0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностика и лечение поликистоза печени

Поликистоз печени

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Поликистоз печени: что это и сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

  1. Гормональный дисбаланс.
  2. Чрезмерное потребление алкоголя.
  3. Ожирение.
  4. Наркотическая зависимость.
  5. Травмы внутренних органов.
  6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.
  7. Плохая экологическая обстановка.
  8. Работа на вредном производстве.
  9. Неправильное питание.

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

  • Маленькие – до 10 мм включительно.
  • Средние – от 10 до 30 мм.
  • Большие – от 30 до 100 мм.
  • Гигантские – от 100 и до 250 мм.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

  1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
  2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
  3. Раздражительность, нервозность без причины.
  4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
  5. Вялость, нарушение сна.
  6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Читать еще:  Как определить у себя наличие гепатита симптомы и тесты

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

  • При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
  • Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
  • При вздутии живота назначают активированный уголь.
  • Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Витамины группы B.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут. По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

  1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
  2. Марсупиализация. Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Что такое поликистоз печени

В настоящее время существует множество патологий органов печени и ЖВП. Заболевания могут носить как острый, так и хронический характер. К таким заболеваниям относится и поликистоз печени – хроническое рецидивирующее состояние печени, основной клинической картиной которого является образование настоящих кист по всей полости паренхимы органа. Данная статья поможет разобраться, что собой представляет поликистоз печени, каковы симптомы, диагностика и лечение патологии.

Причины

Для того чтобы выяснить причины появления недуга, необходимо знать, что такое поликистоз печени, как появляется эта патология.

Поликистоз печени – это наследственное заболевание, которое возникает, вследствие ряда причин, в совокупности с которыми в печени происходит процесс накопления кист, заполненных эксудатом. Среди международных классификаций, данному заболеванию был присвоен код по МКБ 10 — Q61 Важно понимать, что это не самостоятельное заболевание, потому что оно всегда сопровождается поликистозом почек, вследствие генетического нарушения, происходящего в организме.

Основной причиной возникновения недуга является неправильная закладка органа в эмбриональном периоде, когда процесс формирования печени и почек изменяется по каким-либо причинам – заболеваниям на ранних этапах вынашивания, наследственностью. Поэтому у детей происходит генная мутация, и при рождении уже имеются кисты по всему органу.

Основными факторами, вызывающими изменение генов считаются:

  • Плохие экологические условия среды обитания родителей;
  • Применение в пищу загрязнённых продуктов, содержащих большое количество ГМО;
  • Опасные трудовые условия, а также труд, связанный с токсинами и ядовитыми веществами;
  • Дефицит микроорганизмов и полезных витаминов в организме матери.

Кроме того, причиной поликистоза печени могут стать травмы, полученные пациентом в случае сильного удара. При этом на месте гематомы образуется полость, которая постепенно заполняется жидкостью, образуя кисту. Впоследствии количество этих полостей может увеличиваться, образуя множественный кистоз печени.

К наиболее редким причинам патологии моно отнести гормональный сбой в организме человека, а также усугубление хронических заболеваний, вследствие которых развилось такое осложнение, как поликистоз печени.

Симптомы

Поликистоз печени имеет чёткую периодичность течения, поскольку постепенное нарастание кист постоянно привлекает новую симптоматику и ухудшает состояние работы органа.

Так первым этапом проявления болезни считается период начальных симптомов, к которому относится:

  • Нарушение общего баланса в организме – появление быстрой усталости и вялости, плохого настроения и снижения концентрации внимания.
  • Неспособность настроится на труд, вследствие чего пациент становится раздражённым, часто впадает в депрессии.
  • Появляются первые признаки нарушения печёночной функции – появляется тяжесть в области органа, могут нарушаться процессы пищеварения, нередко возникает тошнота.

Второй период – это этап острого проявления клиники заболевания. К симптоматике первого этапа присоединяются следующие признаки:

  • Нарушение пищеварения – пациент отказывается от еды, возникает тошнота, икота, изжога, нередко пациента мучает рвота;
  • Происходят сбои работе кишечника – пациента мучает диарея или запоры, метеоризм и
  • На фоне нарушений аппетита происходит постепенное увеличение размеров живота, появляются болезненность в области печени и селезёнки, иногда в зоне расположения эпигастрия, а также тупые боли в области сердца и одышка;
  • На фоне сердечных отклонений возникают ярко выраженные отёки ног.

При отсутствии своевременной терапии симптоматическая картина патологии заканчивается третьим периодом – развитием печёночной недостаточности, при котором пациент становится желтым, температура тела имеет высокую планку, на теле появляются сосудистые звёздочки. Характерной особенностью развития патологии на данном этапе является проявление пальцев на руках в виде барабанных палочек. В конечном итоге, этот период заканчивается печёночной комой и смертью пациента.

Диагностика

Кистоз печени имеет специфическую картину, поэтому диагностика этой патологи не составляет особого труда и складывается из лабораторных и инструментальных методов.

К лабораторным методам диагностики поликистоза печени относится исследование мочи пациента, крови и биопсия печени. При этом каждый вид исследования несёт следующую информацию, помогающую точно определить диагноз:

  • Генетический тест на исследование генной мутации.
  • Биохимический анализ крови — при наличии патологии будет содержать сниженный уровень белка и глюкозы в крови, а креатинин и мочевина, наоборот, будут иметь завышенные мерки.
  • Общий анализ крови – при данной патологии снижен уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а СОЭ увеличивается в несколько раз.
  • Общий анализ мочи – здесь характерно наличие в урине белка и эпителий, а также признаков эритроцитов и лейкоцитов.
  • Липидограмма при патологии покажет снижение уровня холестерина в крови пациента.

Данные анализы необходимы для подтверждения диагноза, однако полноценную картину болезни несут инструментальные методы обследования пациента, которые позволяют не только рассмотреть орган и состояние его внешней и внутренней структуры, но и точно определить, на какой стадии находится развитие болезни.

  • Холецистография – это самый информативный метод диагностики патологии, при котором в желчные протоки вводится контрастное вещество, а после с помощью рентгена

исследуется печень и близлежащие органы.

  • УЗИ печени – позволяет выявить наличие даже маленьких кист, а также рассмотреть структуру и внешнюю оболочку органа.
  • Компьютерная томография;
  • МРТ;
  • Сцинтиграфия.

Диагностика патологии проводится после предъявления жалоб пациента, однако при наследственной предрасположенности заподозрить данную патологию можно еще при нахождения ребёнка в утробе матери, поэтому при его рождении сразу проводится ряд обследований для уточнения наличия болезни.

Лечение

При подтверждении диагноза поликистоз печени, необходимо незамедлительно начинать терапевтические мероприятия, связанные не только со снижением симптоматики и облегчением состояния пациента, но и с самой патологией, чтобы предотвратить развитие осложнений и усугубления процесса.

Поликистоз печени, лечение которого во многом зависит от стадии заболевания, включает в себя следующие методы терапии:

  • Симптоматическая терапия – так, при проявлении нарушений пищеварения пациенту показано назначение препаратов, устраняющих тошноту и рвоту, а также метеоризм и проявления нарушения кишечника; при появлении болей, целесообразно назначение спазмолитиков и обезболивающих средств;
  • Восстановление функции печени – для этого пациенту показано назначение препаратов, улучшающих состояние органа и восстанавливающих его структуру – Эссенциале, Гепабене и другие аналоги;
  • Витаминотерапия – известно, что витамины группы В положительно влияют на состояние печени, поэтому при поликистозе они также включены в план терапевтических мероприятий.

Оперативное лечение при наличии кист допускается, в основном, только когда кисты загноились или прошел процесс осложнения патологии. При этом основной хирургической процедурой является вырезание кист, либо пересадка печени от донора .

Народные методы лечения

Лечение народными средствами возможно только на начальном этапе проявления патологии. Важно понимать, что народные методы – это не средства терапии, а только способы уменьшить симптомы патологии, поэтому прежде чем пренебрегать классической медициной, стоит проверить, действительно ли возможно вылечить эту патологию с помощью трав и растений.

К основным методам народных средств, применяемых для улучшения состояния печени, относятся:

  • Семена расторопши.
  • Корни девясила.
  • Цветки бессмертника и клевера.
  • Корень цикория.
  • Корни и листья лопуха.

Отвары из этих трав принимают внутрь по 2-3 раза в сутки, за полчаса до еды. Считается, что данные методы позволяют при регулярном приеме уменьшают риск развития осложнений поликистоза печени и почек. Однако следует понимать, что такие средства могут помочь, только в совокупном лечении медицинскими препаратами.

Диета

Диета при поликистозе печени является залогом достаточного поступления в организм пациента витаминов и минералов. Так как кистоз печени характеризуется появлением полостей с жидкостью, основное требование к питанию должно быть составлено таким образом, чтобы не только снижать симптоматику пищеварения, но и составляться таким образом, чтобы не позволять кистам максимально разрастаться.

Основной направленностью при диете является устранение из продуктов блюд, содержащих большое количество натрия — шоколад, рыбий жир, кофе и алкогольные напитки. Важно употреблять достаточное количество воды без газов среднего содержания солей.

Пища при поликистозе печени должна быть богата витаминами, поэтому основу рациона должны составлять фрукты и овощи в свежем виде. Стоить снизить употребление продуктов, содержащих большое количество жира и вредных составляющих, негативно влияющих на функцию органа.

Осложнения и прогноз

Поликистоз печени – это очень опасное заболевание, которое при не полноценном или некачественном лечении приводит к множеству осложнений, становящихся угрозой для пациента.

Читать еще:  Гемолитическая желтуха что это такое симптомы как лечить

Основными осложнениями, к которым может привести кистоз печени, являются:

  • печёночная и почечная недостаточность;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования;
  • кровотечения и нагноения кист;
  • инфицирование поврежденных поверхностей;
  • сепсис.

Многих пациентов, столкнувшихся с данной патологией, волнует вопрос, насколько опасен этот недуг, и сколько живут с поликистозом печени. Прогноз данной патологии может быть положительным, только при вовремя начатом адекватном лечении, в основе которого будут лежать все методы и способы. Благодаря этому, процесс образования и разрастания кист можно остановить, тем самым дать пациенту шанс на благоприятный исход.

Видео

Опасна ли киста в печени?

Поликистоз печени

Кисты печени – это полостные образования внутри печени, которые могут быть заполнены воздухом, кровью, слизью или гноем. При поликистозе таких образований выявляется достаточно большое количество, а размер их может быть разным – обычно от 1 до 10 см. Более чем у половины пациентов также поражается поджелудочная железа и почки.

Причина поликистоза печени окончательно не установлена, большинство ученых склоняются к генетической природе заболевания.

Симптомы заболевания

Бессимптомное течение отмечается при небольшом количестве кист минимальных размеров. Если заболевание прогрессирует либо изначально возникает в выраженной форме, то в клинической картине можно наблюдать следующие симптомы:

  • Тяжесть в правом подреберье.
  • Непереносимость жирной пищи.
  • Вздутие живота.
  • Потеря аппетита и общая слабость.

При развитии осложнений жалобы становятся более выраженными. Появляется острая боль, возможна желтуха, повышение температуры тела и др. Эти симптомы оказывают существенное влияние на качество жизни пациента, что заставляет его обратиться к хирургу.

Осложнения

Среди осложнений, к которым может приводить поликистоз печени, отмечаются кровоизлияния, инфекции или злокачественное перерождение кисты. Выявляются они примерно у 4-5% пациентов. При травмах живота или системных инфекциях частота осложнений значительно повышается.

  1. Кровоизлияние в кисту обычно сопровождается резкой нарастающей болью в правом подреберье, общей слабостью, бледностью кожи и слизистых оболочек, отказом от пищи и рвотой.
  2. Инфицирование кисты сопровождается подъемом температуры тела до 39-40 о С, ознобом, ноющей болью в правом подреберье, общей слабостью, вздутием живота и рвотой.
  3. Злокачественное перерождение характеризуется тупой болью в правом подреберье с незначительным повышением температуры, постепенным похудением, бледностью и общей слабостью.

Для того чтобы не допустить развитие подобных состояний, необходимо регулярно проходить профилактический медосмотр и внимательно следить за состоянием своего здоровья.

Диагностика

Заподозрить наличие заболевания позволяет углубленный врачебный осмотр, который обязательно должен включать определение размеров и структуры печени. Для окончательного подтверждения диагноза поликистоза могут применяться следующие методы:

  1. Визуализационные методы обследования: УЗИ, КТ, МРТ.
  2. Анализы крови клинические и биохимические.
  3. Пункция кистозного содержимого.
  4. Диагностическая лапароскопия.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с другими паразитарными и непаразитарными кистами органа, болезнью Кароли (кистозные расширения желчных протоков), опухолями печени.

Лечение

На сегодняшний день изолированное консервативное (медикаментозное) лечение неэффективно по отношению к бессимптомным либо осложненным формам поликистоза печени. Удалить новообразования можно только хирургическим способом, который включает в себя несколько разновидностей:

  • Чрескожная аспирация кистозного содержимого.
  • Фенестрация (иссечение кисты из печеночной ткани).
  • Радиоволновая абляция (склеивание стенок кист при помощи использования электромагнитных волн)
  • Частичная гепатэктомия (удаление части печени).

Показания к каждому виду оперативного лечения строго специфичны и во многом зависят от технического оснащения операционной и квалификации оперирующего хирурга.

С точки зрения результативности устранения симптомов и частоты осложнений самым эффективным оперативным вмешательством для лечения неосложненных форм заболевания является микрохирургическое иссечение неблагоприятно расположенных кист. Доступ к печени осуществляется через несколько микроразрезов кожи, после которых остаются только незначительные рубцы до 1-2 см. Операция выполняется под общей анестезией и не требует длительного восстановительного периода.

При наличии указанных выше осложнений чаще всего требуется «большая» открытая операция для обеспечения хирургу полноценного доступа не только к печени, но и к потенциально пораженным прилежащим органам.

Причины и лечение поликистоза печени

Такое заболевание, как поликистоз печени, представляет собой наследственный недуг хронического характера. На органе во внутриутробном периоде появляются многочисленные кисты. Они являются полостями, внутри которых находится прозрачное жидкое содержимое. Во время прогрессирования патология приводит к печеночно-клеточной недостаточности, вследствие чего нередко развивается печеночная кома, которая может стать причиной смерти. Код поликистоза по МКБ-10 — Q61.

Причины развития заболевания

Согласно исследованиям, более подвержены кистозным мутациям люди, которые проживают в крупных странах. Обусловлено это такими факторами:

  • плохая экология в мегаполисах;
  • наличие в меню генномодифицированных продуктов;
  • трудовая деятельность в плохих условиях;
  • редкое нахождение на природе.

Существует риск генетической расположенности.

Выделяют такие наследственные факторы, которые влияют на развитие поликистоза печени:

  • нарушение гормонального фона;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и прием наркотиков;
  • ожирение;
  • повреждения органов брюшины;
  • различные заболевания хронического характера;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли.

Зачастую у грудничков на печени уже имеются кисты, однако размер их довольно маленький, чтобы вызывать патологическую симптоматику. Именно поэтому факторы внешнего характера не выступают причинами, а служат лишь провокаторами возникновения поликистоза печени.

Какие симптомы указывают на болезнь?

На начальных этапах развития кистозная болезнь печени провоцирует возникновение следующей симптоматики:

  • усталость;
  • общее ухудшение состояния здоровья;
  • упадок настроения;
  • апатия;
  • боли в голове;
  • тошнота.

Чувство тошноты присутствует не зависимо от приема пищи.

Со временем поликистоз печени прогрессирует и вызывает такие симптомы:

  • изжога;
  • рвота;
  • упадок аппетита;
  • увеличение живота;
  • икота;
  • диарея;
  • боль в правом подреберье;
  • болевой синдром в зоне сердца и солнечного сплетения;
  • повышенное газоотделение;
  • отечность нижних конечностей;
  • одышка.

Если не проводить своевременную терапию заболевания, оно вызывает недостаточность печени, для которой характерны такие признаки:

  • изменение оттенка кожных покровов и глазных белков на желтый цвет;
  • зуд кожи;
  • возникновение сосудистой сеточки;
  • покраснение кожного покрова ладоней;
  • перепады настроения.

Интоксикация организма сопровождается повышением температуры тела.

Запущенный поликистоз печени сопровождается такими симптомами:

  • озноб;
  • повышение показателей температуры тела;
  • холодный пот;
  • наличие в рвотных массах крови;
  • бледность кожи;
  • снижение АД.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Если у пациента появляется подозрение на то, что развился поликистоз печени и почек, важно незамедлительно обратиться в медучреждение. В первую очередь медик выясняет возможные причины, которые спровоцировали возникновение болезни. Доктор спрашивает, были ли диагностированы заболевания печени у близких родственников пациента. Затем человека отправляют на дополнительные обследования, которые помогут отличить поликистоз от паразитарных инвазий, злокачественных и доброкачественных новообразований.

Лабораторные методы

Чтобы подтвердить диагноз, человеку потребуется пройти такие обследования:

  • биохимическое и общее исследование крови;
  • печеночная проба;
  • общий анализ урины;
  • исследование на количество холестерина;
  • анализ, показывающий нарушения в свертываемости крови.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методы

После прохождения лабораторных анализов пациента отправляют на такие инструментальные исследования:

Как проходит лечение?

Хирургическое вмешательство

Когда кистоз печени спровоцировал ряд серьезных осложнений или на его фоне развилась печеночно-клеточная недостаточность, терапия не обходится без оперативного вмешательства. Если речь идет о последствиях заболевания, то во время операции иссекают кисту, которая поспособствовала патологическим процессам, к примеру, нагноению. Затем проводится ушивание и установка дренажа в полость брюшины. Хирургию проводят под общей анестезией. Для доступа к печени надрез осуществляется по срединной линии живота. Когда диагностирована печеночно-клеточная недостаточность, пациенту проводят трансплантацию органа.

К помощи лапароскопических хирургических вмешательств при поликистозе печени не прибегают, поскольку существует высокая вероятность повреждения соседствующих кист.

Медикаментозная терапия

Лечение медикаментами базируется на приостановке роста кистозных новообразований и купировании возникшей симптоматики. Когда человек страдает приступами тошноты и рвотными позывами, ему прописывают «Церукал». Если наблюдается сильный болевой синдром, прибегают к помощи «Но-Шпы». При скоплении большого количества газа в желудочно-кишечном тракте на помощь придет активированный уголь. Принимать его потребуется согласно следующей схеме: 1 таблетка медпрепарата приходится на 1 кг веса человека. Для этих целей также может быть использован «Полисорб».

Помимо этого, лечение не обходится без фармсредств, которые защищают пораженный орган (гепатопротекторы). Прописывают больным также витамин B, медикаменты, в состав которых входит лактулоза. Наиболее популярным фармсредством из этой группы считают «Лактувит». Если поликистоз печени спровоцировал ряд осложнений, прибегают к помощи лекарств для внутривенного введения. Может быть применен физраствор и «Реосорбилакт». Иногда требуется использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия. К ним относят «Левофлоксацин», «Амикацин» и «Цефтриаксон».

Лечение народными средствами

Использование рецептов целителей не позволит избавиться от заболевания. Их допустимо применять исключительно в комплексе с методами традиционной медицины. Для купирования нежелательных симптомов, вызванных поликистозом печени, доктора рекомендуют пользоваться такими народными средствами:

  • Корень лопуха. Столовую ложку ингредиента заливают 250 мл воды и отправляют на плиту. Доводят до кипения и оставляют на 15 минут. Убирают с огня и настаивают в течение 4 часов в темном и теплом месте. Употребляют по 100 миллилитров средства за 30 минут до употребления пищи трижды в сутки.
  • Сибирский кедр. Скорлупу заливают полулитром воды и кипятят на протяжении часа. Остужают и употребляют по 30 грамм до трапезы. Курс терапии — месяц.

Вернуться к оглавлению

Диета при заболевании

Из рациона потребуется исключить следующие продукты:

  • жирные виды рыбы и мяса;
  • копчености;
  • маринады и соленья;
  • жареную, кислую, острую, чрезмерно соленую пищу;
  • шоколад;
  • кисломолочную продукцию высокой жирности;
  • крепкий кофе и чай.

Рекомендовано включить в рацион нежирные сорта мяса и рыбы.

Читать еще:  Гепатит а у детей первые признаки причины лечение и профилактика

Диета при поликистозе печени разрешает включить в меню такую пищу, как:

  • постное мясо (телятина, куриное филе, индейка);
  • каши;
  • макароны;
  • овощи и фрукты;
  • хлебобулочные изделия;
  • несладкое печенье;
  • яйца;
  • некислые свежевыжатые соки;
  • ягодные морсы и компоты.

Вернуться к оглавлению

Чем опасна болезнь?

Если не проводить своевременную терапию заболевания, не исключено возникновение следующих осложнений:

  • недостаточность печени;
  • печеночная кома;
  • раковое заболевание;
  • кровотечение;
  • нагноение кистозных новообразований;
  • присоединение патогенных микроорганизмов.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Если у пациента диагностированы небольшие кисты, то доктора делают положительный прогноз. Однако когда кистозных новообразований много и они имеют крупный размер, излечение заболевания без хирургического вмешательства невозможно. Если на фоне недуга печени поражаются еще и почки, прогноз неблагоприятный, так как вероятность смерти сильно увеличивается.

Профилактических мероприятий не существует, поскольку патологию не приобретают в процессе жизни, она наследуется от родителей и возникает еще во время внутриутробного развития. Поэтому медики рекомендуют придерживаться некоторых правил, которые позволят замедлить патологические процессы в органе. Пациентам потребуется правильно и сбалансировано питаться, исключив из рациона жареное, жирное, копченое, острое и кислое. Важно отказаться от вредных привычек, меньше употреблять газированных напитков, чаще бывать на свежем воздухе. Немаловажным является и систематическое прохождение исследований печени.

Поликистоз печени

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector