1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром жильбера и беременность влияние на плод

Синдром Жильбера и беременность: что делать и опасно ли для ребенка?

Синдром Жильбера – неопасная патология, которая характеризуется устойчивым высоким содержанием билирубина в крови и передается на генетическом уровне. Симптомы этого дефекта могут оставаться незамеченными долгое время и часто обнаруживаются только при прохождении медицинского обследования.

Но как проявляется Синдром Жильбера у беременных, когда организм испытывает интенсивные нагрузки, связанные с гормональными изменениями и развитием плода? Как скажется этот недуг на здоровье матери и ребенка?

Есть ли опасность во время беременности?

Болезнь Жильбера не является противопоказанием к зачатию ребенка. Беременная женщина может узнать о своем заболевании во время обязательного обследования, которое проводится при постановке на учет в консультацию.

Заподозрить у себя заболевание можно по следующим признакам:

Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах

Цена на препарат

Отзывы о лечении

Первые результаты чувствуются уже через неделю приема

Подробнее о препарате

Всего 1 раз в день, по 3 капли

Инструкция по применению

  1. Головокружение и раздражительность.
  2. Упадок сил.
  3. Снижение аппетита.
  4. Проблемы со сном.
  5. Пожелтение кожных покровов и белков глаз.
  6. Чувство тяжести и болезненные ощущения под правым ребром.

Нерегулярные приемы пищи, частые стрессы, повышенные физические нагрузки могут спровоцировать обострение заболевания, и симптомы станут более выраженными:

  1. Появление неприятного горького привкуса.
  2. Возникают приступы тошноты.
  3. Нарушение пищеварения, что проявляется диареей или запором.
  4. Болезненность в правом боку увеличивается.

Как данный синдром влияет на беременную и вынашиваемого ребенка?

Синдром Жильбера не диагностируется на основании симптомов и единичного анализа крови. Чтобы подтвердить патологию, а также обнаружить сопутствующие заболевания проводится комплексное обследование, в которое входят:

  • Сбор данных о симптоматике, перенесенных ранее заболеваниях, о здоровье ближайших родственников.
  • Общий анализ крови и на биохимию, с исследованием уровня печеночных ферментов.
  • Генетический анализ ДНК.
  • Исследование на антитела.
  • Определение скорости свертывания крови.
  • Анализ каловых масс и мочи.
  • Тест на концентрацию билирубина после двух дней голодания.

Если Синдром Жильбера подтвердился и никаких серьезных заболеваний не выявлено, то наследственная патология не повлияет на беременность и здоровье матери и ребенка.

Передается ли генетически?

Болезнь Жильбера – генетическое нарушение и передается по наследству. Наиболее часто проявление симптомов отмечается у мужчин.

Бывает, что симптомы патологии не проявляются долгие годы и на вид здоровые люди могут быть больны или являться носителями рецессивного мутировавшего гена.

  • Дети с Синдромом Жильбера родятся от родителей, которые оба больны.
  • Если родители являются носителями, то 50% шансов, что дети будут носителями и по 25%, что больны или здоровы.
  • Один родитель болен, а другой носитель – шансы рождения ребенка с недугом составляют 50%.
  • Родитель здоровый, другой носитель – может родиться и здоровый ребенок и носитель с вероятностью 50 на 50.

Планируя беременность, стоит посетить генетика для прохождения исследования ДНК и получения квалифицированной консультации. Изучив анализы, специалист объяснит, какова вероятность рождения здорового ребенка.

Симптоматика новорожденного при синдроме Жильбера, на что стоит обратить внимание

У детей младшего возраста болезнь Жильбера не проявляется. Симптомы недуга могут впервые появиться с началом полового созревания.

У только что рожденного ребенка печень не в состоянии еще связывать билирубин, поэтому концентрация пигмента в крови повышается и через пару дней после родов кожа и белки глаз малыша окрашивается в желтоватый цвет. Испражнения и моча имеют обычный цвет. Это называется физиологической желтухой. Синдром Жильбера у новорожденных проявляется так же. Через две недели желтизна пропадает.

Появление желтизны сразу после рождения, усиление пожелтения кожи после периода физиологической желтухи в сочетании с потемнением мочи и светлым калом свидетельствует о нарушении в работе печени и желчевыводящей системы. В этом случае малышу назначается полное обследование для установления диагноза.

Лечение беременной в стационаре

Синдром Жильбера во время беременности не требует особой терапии, к тому же применение лекарственных препаратов может нанести вред ребенку. Незначительные симптомы легко устраняются с помощью правильного питания и изменения образа жизни.

В случае обострения недуга врачом могут быть назначены:

  • Противорвотные средства для устранения приступов тошноты.
  • Ферменты, восстанавливающие пищеварение.
  • Гепатопротекторы для восстановления тканей печени.
  • Желчегонные препараты.
  • Барбитураты, снижающие уровень билирубина.
  • Препараты, улучшающие деятельность желчевыводящей системы.
  • Фототерапия. Воздействие на билирубин синим светом, в целях его разрушения.

Игнорирование рекомендаций врача, несоблюдение диеты или интоксикация организма в результате самолечения способны спровоцировать образование гепатита и камней в желчевыводящих протоках, что может сопровождаться приступом желчной колики.

Такие пациентки проходят лечение в стационарных условиях, и терапия им назначается после оценки тяжести состояния беременной и тщательного взвешивания всех рисков и последствий. В особо тяжелых случаях принимается решение о прерывании беременности для сохранения жизни больной.

Узнать больше о лечении заболевания:

Лечение народными средствами

Для поддержания работы печени и желчевыводящей системы можно прибегнуть к рецептам народной медицины. Несмотря на натуральность и доступность, принимать такие средства нужно только в сочетании с назначенными препаратами и после консультации с врачом.

Хорошо зарекомендовали себя такие рецепты:

  • Тертый хрен в течение суток настаивается в кипящей воде и принимается по четверти стакана до приема пищи. Курс приема – неделя.
  • Ложку ячменя залить стаканом прохладной воды и настаивать 12 часов. Выпить маленькими глотками в течение дня.
  • Две ложки сухого бессмертника заваривать в литре воды до уменьшения объема в два раза. Принимать по половине стакана трижды в сутки.

Эффективное действие оказывают отвары из плодов барбариса, цветков ромашки, расторопши, кукурузных рылец. Готовятся они обычным способом и принимаются в течение дня как чай.

Прием таких отваров нужно ограничить, если обнаружены камни в желчных протоках.

Рекомендации врачей

Чтобы беременность протекала спокойно и без осложнений будущая мать должна ответственно отнестись к предупреждению обострения недуга:

  1. Встать на учет в консультацию на ранних сроках беременности. Сообщить врачу, что диагностирован Синдром Жильбера или замечены его симптомы.
  2. Соблюдать график посещения врача на протяжении всего периода вынашивания.
  3. Строго выполнять все рекомендации врача.
  4. Следить за своим питанием. Оно должно быть сбалансированным и полезным для растущего плода. Избегать переедания и длительных перерывов между приемами пищи.
  5. Следует отказаться от жареных, жирных и острых блюд. Ограничить специи, цитрусовые и сладости.
  6. Основой рациона должны быть каши, молочные продукты, нежирное мясо и рыба. Ежедневно в меню должны присутствовать овощи, зелень и свежи фрукты.
  7. Выпивая каждый день 1,5 л воды, можно поддерживать правильный водный баланс и избежать отеков.
  8. Исключить интенсивные физические нагрузки. Но неспешные прогулки и занятия физкультурой для беременных должны быть регулярно.
  9. Отказаться от вредных привычек. Никотин и алкоголь спровоцируют обострение и негативно скажутся на развитии плода.
  10. Избегать простуд и вирусных заболеваний. Исключить контакт с токсичными веществами.
  11. Не заниматься самолечением, некоторые препараты нарушают работу печени и могут быть токсичны для ребенка. При любых недомоганиях необходимо консультироваться с врачом.

На что обратить внимание?

Планируя беременность, нужно пройти обследование и убедиться в отсутствии серьезных заболеваний, лечение которых будет затруднительно в период вынашивания ребенка. Обнаруженные патологии следует пролечить заранее.

Желательно оградить себя от излишних психоэмоциональных нагрузок. На фоне стресса может возникнуть обострение синдрома.

Женщинам с болезнью Жильбера желательно посетить вместе с мужем специалиста-генетика, который рассчитает вероятность наследования ребенком генетического недуга и объяснит все риски и последствия.

Учитывая, что Синдром Жильбера не несет угрозы для жизни, женщина может зачать, выносить ребенка и испытать радость материнства.

Допустимость сочетания синдрома Жильбера и беременности

Широко распространенное наследственное заболевание – негомолитического характера желтуха характеризуется доброкачественным течением. Тем не менее, для женщин репродуктивного возраста сочетание – синдром Жильбера и беременность доставляет множество волнений. Между тем, медицинские исследования убедительно подтверждают, что вынашивание плода не несет угрозы для жизни будущей матери, у которой диагностирован пигментный гепатоз.

Что собой представляет патология

Выводы врачей из разных стран совпадают – синдром Жильбера является генетически обусловленным заболеванием. Его суть заключается в недостаточности очистительной функции клеток печени. Ведь орган, как естественный природный фильтр, пропускает через себя кровь человека. При этом из нее должны быть удалены все токсины, свободные радикалы и остатки процессов метаболизма.

У здоровой печени специальный фермент – глюкуронилтрансфераза несет ответственность за преобразование продукта распада эритроцитов билирубина до безопасных компонентов. Если же его синтезировано в недостаточном объеме, то процессы очищения будут нарушены.

Как себя проявляет болезнь

У большинства людей с подобной печеночной несостоятельностью синдром Жильбера протекает в скрытой, латентной форме. Отдельная подгруппа специалистов рассматривает его даже как простую физиологическую особенность организма. Ведь практически единственным клиническим признаком является минимальное изменение окраски кожных покровов и слизистых – их некоторая желтушность.

Однако, при беременности у женщин могут быть усилены иные симптомы:

  • повышенная утомляемость – выполнение ранее привычной работы требует приложения добавочных усилий;
  • упорные головокружения;
  • нарушения сна – вплоть до абсолютной бессонницы;
  • диспепсические состояния – снижение аппетита до полного его отсутствия, позывы на тошноту со рвотой;
  • нарушения стула – чередование периодов запоров с диареей;
  • метеоризм и изжога;
  • неприятные упорные ощущения за нижними правыми ребрами – тянущего, тупого характера.

Размеры печени, как правило, остаются неизмененными, крайне редко она несколько увеличивается. Иные функции органа не страдают – участие в кроветворении, иммунной деятельности. Поэтому какой-либо особой кровоточивости либо иммунодефицита при синдроме Жильбера не возникает.

Причины и провоцирующие факторы

Поскольку негомолитическая желтуха – наследственная болезнь, то специалисты усматривают взаимосвязь между ее появлением и сбоем в одном из генов, который отвечает за образование особого фермента в гепатоцитах. Патология передается следующему поколению от кровного родственника аутосомно-доминантному варианту.

В здоровом, благополучном состоянии люди длительное время могут даже не подозревать о своей болезни. Подтолкнуть же ее обострение в состоянии не только беременность у женщин, но и иные факторы:

  • нарушения питания – к примеру, приверженность чересчур жесткой диете;
  • голодание;
  • чрезмерные физические, психоэмоциональные нагрузки;
  • обезвоживание;
  • пагубные личные привычки – злоупотребления табачной/алкогольной продукцией;
  • неправильный, бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
  • перенесенные инфекции, травмы.
Читать еще:  Что такое ортотопическая трансплантация печени

Влияние негомолитической желтухи на вынашивание малыша

На этапе планирования синдром Жильбера при беременности может напугать будущую мать. Ведь в первую очередь она задумывается, как заболевание повлияет на здоровье будущего малыша, а также каков риск передачи измененного гена по наследству.

Проведенные врачами исследования, а также опыт ведения подобных случаев беременности – с уже известным синдромом Жильбера, убедительно доказывают, что оба состояния вполне совместимы и безопасны как для ребенка, так и для самой женщины. Конечно, если больны оба родителя, то малыш появляется на свет уже носителем патологии. В противном же случае – только мать либо отец страдают пигментным гепатозом, имеется шанс, что ребенок родится здоровым.

Лечебные мероприятия будут рекомендованы будущей матери врачом только при тяжелом обострении синдрома Жильбера – превышении параметров билирубина в русле крови в 5-7 раз. Ведь большинство медикаментов сами по себе токсичны для хрупкого здоровья плода.

Диагностика

Подтвердить присутствие в организме людей синдрома Жильбера помогают современные лабораторно-инструментальные процедуры. Их рекомендует врач после предварительного тщательного сбора жалоб и анамнеза патологии, особенно семейного – ранее у родственников были подобные расстройства печени.

Оптимально, если дифференциальная диагностика была выполнена у женщины на этапе планирования беременности. Основные мероприятия:

  • различные анализы крови – от общего с биохимическим до иммунограммы;
  • ПЦР исследования перенесенных инфекций, в том числе гепатита;
  • изучение генетических особенностей организма;
  • анализ мочи;
  • коагулограмма;
  • копрограмма.

  • ультразвуковой осмотр внутрибрюшных структур, а особенно пристально – печень;
  • компьютерная/магнитно-резонансная томография – по индивидуальным показаниям;
  • биопсия – взятие биоматериала с подозрительных зон органа для изувечения клеток под микроскопом;
  • эластография – оценка тяжести фиброза печени.

После сопоставления всей информации от диагностических процедур специалист дает свое квалифицированное заключение, уточняет для женщины возможность беременности и степень риска обострения синдрома Жильбера.

Тактика лечения

Из-за возрастающей нагрузки на организм женщины при беременности течение синдрома Жильбера может усугубиться. Поэтому важно еще тщательнее заботиться о работе печени и других внутренних органов. Специальных лечебных мероприятий в большинстве случаев не требуется.

Основные рекомендации врача направлены на предупреждение обострения патологии. Этому способствует ведение здорового стиля жизни будущей матери, а также контроль параметров билирубина в анализах крови. Исключить потребуется все провоцирующие факторы – от продуктов до физических и психоэмоциональных нагрузок. В рационе должно присутствовать больше овощей с фруктами, злаковых культур и кисломолочных блюд. Существует также диета при синдроме Жильбера.

Тогда как от алкогольных напитков, табачных изделий при беременности и без того всегда следует отказаться. При синдроме Жильбера они абсолютно запрещены. При тяжелом обострении патологии специалист подберет будущей матери курс лекарственной терапии для поддержания работы печени и ускоренного выведения токсинов – в индивидуальном порядке. К примеру, прием гепатопротекторов и витаминно-минеральных комплексов. Самолечение недопустимо.

Осложнения и последствия

При соблюдении всех назначений врача-гепатолога, а также акушера-гинеколога беременность протекает у женщин благоприятно, без каких-либо осложнений. Однако если не придерживаться диетотерапии или позволять себе «радости жизни» – алкоголь, копчености, острые блюда, то появление осложнений будет неизбежно:

  • усиление синдрома интоксикации – непрямой билирубин, циркулируя по организму, нарушает функционирование всех внутренних органов;
  • формирование хронического воспалительного процесса в паренхиме печени – гепатита;
  • провоцирование нарушений в деятельности желчного пузыря и его протоков – склонности к желчнокаменной болезни.

Прогноз и профилактика

В прямой зависимости от того, на каком этапе развития находится синдром Жильбера, прогноз его при беременности будет одним из двух – благоприятным, если симптоматика минимальна и функционирование клеток печени не нарушено, либо же неблагоприятным. В этом случае наблюдается частое рецидивирование патологии, сбои в фильтрационной деятельности гепатоцитов, стойкий болевой синдром.

Несмотря на то, что болезнь обусловлена генетической предрасположенностью к ее развитию, соблюдение профилактических мер позволяет свести к минимуму частоту обострений синдрома Жильбера. Подобное особенно актуально при запланированной беременности у женщины. Основные меры предупреждения гипербилирубинемии:

  • исключение из рациона жирных, жареных, тяжелых блюд, а также специй и приправ с соусами;
  • прием медикаментов исключительно по назначению врача, коротким курсом;
  • соблюдение водного режима – употребление не менее 1.5-2 л чистой воды в сутки;
  • умеренные физические нагрузки – посещение бассейна 1-2 раза в неделю или спортивного зала;
  • ночной сон не менее 8-9 часов;
  • избегание психоэмоциональных потрясений, стрессов;
  • абсолютный отказ от всех видов и форм алкогольных напитков;
  • своевременное лечение вирусных/инфекционных патологий.

Раннее обращение к акушеру-гинекологу для наблюдения за течением беременности и инструментально-лабораторный контроль функционирования печени позволяет женщине оставаться уверенной в полном здоровье ее будущего ребенка, его правильного роста и развития. Дополнительно рекомендуется пройти консультацию у врача-генетика для оценки риска передачи по наследству малышу синдрома Жильбера. После появления малыша на свет будет важно оценить работу его печени, чтобы своевременно начать лечебные мероприятия.

Беременность и синдром Жильбера

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха, конституциональная гипербилирубинемия) — это наследственное заболевание печени доброкачественного характера. Патология провоцирует повышение уровня билирубина (желчного пигмента) в плазме крови. Его накопление в кожных покровах способствует проявлению желтухи.

Встречается редко, примерно у 5% населения (у мужчин в 10 раз чаще, чем у женщин). Гипербилирубинемия встречается у одной из 1500 беременных. Наиболее подвержено заболеванию африканское население — около 36%, а меньше всего распространено среди европейцев — до 5% случаев.

Причины

Негемолитическая семейная желтуха возникает из-за дефектного гена, который ребенок наследует от одного из родителей. Первые признаки дают о себе знать до наступления подросткового возраста и присутствуют на протяжении всей жизни человека. Синдром Жильбера — это латентное заболевание, которое протекает практически бессимптомно.

Спровоцировать обострение недуга могут следующие факторы:

  • инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, сальмонеллез, ветряная оспа, ВИЧ и т.д);
  • хирургическое вмешательство;
  • некоторые медикаментозные средства;
  • физическое и/или нервное перенапряжение;
  • голодание и обезвоживание;
  • частое употребление жирной пищи, алкоголя, кофеина.

Гипербилирубинемия не влияет на способность к зачатию и рождению детей. Беременность наоборот снижает уровень желчного пигмента в организме женщины.

Симптомы

Различают 2 вида негемолитической желтухи — врожденная (проявляется с первых дней жизни, из-за недостатка глюкуронилтрансферазы) и приобретенная (развитие симптомов происходит после влияния на организм вирусного гепатита).

У 50% пациентов основной признак указывающий на болезнь — это желтушный оттенок слизистых оболочек, склер и кожи. Он не выражен постоянно, а носит переменный характер. При небольшом скачке уровня билирубина, симптоматика заболевания может полностью отсутствовать.

Значительное повышение фермента, токсично действует на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт, что вызывает:

  • нарушение сна;
  • усталость;
  • потливость;
  • головокружение;
  • пониженный аппетит;
  • горечь во рту;
  • отрыжку, изжогу, тошноту после приема пищи;
  • проблемы с кишечником (метеоризм, диспепсию);
  • боль в правом подреберье.

Если пациентка не придерживается специальной диеты, наступает обострение патологии, что способно привести к желчнокаменной болезни и хроническому гепатиту. Высокий уровень билирубина в крови также негативно сказывается на клетках мозга, что способствует депрессивному состоянию.

Диагностика

Женщина, ставшая на учет по беременности и страдающая синдромом Жильбера, может передать аномальный ген своему ребенку, поэтому важно сообщить о своем состоянии доктору. Если симптомы болезни не проявлялись, нужно рассказать о наличии гипербилирубинемии у ближайших родственников.

Чтобы диагностировать патологию заранее, врач должен собрать анамнез и провести следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря;
  • клинический анализ мочи;
  • пальпация живота.

Если во время обследования появились подозрения о наличии злокачественных новообразований печени, беременной назначают тонкоигольную пункционную биопсию.

Лечение

Синдром Жильбера при беременности не требует особого лечения, так как не оказывает негативного влияния на плод.

При обострении заболевания рекомендовано:

  • сократить физические нагрузки;
  • не попадать под воздействие прямых солнечных лучей;
  • правильно питаться;
  • отказаться от вредных привычек.

Необходимо регулярно посещать врача и сдавать анализ крови на билирубин. Если происходит повышение уровня фермента, женщине назначают прием гепатопротекторных и желчегонных препаратов, фитотерапию. После рождения ребенка мать должна соблюдать диету, назначенную специалистом. Также желательно больше отдыхать, избегать стрессов и принимать витамины.

Влияние синдрома Жильбера на беременность

Синдром Жильбера характеризуется доброкачественным течением и в редких случаях приводит к осложнениям. В основе его развития лежит дефицит фермента печени, который отвечает за утилизацию билирубина. Существует два вида пигмента прямой, а также непрямой. При патологии регистрируется повышение последней формы, которая оказывает токсическое влияние на нервные клетки.

Заболевание имеет наследственное происхождение. Оно передается, если у родителей присутствует мутированный ген, и отмечаются клинические признаки желтухи. Провоцирующим фактором, который предшествует появлению симптомов, может быть сильный стресс, прием медикаментов, погрешности в диете, инфекционные болезни (грипп, отравление) или переохлаждение.

Особенности течения у беременных

Период беременности для женщины особое время, для которого характерны не только приятные эмоции по поводу будущего материнства, но и определенные трудности. Организм испытывает большую нагрузку со стороны быстро развивающегося эмбриона, что может сопровождаться дисфункцией пищеварительной системы.

Синдром Жильбера при беременности не является угрожающей жизни патологией, однако необходимо знать ее клинические признаки и особенности диагностики.

В основе выделения триместров лежат особенности развития плода и изменения в организме женщины.

1 триместр

В этот период входят первые двенадцать недель, в течение которых происходит закладка внутренних органов эмбриона. Уже в начале второго месяца начинает биться сердце, стремительно развивается пуповина, посредством которой плод получает кислород и питание от матери.

Риск самопроизвольного аборта в это время максимален. Женщину может беспокоить токсикоз, болезненность молочных желез и перепады настроения.

Если в первом триместре появились признаки желтухи, необходимо срочно проконсультироваться с врачом. Обычно наблюдается субиктеричность носогубного треугольника, подмышечных зон и ладоней. Редко, когда желтизна распространяется по всей поверхности кожных покровов.

Читать еще:  Степени и виды

Передача мутированного гена, отвечающего за развитие болезни Жильбера, происходит именно в первом триместре.

2 триместр

С 13 по 27 недели наблюдается стремительное развитие внутренних органов. К концу периода плод достигает одного килограмма в весе и 35-ти сантиметров в росте. Помимо желтушности кожи женщину может беспокоить тяжесть в подреберье (справа). Это свидетельствует о нагрузке на печень, что требует медицинского вмешательства.

Учитывая быстрое увеличение матки, женщина отмечает частые позывы к мочеиспусканию и ломоту в поясничной зоне. При нарастании желтухи появляются диспепсические расстройства в виде тошноты, горечи, отрыжки и метеоризма. При этом отрицательное влияние на плод отсутствует.

3 триместр

Что касается последних 12-ти недель, они характеризуются стремительным набором массы тела плодом. Внутренние органы заканчивают формирование и готовятся к самостоятельному функционированию без поддержки матери.

Беременность крайне редко прерывается, и синдром Жильбера протекает в легкой форме. В связи с увеличением эмбриона и матки усиливается давление на печень, отчего начинает болеть в правом подреберье. Женщину беспокоит выраженное недомогание, субиктеричность (пожелтение) кожи и диспепсические нарушения.

Кроме того, матка несколько поднимает диафрагму, ограничивая ее движение. Вследствие этого беременной становится сложнее дышать, и появляется одышка.

Влияние на плод

Болезнь Жильбера не оказывает негативного влияния на плод и беременность в целом. Если у женщины появились признаки желтушного синдрома на фоне гепатита, цирроза или желчекаменной болезни, требуется проведение медикаментозной терапии. В данном случае повышается риск токсического поражения нервной системы плода билирубином, который поступает в большом количестве в его кровоток.

Особое внимание уделяется пациенткам с сопутствующими заболеваниями печени. Именно они могут стать причиной самопроизвольного аборта, патологии плаценты или внутриутробной гибели эмбриона. Беременным требуется регулярное обследование и динамическое наблюдение врача-акушера.

Симптомы

Желтуха у беременных встречается не чаще, чем одна на 1500 родов. Зачастую она развивается на фоне заболеваний печени, и лишь в редких случаях вследствие гемолиза эритроцитов.

Отсутствие ярко выраженной желтушности кожных покровов обусловлено изменением гормонального состава крови у женщины. Дело в том, что с повышением эстрогенов усиливается работа печеночного фермента, который ускоряет утилизацию билирубина и снижает его уровень.

  • желтизной слизистых и кожных покровов;
  • недомоганием;
  • бессонницей;
  • невнимательностью;
  • раздражительностью;
  • диспепсическими расстройствами (снижением аппетита, горечью, отрыжкой, метеоризмом и тошнотой);
  • тяжестью в зоне правого подреберья, которая усиливается после употребления острых специй или жирных блюд.

При условии соблюдения врачебных рекомендаций синдром Жильбера не влияет на беременность и эмбрион.

При появлении подозрительных симптомов следует провести дифференциальную диагностику с такими патологическими состояниями, как гемолитическая желтуха и гепатит. С этой целью требуется исключить инфекционное поражение печени, наличие конкрементов (камней) в пузыре и желчевыделительном тракте.

Диагностика

Далеко не все диагностические манипуляции могут использоваться при беременности. Это касается биопсии и других инвазивных методик. После обращения к врачу проводится опрос жалоб, особенностей появления и прогрессирования клинических симптомов патологии. Особое внимание следует уделить цвету мочи, каловых масс, а также наличию зуда.

Помимо этого, необходимо узнать о сопутствующих заболеваниях, погрешностях в диете, приеме каких-либо препаратов или незащищенной интимной близости накануне ухудшения состояния. Таким образом, исключается вероятность заражения инфекционным гепатитом и лекарственного поражения печени. Кроме того, врач должен знать, наблюдались ли подобные симптомы ранее у беременной и ее близких родственников.

Далее проводится осмотр пациентки. Особое значение имеет окраска склер и кожных покровов. Пальпация (прощупывание) живота во втором-третьем триместрах затруднена, однако болезненность удается обнаружить даже без сильного надавливания на зону правого подреберья.

Лабораторная диагностика

Заподозрив заболевание печени, врач назначает лабораторное обследование. Оно может включать:

  1. общеклинический анализ крови, в котором при болезни Жильбера может наблюдаться повышение гемоглобина и ретикулоцитов;
  2. биохимию, необходимую для определения уровня общего билирубина, его фракций, белка, щелочной фосфатазы и трансаминаз (ферментов железы). Забор крови осуществляет из вены натощак (желательно в утреннее время). При заболевании повышается содержание билирубина непрямой формы до 50 мкмоль/л при относительно нормальном уровне других показателей. При гепатитах регистрируется нарастание трансаминаз, фосфатазы и снижение белка;
  3. коагулограмму для оценки состояния свертывающей системы. Отклонений при Жильбере не наблюдается;
  4. генетическое исследование — для выявления мутированного гена, который приводит к угнетению работы фермента печени и гипербилирубинемии;
  5. анализ на вирусные гепатиты.

Инструментальные методы

Учитывая интересное положение» женщины, кроме ультразвукового исследования другие методики используются только в крайнем случае. С помощью УЗИ в первой половине беременности удается визуализировать печень, оценить ее размер, структуру и плотность.

Что касается третьего триместра, проведение исследования затрудняется. Этому мешает как метеоризм, так и увеличенная матка. Для исключения цирроза и гепатита зачастую назначается эластография, однако при беременности такая диагностика также ограничена в использовании.

Биопсия категорически запрещена из-за высокого риска развития осложнений.

Специфические пробы

В диагностике синдрома Жильбера немаловажной частью являются специфические тесты, которые позволяют подтвердить или исключить патологию. Это может быть проба с голоданием, когда пациентке ограничивается суточная калорийность пищи до 400 ккал. Спустя двое суток оценивается уровень билирубина в кровеносном русле. Если он увеличивается, это косвенный признак заболевания.

Что касается лекарственных тестов (с рифампицином, никотиновой кислотой или фенобарбиталом), их использование при беременности остается спорным вопросом. Введение медикаментов в кровеносное русло женщины может оказать негативное влияние на эмбрион. В диагностике Жильбера более предпочтительными методами считаются лабораторные анализы, в частности, биохимия и ПЦР.

Ниже представлена таблица с вариантами специфических тестов.

ПробыОсобенности проведенияРезультатыПримечание
С голоданиемПациенту ограничивается калорийность пищи до 400 ккал/сутки. Также может рекомендоваться полный отказ от еды на 48 часовУровень билирубина оценивается натощак в первый день и после окончания теста. При его увеличении в 2-3 раза проба считается положительнойПовышение содержания пигмента наблюдается не только при голодании, но и гепатитах, и разрушении эритроцитов (гемолизе)
С никотиновой кислотойЛекарственное средство вводится внутривенно в дозе 50 мгЧерез три часа наблюдается увеличение уровня билирубина в несколько раз. Это обусловлено угнетением работы глюкуроновой кислотыПоложительный ответ отмечается при гепатите и гемолизе
С фенобарбиталомПероральный прием продолжается в течение пяти дней. Таблетка подбирается из расчета 3 мг на килограмм массы тела в суткиПо результатам теста гипербилирубинемия должна уменьшитьсяТаблетки выпускаются различной дозой 0,1 мг или 0,05 мг. Пациенту (80 кг) назначается 240 мг
С рифампициномВводится 900 мгУровень пигмента повышаетсяЛекарство выпускается в форме капсул или порошка для приготовления раствора

Лечение

Специфическое лечение в периоде беременности не проводится. При соблюдении диетического режима обострения болезни наблюдаются крайне редко и имеют не ярко выраженные симптомы.

Обычно врач рекомендует правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Медикаментозная поддержка необходима только при наличии тяжелой сопутствующей патологии или осложненном течении беременности.

Диетический режим

Неотъемлемой частью терапии является правильное питание. Оно позволяет уменьшить нагрузку на гепатобилиарный тракт (желчевыделительные пути, печень), нормализовать желчеотток и предупредить воспаление органов.

Беременным назначается стол № 5. Его основные принципы следующие:

  1. питание должно быть дробным (не реже каждые три часа);
  2. объем порции должен быть небольшим, тем самым предупреждая переедание;
  3. рацион составляется исключительно специалистом с учетом калорийности пищи и энергетической ценности продуктов. Также необходимо обращать внимание на срок гестации и особенности течения беременности;
  4. акцент нужно сделать на обезжиренную молочку, мясной и рыбный ассортимент. Также рекомендуются растительные жиры, овощи, каши и некислые фрукты;
  5. к запрещенным продуктам относятся соленья, копчености, жирные блюда, щавель, сдоба, кремовые изделия, острые приправы, сладости, кофе и бобовые;
  6. ежедневно нужно выпивать не менее полутора литров жидкости (негазированной минералки, травяного чая или некислого компота);
  7. ограничения также касаются соли.

Медикаментозная терапия

Лекарственные средства назначаются в исключительных случаях. Дозировка и длительность приема определяется специалистом на основании результатов диагностики.

При тяжелом течении болезни или наличии сопутствующей патологии печени врач может рассмотреть вопрос о назначении:

  • желчегонных средств и спазмолитиков, которые стимулируют секрецию и продвижение желчи по протокам;
  • барбитуратов. Фенобарбитал необходимо принимать для активизации печеночного фермента, утилизирующего билирубин;
  • гепатопротекторов, действие которых направлено на защиту и восстановление гепатоцитов (клеток железы);
  • сорбенты для ускорения выведения токсических продуктов из пищеварительного тракта.

При сопутствующих диспепсических расстройствах назначаются противорвотные, ферментные препараты, а также лекарства для улучшения моторики желудка и облегчения пищеварения.

Возможные осложнения

Зачастую заболевание протекает в легкой форме и не сопровождается осложнениями. Если пациентка соблюдает диетический режим и регулярно проходит профилактическое обследование, ей не нужно беспокоиться.

Нежелательные последствия наблюдаются на фоне токсического или инфекционно-воспалительного поражения печени.

Погрешности в питании и продолжающееся действие провоцирующих факторов может сопровождаться:

  • хронизацией гепатита;
  • желчекаменной болезнью. Ее развитие обусловлено нарушением желчеоттока и застойными явлениями, что приводит к воспалению пузыря и камнеобразованию.

Профилактика

Чтобы избежать осложнений или вовсе предупредить развитие заболевания, рекомендуется:

  1. своевременно становиться на учет в женскую консультацию, что обычно происходит в первом триместре;
  2. регулярно посещать акушера-гинеколога для динамического наблюдения;
  3. придерживаться диетического питания (не нагружать печень жирными блюдами, сдобой и сладостями);
  4. пройти полное обследование и проконсультироваться с генетиком в периоде планирования беременности;
  5. оградить себя от токсического воздействия окружающих факторов (профессиональные вредности);
  6. нормализовать сон;
  7. исключить влияние стрессов и тяжелую физическую нагрузку.

Важно помнить, что ответственный подход к рождению ребенка залог его крепкого здоровья и спокойствия родителей.

Синдром Жильбера при беременности

Синдромом Жильбера принято называть одну из форм пигментного гепатоза, наследственного заболевания печени. Заболевание является доброкачественным, то есть не оказывает негативного воздействия на функциональность и целостность других органов и систем.

Основная характеристика болезни — скопление свободного билирубина в крови. Свободный, он же прямой, билирубин — очень токсичное вещество, которое образуется при распаде эритроцитов.

Читать еще:  Пути заражения гепатитом

Фермент имеет жёлтый окрас, поэтому при большом количестве свободного билирубина возникает рецидивирующая или хроническая желтуха.

Причины

Синдром Жильбера является наследственным, но он не мешает зачатию и вынашиванию ребёнка. Более того, беременность и сопутствующие изменения в женском организме способствуют снижению уровня билирубина в крови будущей мамы.

Единственная причина возникновения болезни — это генетическая мутация, которая передаётся по наследству. Аномалия гена приводит к уменьшению усвоения билирубина, увеличению уровня его свободной формы и отложению в тканях. При незначительном увеличении количества свободного билирубина симптоматика синдрома Жильбера может отсутствовать.

Однако усилению клинической картины во время беременности могут способствовать различные факторы:

  • скудное питание,
  • чрезмерные физические нагрузки,
  • психо-эмоциональные стрессы,
  • инфекционные заболевания на фоне ослабленного иммунитета,
  • изменение гормонального строя,
  • курение, приём кофеина,
  • приём некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы

Гипербилирубинемия является наследственным заболеванием, передающееся всем членам семьи. Часто синдром Жильбера протекает без явной клинической картины. Однако по мере увеличения количества свободного билирубина будет появляться желтуха. Она может быть рецидивирующей или хронической.

Рецидивы возможны после заболевания гепатитом, на фоне психо-эмоциональных стрессов и при принятии отдельных препаратов. Во время рецидива более явно проявляется клиническая картина генного заболевания:

  • желтеют кожные покровы, слизистые глаза и ротовой полости,
  • появление плоских доброкачественных образований на веках,
  • повышенное потоотделение,
  • боли в животе и особенно в правом подреберье,
  • проблемы с ЖКТ (потеря аппетита, нарушения стула, рвота, метеоризм).

Диагностика синдрома Жильбера при беременности

Для постановки точного диагноза необходимо проведение ряда процедур:

  • сбор и изучение анамнеза во время общения с пациенткой,
  • пальпация брюшной полости,
  • проведение анализа крови (общего и биохимического),
  • сбор мочи для общего и химического анализа,
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости (в первую очередь печени и желчного пузыря),
  • тонкоигольная биопсия у беременных проводится в экстренных случаях при подозрении на злокачественные патологии печени.

Осложнения

При синдроме Жильбера прогноз для будущей мамы и её ребёнка самый благоприятный. Единственное возможное последствие — это передача аномальной ДНК своему малышу.

Обострение заболевания грозит беременной проявлением желтухи, общим недомоганием и усилением болей в области живота. Более того, именно гормональные изменения на фоне беременности зачастую способствуют уменьшению уровня билирубина.

Лечение

Что можете сделать вы

При постановке на учёт беременная должна сообщить о своём диагнозе гинекологу. Если вам не диагностировали данное заболевание, то сообщите врачу о желтухе среди своих близких родственников.

При гипербилирубинемии следует ограничить физические нагрузки, соблюдать диету, беречь себя от стрессовых ситуаций.

Курение, алкоголь, самовольный приём любых препаратов при синдроме Жильбера у беременных противопоказан.

Не стоит заниматься и самолечением в любое время, а в период беременности тем более. Только специалисты могут оценить женское состояние, взвесить все возможные риски для здоровья и жизни мамы и малыша.

Регулярно посещайте гинеколога и профильных специалистов для постоянного контроля за уровнем билирубина в крови и его влиянии на ваш организм.

Что делает врач

Заболевание является доброкачественным, поэтому во время беременности особое лечение не назначается.

Важно регулярно осматривать пациентку, проводить необходимые диагностические процедуры.

Во время обострения заболевания врач может назначить ряд лекарственных препаратов, которые способствуют скорейшему расщеплению и выводу билирубина из женского организма.

Профилактика

Лучшей профилактикой обострения синдрома у будущей мамы будут следующие мероприятия:

  • постоянный врачебный контроль за состоянием женского здоровья,
  • соблюдение специальной диеты (диетический стол №5),
  • периодические курсы желчегонных препаратов (только по назначению врача),
  • приём соответствующих витаминов,
  • отказ от курения и алкоголя,
  • избегание других провоцирующих факторов.

Беременность при синдроме Жильбера

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) является одним из самых частых форм наследственного заболевания печени – пигментного гепатоза. Заболевание носит семейный характер и характеризуется доброкачественным течением. В крови таких больных накапливается прямой билирубин, который откладывается в коже, придавая ей желтушный оттенок.

Встречается среди европейского населения от 1% до 5% случаев, до 3% — среди азиатов, до 36% — среди африканского населения.

Заболевание начинает проявляться у подростков и лиц молодого возраста. Мужчины болеют значительно чаще в 8 – 10 раз.

Немного о билирубине

Жизнь эритроцитов коротка и составляет всего 3 месяца. 1% эритроцитов распадается ежедневно. При этом образуется до 300 мг свободного билирубина, довольно токсического соединения. Он называется прямым или свободным. Имеет желтоватую окраску. Не растворим в воде.

В печени прямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в непрямой или связанный, который с желчью выводится в кишечный тракт. Эта форма билирубина менее токсична. Прямой и непрямой билирубин в сумме дают общий билирубин.

При сбоях в процессе перехода прямого билирубина в непрямой билирубин, в крови повышается количество прямого билирубина, и он начинает накапливаться в кожных покровах, вызывая их желтушную окраску.

Что происходит при синдроме Жильбера

Рисунок 3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

3 Синдром Жильбера: а — пациентка — участница конкурса красоты; б — УЗИ: изменения отсутствуют; в — макропрепарат печени с накоплением липофусцина.

При синдроме Жильбера у больных снижается уровень активности и количество фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при помощи которого происходит соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. Снижения количества фермента отмечается на 10 – 30% от нормы.

К тому же у больных отмечается аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток и дефект транспортного внутриклеточного белка.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера повышается, в основном, до 30 мкмоль /л, редко до 50 мкмоль/л. При физической нагрузке – до 100 мкмоль/л, при тяжелой физической нагрузке – до 140 мкмоль/л.

  • Прямой билирубин, накапливаясь в коже, придает ей желтушный оттенок. Желтуха то появляется, то исчезает, то усиливается. Часто не проявляется совсем и является лабораторной находкой.
  • Аномалия проницаемости клеточных мембран печеночных клеток приводит к дистрофии гепатоцитов. В результате этого в них накапливается пигмент липофусцин, придавая печени желтоватую окраску. Со временем развивается гепатоз печени.
  • Непрямой билирубин не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах. Он повреждает те органы и структуры, которые содержат повышенное его количество (фосфолипиды клеточных мембран). Этим объясняется его нейротоксичность.

Причины усиления симптомов заболевания

  • употребление алкоголя,
  • хирургические вмешательства,
  • длительное голодание,
  • прием жирной пищи,
  • инфекционные заболевания,
  • стрессы,
  • физическая нагрузка,
  • обезвоживание,
  • прием лекарственных препаратов,
  • тепловой удар и переохлаждение.

Роль фенобарбитала при синдроме Жильбера

Активность фермента УДФГТ увеличивается при приеме фенобарбитала, что проявляется нормализацией уровня билирубина в крови. Однако прием фенобарбитала оказывает седативный эффект и стимулирует метаболизм стероидных гормонов.

Симптомы болезни Жильбера

Симптомы при синдроме Жильбера обусловлены токсическим действием прямого билирубина.

  • Желтуха — первый и важный симптом
  • Диспептические расстройства (встречаются в 50% случаев)
  • Астеновегетативные расстройства
  • Депрессии (развиваются при длительном упорном течении заболевания)
  • Пигментация кожных покровов под влиянием света (развивается редко).

Диагностика заболевания

  1. Исследование семейного анамнеза по женской линии.
  2. ДНК – диагностика.

Лечение при синдроме Жильбера

Специального лечения болезнь Жильбера не требует.

В периоды обострения:

  • скорректировать образ жизни;
  • переход на диету № 5;
  • полный отказ от алкоголя;
  • прием гепатопротекторов;
  • прием фенобарбитала.

Рекомендуется избегать:

  • провоцирующие факторы;
  • приема некоторых лекарственных препаратов.

При появлении первых признаков ухудшения самочувствия немедленно обращайтесь к врачу и проходите должное обследование

Прием каких препаратов следует избегать больным с синдромом Жильбера

Прием всех нижеописанных препаратов увеличивают риск развития острой печеночной недостаточности у больных. Их следует знать больным, страдающим синдромом Жильбера и избегать в течение всей своей жизни:

  • Употребление в пищу грибов рода Amanita, в том числе A. phalloides и A. Vema
  • Тетрациклины
  • Салицилаты
  • Парацетамол (токсический эффект проявляется при одновременном приеме 4 – 8 г. препарата и алкоголя)
  • Амиодарон (препарат для лечения аритмии)
  • Противосудорожные препараты
  • Противомалярийный препарат Амодиахин
  • Цианамид (применяется при лечении алкоголизма)
  • Случайный прием сульфата железа в большой дозе (крысиный яд)
  • Раствор Флулера (1% раствор триоксида мышьяка). Применяется при лечении псориаза
  • Витамин А в дозе 25 000 МЕ/сут при приеме в течение 6-и лет или 50 000МЕ/сут при приеме в течение 2-х лет. При злоупотреблении алкоголя в этот период интоксикация значительно усиливается.
  • Ретиноиды (производные витамина А. Широко применяются в дерматологии)
  • Метотрексат (цитостатик)
  • Облучение печени

Чем опасен синдром Жильбера

1. Большое количество билирубина в крови усиливает проявление желтухи.

2. Развивается дистрофия клеток печени, что приводит к развитию гепатоза.

3. Большое количество прямого билирубина при длительном воздействии на клетки мозга, оказывает нейротоксическое действие, которое проявляется в виде депрессий.

Беременность и сидром Жильбера

Синдром Жильбера является семейным заболеванием, накладывающим отпечаток на все стороны жизни.

Желтуха у беременных является проявлением разных по природе заболеваний.

На 1500 родов у беременных приходится 1 желтуха. Чаще это желтухи, которые обусловлены печеночной патологией. Реже встречаются желтухи, вызванные обтурацией желчных ходов и гемолизом эритроцитов.

При синдроме Жильбера у беременных уровень билирубина снижается из-за стимуляции фермента УДФГТ гормонами эстрогенами. Поэтому желтуха у беременных проявляется крайне редко.

Беременная обязана сообщить врачу акушеру-гинекологу о своем заболевании

Если у беременной с синдромом Жильбера появилась желтуха, то врач обязан провести дифференциальную диагностику с неактивным хроническим гепатитом и стертой формой гемолитической желтухи.

Проявления синдрома Жильбера во время беременности

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • общие симптомы интоксикации (слабость, недомогание, быстрая утомляемость);
  • боли и тяжесть в правом подреберье.

При синдроме Жильбера женщина и плод не пострадают!

Лечение в период беременности

Лечение в период беременности проводится только под контролем врача и включает в себя прием желчегонных препаратов, гепатопротекторов и витаминов. Для профилактики проявления симптомов заболевания необходимо избегать все факторы, которые вызывают усиление желтухи.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector