2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гемолитическая желтуха причины симптомы лечение

Что такое гемолитическая желтуха: причины, патогенез, симптомы и лечение

Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.

Причины гемолитической желтухи

Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.

ВрожденныеПриобретенные
1. Наследственный вариант анемии.

2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина.

3. Гипербилирубинемия, для которой специфично высокое значение желчного пигмента в крови.

1. Крупозная пневмония.

2. Подострая форма септического эндокардита.

3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите).

5. Инфаркт легкого.

6. Злокачественные образования.

7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором.

На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

  1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
  2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
  3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
  4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Симптомы

На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:

  • основное заболевание;
  • скорость разрушения эритроцитов.

Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.

Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:

  • бледность кожи на фоне пожелтения;
  • темный цвет кала;
  • слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
  • повышение температуры свыше 38,5 градусов;
  • болезненность в суставах.

Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.

Диагностика

Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).

Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  • Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  • Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  • Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  • Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение гемолитической желтухи

Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.

Схема лечения включает следующие медикаменты:

Фармакологическая группаОказываемое действие
Инфузионная терапияГемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов.
АнтибиотикиИспользуется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением.
ГепатопротекторыПрепараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина.
Гормональные препаратыИспользуется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений.
ГематотерапияКоррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей.
Гемостатические препаратыПовышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение.

В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.

Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.

Осложнения и прогноз

Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.

Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

Гемолитическая желтуха: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, характеризующегося повреждением эритроцитов.

Причины

Патология возникает в результате гемолиза с формированием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться клетками печени. Триггерами гемолитической формы желтухи являются те же этиологические факторы, что при патологических процессах, обусловленных усиленным внутрисосудистым или внесосудистым гемолизом эритроцитов.

Специалисты выделяют несколько причин таких нарушений.

Генетически обусловленные аномалии гемоглобина и эритроцитов. Разрушение эритроцитов может возникать на основе наследственной энзимопатии, обусловленной несостоятельностью эритроцитарных оболочек. Желтуха гемолитического типа может возникать при гемоглобинопатиях.

Влияние гемолитических плазматических агентов. Провоцировать гемолиз могут антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, а также гемолизины возбудителей различных инфекционных заболеваний (кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии), а также некоторые гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор), помимо этого, разрушение эритроцитов может происходить под влиянием некоторых медикаментозных средств (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).

Массивные кровоизлияния и обширные инфаркты. В этом случае сопровождаются усиленным образованием свободного билирубина, что связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, либо полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха является осложнением массивных желудочно-кишечных кровотечений, расслоившейся аневризма аорты, инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, гемоторакса. В большинстве случает, такое патологическое состояние связывают с имеющимся у больного заболеванием или травмой.

Механический гемолиз эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца могут подвергаются внутрисосудистому разрушению при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, которые прилегают к костным выступам, турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз может возникать при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при гемолитико-уремическом синдроме или тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У некоторых больных гемолиз эритроцитов с возникновением надпеченочной желтухи является симптомом злокачественных опухолей разной локализации. Гемотоксическое действие возникает также в результате мощного ионизирующего воздействия при лучевой болезни или радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных и является следствием повышенного гемолиза фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Симптомы

У больных на начальном этапе отмечается появление выраженной бледности кожных покровов, сочетающейся с лимонно-желтым окрашиванием кожи и конъюнктивы глаз. У таких больных не отмечается появления кожного зуда. У большинства лиц с надпеченочной желтухой отмечается потемнение мочи. У некоторых лиц могут появляться умеренные боли в животе, диспепсические расстройства. Гемолитический криз, обусловлен развитием фебрильной лихорадки, головных и мышечных болей и выраженных болей в левом подреберье, возникающих на фоне увеличения селезенки. Если триггером заболевания является острое отравление химическими соединениями либо медикаментами, то возможно развитие симптомов интоксикации, проявляющихся угнетением сознания вплоть до комы, выраженной тахикардией, снижением артериального давления, расстройством дыхания и мочевыделения.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании типичной клинической картины заболевания. Характерный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск нацелен на выявление истинной причины нарушения.

Для выявления причин, вызвавших гемолитическую желтуху больному назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование брюшной полости, а также проведение компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Терапевтические мероприятия направлены устранение причин, которые инициировали развитие гемолитической желтухи и купирование угрожающих жизни симптомов. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи в большинстве случаев является консервативным и сочетается с диетотерапией, которая направлена на поддержание нормальной работы печени.

Из медикаментозных средств больным могут быть назначены кортикостероиды, антибиотики, инфузионная терапия, основанная на введении больному коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополнительного форсированния диуреза и введением энтеросорбентов. Также больному назначаются индукторы ферментов печени и фототерапия.

Профилактика

На данный момент не разработано методов специфической профилактики гемолитической желтухи. Для предупреждения развития данного патологического состояния рекомендовано своевременное лечение всех заболеваний, способных ее вызвать.

Гемолитическая желтуха: симптомы, причины, принципы лечения

Под термином «желтуха» подразумевают клинический синдром, который развивается вследствие накопления в крови и тканях избыточного количества билирубина и проявляется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек.

Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.

Причины

Гемолитическая желтуха может быть проявлением следующих патологических состояний:

  1. Гемолитические анемии (врожденные и приобретенные).
  2. Отравления различными химическими веществами (сульфаниламидами, нитробензолом, свинцом, фосфором, анилином и др.).
  3. Отравление змеиным ядом.
  4. Инфекционные заболевания (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, сепсис).
  5. Злокачественные новообразования различной локализации.
  6. Лейкозы.
  7. Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера.
  8. Лучевая болезнь.
  9. Массивный распад крови и рассасывание крупных гематом (при инфаркте легкого, гемотораксе, массивных кровотечения в пищеварительном тракте, расслаивающей аневризме аорты).
  10. Переливание несовместимой крови.
  11. Гемолитическая болезнь новорожденных.

Механизмы развития

В норме распад гемоглобина происходит в ретикулоэндотелиальной системе с образованием гема и непрямого билирубина. Это физиологический процесс и желтуха при этом не возникает. Однако воздействие различных внешних или внутренних факторов может вызвать ее появление. Обычно это происходит в результате:

  • внутрисосудистого или внесосудистого гемолиза (распада) эритроцитов;
  • разрушения эритроцитов или их предшественников в костном мозге;
  • образования избытка непрямого билирубина;
  • синтеза свободного билирубина из негемоглобинового гема в печени, костном мозге.

Непрямой билирубин еще называют свободным или неконъюгированным, он плохо растворим в воде и практически не появляется в моче. Этот билирубин захватывается клетками печени и связывается с глюкуронидом. После этого билирубин становится конъюгированным и выделяется с желчью. Однако при массивном гемолизе клетки печени не могут экскретировать весь захваченный билирубин, вследствие чего часть его возвращается в кровь, где его содержание резко возрастает. Остальная его часть попадает в желудочно-кишечный тракт и выводится в виде стеркобилина.

Клинические проявления

При гемолитической желтухе клиническую картину определяет основное заболевание, а также скорость и степень гемолиза. Так, последняя может колебаться от небольшой желтушности кожных покровов у больного с атрофическим гастритом до тяжелых гемолитических кризов, спровоцированных отравлением.

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. Наиболее сильно окрашиваются:

  • кожа;
  • конъюнктива глаз;
  • внутренняя оболочка сосудов.

Больные с хорошо развитой мускулатурой и слабо выраженной подкожной клетчаткой выглядят более желтушными, чем лица с избыточной массой тела.

Для гемолитической желтухи характерны следующие особенности:

  • умеренная желтушность кожи и склер;
  • лимонно-желтый оттенок;
  • бледность кожных покровов;
  • отсутствие зуда;
  • нормальные размеры печени;
  • увеличение селезенки;
  • наличие гемолитических кризов с усилением желтухи;
  • темный кал.

В тяжелых случаях к желтухе присоединяются и другие симптомы:

При хроническом гемолизе могут образовываться пигментные камни в желчном пузыре, что нередко служит причиной обструктивной желтухи.

Диагностика

Диагностика гемолитической желтухи базируется на жалобах, данных истории болезни, результатах объективного обследования. Осмотр проводится при естественном освещении или под лампой дневного света. При этом обращают внимание на:

  • цвет кожных покровов;
  • наличие или отсутствие расчесов;
  • ксантом;
  • участков гиперпигментации.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими видами желтух. Назначаются анализы крови – клинический и биохимический, исследуется моча и кал. Для визуализации печени и желчных протоков проводится ультразвуковое исследование.

При обследовании у таких больных выявляются признаки гемолиза эритроцитов:

  1. Анемия (с нормальным цветовым показателем и повышенным уровнем ретикулоцитов).
  2. Увеличение в крови уровня неконъюгированного билирубина (при этом остальные печеночные пробы в норме).
  3. Выделение с мочой уробилиногена (моча темнеет при отстаивании) и гемоглобина (потемнение мочи при резко выраженном гемолизе).
  4. Увеличение уровня стеркобилина в крови, моче, кале (обуславливает темный стул).

При необходимости перечень обследований расширяется.

Общие принципы лечения

Тактика ведения больных определяется причиной возникновения гемолиза:

  • При наследственных гемолитических анемиях методом лечения является удаление селезенки.
  • Если разрушение эритроцитов обусловлено приемом лекарств или отравлением, то поступление этих веществ в организм следует прекратить.
  • Гемолитические кризы требуют особого лечения с инфузионной терапией, гемодиализом, переливанием эритроцитарной массы.
  • При аутоиммунных приобретенных гемолитических анемиях назначаются кортикостероиды или цитостатики.

К какому врачу обратиться

При появлении желтушности кожи и отсутствии признаков инфекционного заболевания (рвота, понос, лихорадка и другие) необходимо обратиться к терапевту или педиатру. После предварительного обследования врач установит предположительную причину желтухи и направит больного к соответствующему специалисту. Это может быть:

Причины гемолитической желтухи разнообразны. Для устранения этого синдрома они должны быть выяснены как можно раньше. Ведь только своевременное обращение к врачу, тщательное обследование и адекватное лечение поможет облегчить состояние пациента и победить болезнь.

Наглядно о желтухах:

Врач-педиатр Е. О. Комаровский рассказывает о причинах и видах желтух:

Гемолитическая желтуха у взрослых: симптомы и лечение

Гемолитическая желтуха представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, который обусловлен процессом гемолиза эритроцитов. Следствием патологии является желтушность и появление бледности кожного покрова и слизистых. Помимо этого для синдрома характерно появление целого ряда дополнительных симптомов, свидетельствующих о нарушениях в функционировании организма.

Основные причины гемолитической желтухи и механизмы развития патологии

Развитие гемолитической желтухи у взрослых наблюдается в случае повышения количества свободного билирубина, способного конъюгироваться в печени. При нормальном состоянии организма в нем разрушается от 100 до 200 млн. эритроцитов за один час, а срок их жизни составляет 120 суток. При развитии гемолитической формы желтухи показатель количества разрушаемых эритроцитов за единицу времени значительно возрастает.

При уменьшении сроков жизни эритроцитов происходит их ускоренное разрушение, что приводит к накоплению билирубина в количестве, превышающем предельный печеночный порог, по этой причине непрямой билирубин начинает откладываться в тканях, что провоцирует формирование специфической клинической картины.

Развитие гемолитической желтухи обусловлено теми же этиологическими факторами, что и патсостояния, сопровождающиеся усиленным внутрисосудистым и внесосудистым разрушением красных кровяных телец.

Врачи-гематологи и гастроэнтерологи выделяют целый спектр причин вызывающих патологию. Причины гемолитической желтухи заключаются в:

  1. Наследственных дефектах эритроцитов и гемоглобина. Патологический процесс обусловлен генетическими врожденными энзимопатиями, которые заключаются в недостаточности пируваткиназы и глюкозо-6-дифосфатдегидрогеназы и несостоятельностью оболочек эритроцитов. Помимо этого желтуха гемолитического типа может быть спровоцирована при наличии гемоглобинопатиях.
  2. Воздействии гемолитических плазматических факторов. Процессы ускоренного разрушения красных кровяных телец могут быть спровоцированы антителами при наличии гемолитической болезни новорожденных и при осуществлении переливания изонесовместимой крови. Помимо этого ускоренный лизис способны спровоцировать гемолизины возбудителей целого спектра заболеваний. Эритроциты могут быть разрушены под влиянием компонентов некоторых фармакологических препаратов.
  3. Формировании обширных гематом, кровоизлияний и инфарктов. Большое количество образующегося в данном случае билирубина связано с активацией процесса массивного распада элементов крови при рассасывании крупного скопления последней в тканях организма и полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха может сопровождать ряд патологий таких, как желудочно-кишечное кровотечение, аневризма аорты, инфаркт миокарда, геморрагический инсульт и гемоторакс. Чаще всего такая ситуация возникает на фоне имеющегося заболевания.
  4. Механическом разрушении эритроцитов в сосудах. Такая ситуация возникает при сдавливании красных кровяных телец в периферической кровеносной системе, в ее сосудах, плотно прилегающих к костным выступам.

Помимо этого, проявления желтухи этого типа может свидетельствовать о наличии в организме больного некоторых злокачественных новообразований, имеющих различную локализацию.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация различных форм гемолитической желтухи основана на учете этиологических факторов, под воздействием которых возникает гемолиз.

Выбор такого типа классификации позволяет облегчить выбор оптимальной терапевтической тактики, способной максимально компенсировать первопричины появления патологии.

Врачи выделяют несколько типов этого нарушения – гемолитические корпускулярные, экстракорпускулярные и постгеморрагические желтухи.

Каждый из типов имеет свои особенности и обусловлен определенными патологическими причинами:

  • корпускулярная желтуха обусловлена несостоятельностью эритроцитов;
  • экстракорпускулярная желтуха провоцируется под воздействием внешних негативных факторов;
  • постгеморрагические желтухи развиваются на фоне интенсивного распада красных кровяных телец, возникающего в области формирования кровоизлияний.

Несмотря на то, что существуют различные причины развития патологии и различные ее типы, основные симптомы являются сходными между собой.

Симптомы и признаки развития патологии

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  1. Фебрильной лихорадкой.
  2. Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  3. Миалгиями.
  4. Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.

Угнетение сознания может прогрессировать вплоть до наступления коматозного состояния.

Методы проведения диагностики нарушения

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

Терапия патологии и возможные осложнения

Лечение гемолитической желтухи предполагает использование комплексной медикаментозной терапии. Тактика проведения терапевтических мероприятий зависит от причин спровоцировавших патологическое нарушение.

Одновременно с применением медикаментозного лечения, при необходимости, может использоваться хирургическое вмешательство и диетотерапия.

Диета, применяемая при выявлении патологии, направлена на нормализацию состояния печеночной ткани и ее функциональных возможностей. Диета предполагает существенное ограничение или полное исключение из рациона жирных и острых блюд, а также блюд приготовленных путем жарки. Исключаются продукты, имеющие в своем составе большое количество клетчатки и каротина.

Консервативная медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп фармацевтических средств:

  • глюкокортикостероидов – Преднизолона, Дексаметазона;
  • иммунодепрессантов – Циклофосфамида, Имурана;
  • коллоидных и солевых растворов;
  • антибиотиков групп амфениколов, цефалоспоринов и сульфаниламидов, но их применение следует осуществлять с осторожностью;

Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.

При тяжелом течении патологии, в случае выявления гемолитической корпускулярной желтухи применяется хирургическое вмешательство, представляющее собой процедуру удаления селезенки, которая позволяет исключить процесс деструкции эритроцитов в кровяных синусах и их утилизацию макрофагами.

Прогноз течения патологии считается серьезным. Полное выздоровление возможно при отсутствии у больных тяжелых патологий и необратимых нарушений в печени.

При наличии надпеченочной желтухи значительно возрастает риск развития застойных явлений в желчном пузыре, что провоцирует формирование камней и прогрессирование желчнокаменной болезни. Осложнением патологии может являться нефропатия с развитием острой почечной недостаточности. При длительном течении патологии может возникнуть печеночная недостаточность.

Основной рекомендацией по предупреждению возникновения нарушения является проведение регулярной диагностики и тестирования у людей, склонных к возникновению заболевания.

Гемолитическая желтуха у взрослых и детей: стадии, признаки, методы лечения

Желтуха встречается у пациентов разных возрастных групп – от новорожденных, у которых на является физиологичной, до взрослых. Во вором случае она указывает на развитие патологического процесса в печени. В данной статье речь идет о гемолитической желтухе.

Общая характеристика

Это комплекс симптомов, то есть признаков нарушения работы печени. Выражается он яркой клинической картиной – окрашиванием кожи в желтый цвет. Помимо кожных покровов, в процесс вовлекаются слизистые поверхности – конъюнктива глаз, слизистая рта.

Оттенок кожи при этом варьирует от лимонного до оранжево-коричневого. Так ведёт себя наш организм, когда билирубина в крови становится слишком много – он начинает «отлаживать» его в кожных покровах – те, в свою очередь, обретают ненормальный для себя окрас.

Сама по себе желтуха не является болезнью – она лишь свидетельствует о том, что в организме развивается патологический процесс.

Желтуха бывает:

  • Неонатальная – или желтуха новорожденных. Распространённая патология, занимающая 4-е место по частоте среди всех болезней у новорожденных (или у 0,7%);
  • Механическая желтуха – является следствием желчекаменной болезни. Встречается у 40% с данной патологией, и у 99% — с онкологическими поражениями печени;
  • Паренхиматозная желтуха – результат воздействия вирусов на железу, развивается в стадии декомпенсации.

Причины развития

Механизм формирования желтухи можно отразить поэтапно:

  1. Спустя 120 суток эритроциты неминуемо подвергаются смерти, или распаду. Из них поступает гемоглобин, из которого в будущем формируется билирубин.
  2. В печени и селезёнке этот гемоглобин подвергается ряду превращений – конечным продуктом осуществленных реакций становится билирубин.
  3. Соединение вовлекается в кровяное русло – являясь гидрофобом, для своих «путешествий» с током крови он использует альбумины – белковые соединения.
  4. Попадая в гепатоциты (клетки печени), образует связи с глюкуроновой кислотой – до этого билирубин называют свободным, после этого процесса — связанным.
  5. Выходит в желчные капилляры.
  6. Из них поступает в желчный пузырь – там идет скопление накопленной желчи, которая выделяется по мере надобности – данный процесс зависит т приема пищи.
  7. Выходя в кишечник, билирубин взаимодействует с ферментами – в результате он распадается на мезобилиноген и уробилиноген. При этом последний ответственен за окрас кала, выделяемого человеком.
  8. Некоторая часть уробилиногена снова всасывается в кишечник и возвращается в печень с током крови – в норме он полностью метаболизируется железой – об этом можно судить по общему анализу мочи (нормальными показателями считаются те, в которых уробилин в моче отсутствует).
  9. Но 4 мг его последователя – стеркобилиногена – попадает в кровяное русло и выводится почками – именно он окрашивает мочу в соломенно-желтый цвет.

Нарушения хотя бы одного из пунктов цикла образования и связывания билирубина может стать причиной развития желтухи. Факторами её появления можно назвать перечисленные ниже явления.

Непроходимость желчных протоков – может быть полной или частичной. Данное явление становится причиной развития механической желтухи – билирубин физически не может проникнуть через суженные пути. «Помешать» в этом ему могут такие явления, как:

  • Камни в пузыре или протоках;
  • Киста головки поджелудочной железы;
  • Опухоли, локализованные в протоках;
  • Абсцессы печени;
  • Стенозы путей, выводящих желчь.

Давление желчи в пузыре нарастает, она начинает пропитываться через его стенки, билирубин, таким образом, проникает в кровь, и с её током попадает к коже и слизистым, окрашивая их. Кал пациента при этом обесцвечен, так как билирубин не транспортируется в кишечник, а вот кровь, наоборот, обретает из-за высокого содержания в ней билирубина коричневый окрас.

Непроходимость желчного пузыря – симптомы и механизм развития тот же, что и при непроходимости протоков – кожа и слизистые желтая, кал обесцвечен.

Гепатиты, циррозы и иные болезни печени – формируют паренхиматозную желтуху. При этом поражение происходит на клеточном уровне – вирусы, бактерии и их токсины сильно повреждают гепатоциты, что отражается на её функциях. Мононуклеоз, лептоспироз, гепатиты острой и хронической форм, сепсис – состояния бактериальной и вирусной природы, способные спровоцировать развитие желтухи.

К неинфекционным факторам относят алкогольную, грибную, наркотическую и другие интоксикации. Патогенез такой желтухи заключается в том, что резко нарушается транспорт и связывание билирубина. Кроме этого, разрушаются гепатоциты. Так получают развитие цитолитический и холестатический синдромы – при них происходит застой желчи и высвобождение билирубина – от этих патологических явлений зависит клиническая картина паренхиматозной желтухи. Этот тип желтухи иногда называют «красной» — из-за красноватого оттенка кожи.

Важно знать! Людям, принимающим таблетки «по поводу и без», должны понимать, что некоторые группы лекарственных средств крайне токсичны для печени и могут стать причиной развития паренхиматозной желтухи. Основные группы препаратов опасных для печени – антидепрессанты, тимолептики, нейролептики, препараты для иммуносупрессии, нитрофураны.

Преждевременный распад красных кровяных телец – эритроцитов – становится причиной развития надпеченочной желтухи. Эритроциты распадаются с высокой скоростью, так что непрямой билирубин выделяется в больших количествах, а печень не успевает его преобразовать. Основные причины такого явления не выяснены (имеют аутоиммунную природу), но в их основе лежат заболевания селезенки и анемии, наследственные патологии.

Такая желтуха получила название гемолитическая. Вследствие того, что часть билирубина становится связанной, а часть – нет, первый попадает в гепатоциты, второй попадая в кровь, окрашивает кожные и слизистые покровы в лимонный цвет.

Отдельно стоит сказать о синдроме Жильбера – генетическом заболевании, которое также может стать причиной развития гемолитической желтухи.

Показатели билирубина в норме

  • В крови – 5,1 – 21,5 мкм/л – при это часть свободного билирубины – 4-16 км/л, связанного – 1-5 мкм/л. в процентном соотношении это в среднем 80% к 20%;
  • Гипербилирубинемия – повышение показателей выше 30-34 мкм/л – с помощью этих цифр можно определить степень тяжести желтухи.

Стадии патологии

  • Легкая форма – показатели билирубина в крови – до 85 мкм/л;
  • Умеренная форма – показатели билирубина – 86 – 169 мкм/л;
  • Тяжелая форма – показатели билирубина – выше 170 мкм/л.

Уровень билирубина зависит от патологии, которая стала причиной желтухи. Если у пациента наблюдается полное закрытие протока желчевыводящих путей, он растет в сутки на 30-40 единиц.

При частичном закрытии рост показателей билирубина не такой интенсивный. Цвет кожи пациентов окрашивается в зависимости от степени кровоснабжения кожи и её цвета вне патологии.

Симптомы механической желтухи

Основная триада симптомов при данной патологии:

  1. Выраженный зуд – который возникает по причине скопления желчных кислот в крови, что раздражает нервные окончания пациента. Качество жизни ухудшается постоянным желанием пациента почесаться, что лишает его сна в ночное время;
  2. Кожа и слизистые – желтушны. При этом интенсивность и скорость окраски быстрее и выраженнее, чем при других видах желтух;
  3. Авитаминоз, снижение массы тела – без желчи не усваиваются жирные кислоты и жирорастворимые витамины. Их отсутствие вызывает осложнения в виде остеопороза, куриной слепоты, полиневропатии и многих других.

Основная триада симптомов при гемолитической (надпеченочной) желтухе:

  1. Лимонный цвет кожи – интенсивность окрашивания – умеренная. Надпеченочная желтуха всегда проходит совместно с анемией – причиной которой становится распад эритроцитов. Зуд кожи — умеренный;
  2. Спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах, иногда сопровождается увеличением печени – это происходит из-за интенсивного распада эритроцитов. Кал и моча пациентов — темные;
  3. Изменение формулы крови – связанный билирубин остается на том же уровне, в то время как свободный резко увеличивается. В крови наблюдается много ретикулоцитов – новое поколение эритроцитов, сформированное на смену распавшимся.

Основные симптомы паренхиматозной желтухи

Для этих заболеваний характерны:

  1. Тошнота;
  2. Рвота;
  3. Боли в эпигастральной области;
  4. Кожный зуд;
  5. Оттенок кожи – желто-красный.

Транзиторная желтуха новорожденных

Таким термином медики называют временное пожелтение кожи у новорождённых.

Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы, как лечить

Разрушение эритроцитов с последующим выделением гемоглобина провоцирует ряд достаточно серьезных заболеваний внутренних органов. Одним из них является разновидность надпеченочного желтушного синдрома – гемолитическая желтуха.

Это заболевание характеризуется рядом симптомов, которые в совокупности составляют картину болезни. Так, кожа бледнеет и приобретает желтый оттенок, а моча окрашивается в темный цвет. Селезенка увеличивается в размерах настолько, что это заметно при обычной пальпации без использования методов ультразвукового исследования.

Для того чтобы точно установить диагноз, потребуются результаты нескольких исследований. В первую очередь производится общий анализ крови для определения уровня общего и непрямого билирубина. После этого делают УЗИ брюшной полости.

Для лечения болезни потребуется комплексный подход. Больному назначают антибиотики, цитостатики, кортикостероиды, активаторы печеночных ферментов. Также проводят инфузионную и фототерапию, переливают очищенные эритроциты. В некоторых случаях также потребуется спленэктомия.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

  • Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
  • Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
  • Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
  • Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

  1. Пациенты, борющиеся со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
  2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
  3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация гемолитической желтухи

Классификация видов гемолитической желтухи основывается на факторах, которые спровоцировали активное разрушение переносчиков кислорода. Это позволяет на этапе диагностики создать эффективный способ лечения, который максимально быстро остановит разрушение эритроцитов и устранит провоцирующие факторы полностью или частично.

Выделяются следующие виды заболевания:

  1. Корпускулярный тип гемолитической желтухи. Это тот вариант, когда заболевание возникло в результате дефектов отдельных генов, влияющих на кровеносную систему, которые спровоцировали недостаточность или слабую активность ферментирующих веществ, дефекты оболочки эритроцитов, мембран или гемоглобина. Лечение в этой ситуации состоит в систематическом устранении проблем. Полное выздоровление невозможно без изменения структуры самого гена.
  2. Экстракоспулярный тип надпеченочной желтухи. Это вид заболевания, при котором негативные процессы в организме запускаются из-за внешнего воздействия — попадания в организм яда, неправильного переливания крови, механического повреждения. Лечение состоит в элиминации отдельных патогенов и звеньев патогенеза гемолиза (разрушения эритроцитов).
  3. Постгеморрагические гемолитические желтухи. Этот тип возникает в результате острого состояния организма из-за внутреннего кровоизлияния. Лечение состоит в снижении рисков дальнейшего распада эритроцитов.

Симптомы гемолитической желтухи

  1. Основным симптомом, который должен заставить больного обратиться в больницу, является сильная бледность кожи с желтоватым оттенком, вызванная кислородным голоданием организма.
  2. Также стоит обратить внимание на глаза больного: склеры тоже приобретают желтый оттенок. Стоит отметить, что при изменении цвета кожи отсутствует жжение и зуд.
  3. Еще одним симптомом является потемнение мочи. Она окрашивается из-за большого содержаний в ней продуктов распада крови.
  4. На раннем этапе болезни пациент может испытывать недомогание, напоминающее легкую форму отравления — умеренные боли в брюшной полости, диарею, тошноту, изжогу.
  5. Особое внимание следует уделить симптомам, сопровождающим гемолитический криз: сильным болям в левом подреберье из-за увеличения размеров селезенки, фебрильной лихорадке, миалгии, головной боли.

Диагностика гемолитической желтухи

Как показывает врачебная практика, диагностика этого заболевания не представляет сложности при типичном течении, поскольку желтый цвет кожных покровов всегда свидетельствует об имеющихся проблемах в организме. Основная задача врача — выявление причины, которая спровоцировала подобные проблемы.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

  1. Анализ крови. Для определения болезни достаточно общего анализа. Если количество эритроцитов и уровень гемоглобина существенно ниже нормы, а количество ретикулоцитов выше нормы на 1%, то можно говорить о гемолизе. Чтобы получить дополнительную информацию, следует обратить внимание на специальные клетки: мишеневидные серповидные эритроциты и сфероциты, которые укажут на вид анемии. На острое течение болезни или аутоиммунный процесс укажет лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Этот вид исследования показывает степень тяжести болезни, основываясь на уровне содержания свободного билирубирна в крови. При легкой форме концентрация не должна превышать 80 мкмоль/л, для средней — не больше 150 мкмоль/л. Все, что выше этих пределов, считается тяжелой формой. На гемолитическую природу возникновения указывает большое содержание ЛДГ-5, который выделяется при разрушении оболочек эритроцитов и снижение уровня гаптоглобина. Стоит отметить, что наряду со снижением или увеличением уровня отдельных показателей, АСТ, АЛТ и щелочная фосфатаза колеблются в пределах нормы.
  3. Ультразвуковое исследование селезенки и печени. У пациента с надпеченочной желтухой отмечается существенное увеличение размеров селезенки. При этом габариты печени и структуры печеночной паренхимы остаются неизменными. Также в некоторых ситуациях обнаруживаются сопутствующие болезни: холецистит, желчнокаменная болезнь, изменения сосудов печени.
  4. Анализы мочи и кала. Для этого заболевания характерным является высокий уровень уробилина и стеркобилиногена, а также отсутствие билирубинурия в анализах мочи и избыточное содержание стеркобилиногена в результатах копрограммы.
  5. Дополнительные исследования. Для получения более четкой картины врачом может назначаться КТ или МРТ для оценки состояния печени, исследования осмотической резистентности эритроцитов (при талассемии она высокая, а при гемолитической сфероцитарной анемии низкая).
  6. Дифференциальная диагностика. Если у врача есть подозрения, что гемолитическая желтуха -это лишь симптомом более серьезных болезней, потребуется решение консилиума врачей для установления точного диагноза. Для этого приглашаются онколог, инфекционист, токсиколог, абдоминальный хирург, генетик и анестезиолог-реаниматолог.

Это помогает установить, нет ли в организме лептоспироза, псевдотуберкулеза, лептоспироза, инфекционного мононуклеоза, гепатита, злокачественной опухоли печени. Также дифференциальная диагностика проводится пациентам с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой.

Лечение гемолитической желтухи

Лечение надпеченочной желтухи осуществляется по нескольким основным направлениям:

  1. устранение причин распада эритроцитов;
  2. предупреждение острых форм и осложнений, угрожающих жизни пациента;
  3. воздействие на патогенетические звенья.

Прием лекарственных препаратов не принесет результатов без соблюдения специальной диеты: полный отказ от жирных, жареных, острых блюд, мучного, сладкого, а также от продуктов с высоким содержанием каротина и грубой клетчатки.

Исходя из природы возникновения болезни, врач может назначить:

  • Антибиотики, если гемолиз вызван бактериальными токсинами. При этом стоит избегать препаратов из групп хининов, амфенилоков и сульфаниламидов, поскольку они вытесняют гемоглобин.
  • Кортикостероиды. Если болезнь имеет аутоиммунный характер, то потребуется гормональная терапия для снятия нагрузки на организм. Примечательно, что некоторым пациентам больше помогают цитостатические препараты.
  • Индукторы ферментов печени. Этот метод лечения эффективен только для тех, у кого имеется функциональный резерв печени. Суть его в том, что с помощью индукторов происходит активация ферментной системы, связанной с цитохромом Р450. За счет этого улучшается метаболизм гепатоцитов, что влияет на связываемость билирубина.
  • Обменное переливание крови. Этот метод относится к реанимационным. Он используется в критических ситуациях, когда уровень свободного билирубина настолько высок, что появляется прямая угроза деятельности всей нервной системы. В ходе процедуры применяется до 70% ОЦК, что снижает уровень билирубинов и восполняет количество эритроцитов, препятствуя кислородному голоданию мозга.
  • Фототерапию. Если у больного отмечается гипербилирубинемия, при которой уровень билирубина колеблется на отметке субтоксической или токсической концентрации. Результатом является водорастворимая изомерная форма, которая усваивается печенью и почками без выделения альбуминовых комплексов в процессе преобразования пигмента.
  • Инфузионную терапию, которая проводится в случаях, когда гемолиз вызван токсинами. Она состоит в использовании энтеросорбентов, антидотов, коллоидных и кристаллоидных растворов для выведения из организма вредных веществ. После этого проводят дополнительные исследования для оценки последствий и дальнейшего лечения.
  • Спленэктомию. Это хирургическое вмешательство, которое используется, когда вышеперечисленные методы будут неэффективными. Например, при врожденной предрасположенности. В этом случае пациенту удаляют селезенку для предотвращения дальнейшей деструкции эритроцитов и их утилизации макрофагами с выделением ряда токсичных веществ.

Прогноз и профилактика

Учитывая тот факт, что гемолитическая желтуха чаще всего возникает у лиц, предрасположенных к анемиям, трудно поддающимся к лечению, то о полном выздоровлении сложно говорить. Пациентам следует внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых признаков обращаться к врачу для систематического лечения.

Пациентам, которые приобрели болезнь в результате попадания в организм ядов, токсинов или механических повреждений можно рассчитывать на благоприятный исход, если лечение было своевременным и необратимые нарушения функции печени не наступили. В противном случае после выздоровления потребуется дополнительное лечение для коррекции состояния.

Профилактика болезни состоит в своевременном лечении инфекционных заболеваний и контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы с помощью периодических осмотров кардиологом и сдачи анализов.

Также рекомендуется избегать приема гепатотоксических препаратов. Если имеется предрасположенность к анемии, следует предупредить врача при назначении антибиотиков.

Читать еще:  Австралийский гепатит антиген hbsag анализ крови симптомы лечение
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector