80 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь вегенера причины симптомы лечение прогноз гранулематоза

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Болезнь Вегенера: как распознать один из самых опасных васкулитов — гранулематоз?

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

    Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.
  • Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

    Анализ крови

    При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

    Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

    При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

    Читать еще:  Гепатит б как передается симптомы и лечение

    Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

    Биопсия

    Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

    Биопсия осуществляется двумя способами:

    • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
    • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

    Узнайте все о симптомах еще одного васкулита — микроскопического полиангиита. Это важно, ведь его проявления схожи с другими болезнями.

    О проявлении методах лечения другой неприятной болезни — височного артериита — узнайте из отдельной публикации.

    Лечение

    Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

    • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
    • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
    • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

    Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

    Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

    • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
    • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
    • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

    В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

    Прогнозы и меры профилактики

    При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

    Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

    Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

    Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

    Гранулематоз Вегенера

    Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

    Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

    Что такое гранулематоз Вегенера

    Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

    Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

    Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

    Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

    Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

    Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

    Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

    Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

    Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

    Причины

    Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

    Медики обозначают несколько факторов развития:

    1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
    2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
    3. При вирусном иммунодефиците человека.

    Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

    В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

    Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

    При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

    Группы риска

    Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

    У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

    Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

    Формы

    Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

    Заболевание разделяют на две стадии:

    1. Локальная форма.
    2. Генерализованная форма.

    В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

    • ринит;
    • отит;
    • синусит;
    • назофарингит;
    • склерит;
    • евстахиит;
    • увеит.

    Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

    Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

    Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

    Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

    Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

    Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

    • легочный гранулематозный васкулит;
    • гломерулонефрит;

    У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

    При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

    У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

    У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

    Чем опасно

    Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

    При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и голосовых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.

    При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

    При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.

    Симптомы

    Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.

    Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:

    1. Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
    2. Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
    3. Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
    4. Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
    5. Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
    6. Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
    7. Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.

    Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.

    Когда и к какому врачу необходимо обратиться

    Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.

    При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.

    Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.

    Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.

    Диагностика

    Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.

    Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.

    По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.

    Первоначально дается оценка общего состояния:

    1. Осмотр горла, ушей и носа.
    2. Измерение температуры тела.
    3. Выявление язвенных высыпаний на теле.
    4. Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

    Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.

    Необходим лабораторный анализ крови:

    • коагулограмма;
    • биохимический анализ;
    • имунологический;
    • молекулярно-биологическое исследование крови.

    Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.

    Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.

    Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.

    Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.

    Тактика лечения

    При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.

    Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.

    Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.

    К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.

    Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.

    При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.

    В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.

    Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.

    По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.

    Профилактика и прогнозы

    При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.

    • ежегодное медицинское обследование;
    • сезонная вакцинация от ГРИППа;