или педиатр, если это ребенок. Сначала врач осматривает пациента, изучает анамнез, результаты лабораторных анализов крови и мочи, а также УЗИ органов брюшины. Изучив результаты анализов, доктор устанавливает причину развития заболевания и разрабатывает план терапии.

Гипербилирубинемия лечение предполагает комплексное. В качестве медикаментов назначаются иммуномодуляторы для увеличения защитных сил организма. Если патология спровоцирована вирусом или инфекцией, врач выписывает антибактериальные препараты и противовирусные средства. Также назначаются желчегонные средства, антиоксиданты, витамины. Часто выписываются такие препараты, как «Зиксорин», «Урсофальк», «Гепабене», «Сорбовит-К».

Хорошо себя зарекомендовала фототерапия в лечении болезни у новорожденных. В данном случае проводится облучение кожи синей лампой. Она помогает уничтожить некоторую долю билирубина. При первых симптомах неконъюгированной гипербилирубинемии проводят переливание крови.

Взрослым важно соблюдать диету во время терапии, использовать умеренные физические нагрузки, избегать стрессов. Нельзя кушать вредные продукты, мучные изделия, блюда должны быть приготовлены без соли и иных специй. Также не рекомендуется употреблять в пищу блюда, которые готовились с добавлением соды или разрыхлителя. Кушать нужно часто, но небольшими порциями.

Также в качестве лечебных средств могут применяться рецепты народной медицины. Но лучше, чтобы врач сам одобрил их. Иногда их использование допускается на последнем этапе терапии или в том случае, если у человека проблема является врожденной. В этом случае допустимо использовать травы и сборы, которые имеют желчегонное действие, например, мята, календула. Их используют на протяжении месяца.

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии хороший. Но неконъюгированная гипербилирубинемия часто становится причиной смерти ребенка.

В профилактических целях нужно отказаться от алкогольных напитков, острой и жирной пищи. Недопустимы стрессовые ситуации и силовые нагрузки в большой степени. Нужно следить за своим здоровьем и самочувствием детей.

Таким образом, гипербилирубинемия – это болезнь, при которой в организме увеличивается концентрация билирубина. Обычно заболевание не несет угрозы жизни, но иногда может развиться из-за него холецистит, в самом тяжелом случае – поражение мозга. Но при своевременном реагировании на проблему этого удается избежать. Поэтому в родильных домах медики пристально наблюдают за состоянием детей, особенно тех, у кого появилась детская желтушка.

Большую роль в терапии взрослых играет соблюдение диеты. При врожденных пороках ее нужно соблюдать все время. Так удается нормализовать уровень пигмента желчи в организме длительное время.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector