9 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое поликистоз печени

Поликистоз печени: что это и сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

  1. Гормональный дисбаланс.
  2. Чрезмерное потребление алкоголя.
  3. Ожирение.
  4. Наркотическая зависимость.
  5. Травмы внутренних органов.
  6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.
  7. Плохая экологическая обстановка.
  8. Работа на вредном производстве.
  9. Неправильное питание.

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

  • Маленькие – до 10 мм включительно.
  • Средние – от 10 до 30 мм.
  • Большие – от 30 до 100 мм.
  • Гигантские – от 100 и до 250 мм.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

  1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
  2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
  3. Раздражительность, нервозность без причины.
  4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
  5. Вялость, нарушение сна.
  6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

  • При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
  • Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
  • При вздутии живота назначают активированный уголь.
  • Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Витамины группы B.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут. По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

  1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
  2. Марсупиализация. Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Главное о поликистозе печени: симптомы, диагностика, методы лечения

Одним из множества заболеваний органов печени и желчевыводящих путей является такая хроническая наследственная патология как поликистоз печени. Основная клиническая картина данной болезни заключается в образовании истинных кист по всей полости паренхимы органа.

Описание

Поликистоз печени – это достаточно редкая наследственная хроническая патология печени, встречающаяся у 1 из 100 тысяч человек, для которой характерно наличие большого количества кист.

Классификация заболевания:

  • неосложненный поликистоз;
  • поликистоз, осложненный кровотечениями, нагноениями, паразитарной инфекцией, переходом кисты в злокачественное образование;
  • изолированный – локализация жидкостных образований сосредоточена только в печени;
  • распространенный поликистоз, при котором образования переходят на другие органы.

Из-за данного заболевания в течение некоторого времени развивается печеночная недостаточность и кома, что в результате приводит к летальному исходу.

Развитие печеночной недостаточности происходит быстрее из-за:

  • несбалансированного питания;
  • рациона, основанном на употреблении жареной, жирной и сладкой пищи;
  • малоподвижного образа жизни;
  • перенесенных вирусных заболеваний.

Признаки печеночной недостаточности у взрослых людей усиливают курение и, главное, употребление алкоголя, так как под воздействием спиртного печеночные клетки деградируют, а здоровую ткань со временем заменяет жировая.

Причины

Большая часть случаев возникновения и развития данного заболевания печени вызвана мутацией в генах RKCSH или SEC63, которые отвечают за нормальное формирование и рост желчных протоков внутри печени. Мутация генов не позволяет формирующимся протокам соединиться, в результате чего из них образуются выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу полости.

В связи с тем, что данная генная мутация наблюдается не у всех больных, гастроэнтерологические исследования направлены на установление других мутаций, с которыми может быть связано развитие поликистоза. В ряде случаев возникновение патологии является спорадическим – в семейном анамнезе ряда больных отсутствуют указания на поликистоз печени.

Формирующиеся образования могут располагаться в тканях органа равномерно или сосредотачиваться в одной из долей, чаще всего в левой. Размеры кисты могут быть разными:

  • малыми, диаметр которых менее 1 см;
  • средними – диаметром от 1 до 3 см;
  • большими – от 3 до 10 см;
  • гигантскими – их диаметр превышает 10 см.

Формирование больших кист происходит когда разрываются перегородки между более мелкими полостями. Большое количество новообразований и их размеры приводят к увеличению размеров печени.

Симптомы

Симптоматика поликистоза отсутствует в течение десятков лет, есть случаи, когда о поражении печени человек не знал на протяжении всей жизни.

Как правило, после 30-40 лет происходит нарушение работы печени, из-за чего появляются неприятные ощущения в области живота, и формируется выпячивание в правой подреберной дуге.

Если поверхность печени поражена, на ней образуются кисты разного объема, внутри которых содержится жидкость, состоящая из холестерина, альбумина, жиров, кровяных клеток и пигментов, возникающих в результате распада желчи.

На ранних стадиях развития патологии отмечаются такие симптомы как:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение концентрации внимания;
  • повышенная раздражительность;
  • сонливость днем и бессонница в ночное время;
  • головная боль;
  • обмороки;
  • тошнота.

Со временем патология прогрессирует и симптоматика становится более заметной:

  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • жжение в области груди;
  • увеличение объема живота;
  • рвота содержимым тонкого кишечника;
  • вздутие живота;
  • боль в области сердца;
  • нарушение дыхательной функции;
  • отек нижних конечностей;
  • резкое снижение массы тела;
  • диарея или запор;
  • усиление потливости;
  • изжога.

В период развития печеночной недостаточности происходят изменения в клинической картине заболевания. Для данной стадии патологии характерны:

  • желтуха, которая распространяется на кожу и слизистые оболочки;
  • зуд;
  • возникновение на кожных поверхностях сосудистых звездочек;
  • покраснение ладоней;
  • изменение формы фаланг пальцев.

На поздних стадиях прогрессирующего поликистоза печени проявляются симптомы, характерные для таких заболеваний как острый холецистит или воспаление желчного пузыря.

Диагностика

Для диагностики заболевания назначается проведение лабораторных исследований. Изменения в показателях анализов крови указывают на прогрессирующие воспалительные процессы в тканях печени и острую печеночную недостаточность.

Показатели, которые во время общего исследования крови указывают на сбои в работе печени:

  • уменьшение числа красных кровяных телец;
  • рост СОЭ;
  • резкий скачок уровня ретикулоцитов;
  • пониженный уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

Также, если работа печени нарушена, в показателях мочи отмечается стремительное снижение удельного веса урины, наличие белка, присутствие эпителия почек, белых и красных кровяных телец.

Во время биохимического анализа в такой ситуации обнаруживается:

  • снижение уровня белка;
  • повышение уровеня мочевины в крови;
  • увеличение количества креатинина;
  • низкие уровень фибриногена;
  • повышенное количество лактатдегидрогеназы.

Для правильной постановки диагноза обязательно назначаются инструментальные обследования, включающие в себя:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография.

Поликистоз печени можно обнаружить только при наличии у больного 3-х кист после того, как он достигнет 40 лет, и 1 кисты до этого, если имеется неблагоприятная наследственность.

Читать еще:  Цирроз печени класс а по ч пью 5 баллов

Лечение

Основываясь на полученной в ходе обследования информации, врач определяется с дальнейшими действиями.

Если размер кистозных образований менее 3 см, хирургическое вмешательство не применяют.

Если же обследование показало наличие больших образований, необходимо проведение операции, чтобы исключить возможность разрыва кист и других осложнений, ведущих к возникновению кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

Современная медицина использует несколько видов хирургического вмешательства:

  • Домэктомия. Малоинвазивный метод, используя который можно при помощи лапароскопа удалить кисту, не разрушив ее. Если образование расположено в труднодоступном месте или имеет большой размер, оно удается с частью печени.
  • Марсупиализация. Применяется для того, чтобы отсрочить серьезную операцию и провести общевосстанавливающую терапию. Результатом данного вмешательства является вскрытие поверхности образования и удаление его содержимого без иссечения оболочки. Рост кисты может возобновиться и тогда используется другой метод лечения.
  • Трансплантация печени. Наиболее радикальный метод вмешательства, который используется, в случае поражения болезнью слишком большого количества тканей органа, когда удалить образования нельзя, а сохранение печени представляет угрозу жизни больного.

При наличии данного заболевания необходимо соблюдать определенную диету, которая предполагает исключение из рациона питания продуктов, которые способствуют росту кист – чай и кофе, соя, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи.

Для снятия характерной симптоматики назначается прием следующих медикаментов:

  • «Церукал», «Метоклопромид» — при рвоте, тошноте;
  • «Но-шпа», «Мебеверин» — в целях обезболивания;
  • активированный уголь — при метеоризме;
  • витамины группы B;
  • лактулоза — при запорах;
  • гепатопротекторы.

Прогноз

В течение длительного времени патология развивается бессимптомно и не причиняет человеку никакого дискомфорта, но после постановки диагноза все же оказывает влияние на качество жизни, вынуждая, как минимум, придерживаться диеты и отказаться от алкоголя.

На фоне поликистоза печени могут развиться следующие осложнения, представляющие угрозу для жизни:

  • нагноение кисты;
  • кровоизлияние;
  • компрессионное воздействие кист на протоки и сосуды;
  • развитие печеночной и почечной недостаточности;
  • возникновение злокачественных новообразований;
  • сепсис;
  • разрыв образования и последующее вытекание его содержимого.

При наличии таких осложнений наблюдаются следующие симптомы:

  • повышенная температура тела;
  • озноб, холодный пот;
  • непрерывная рвота с кровяными вкраплениями;
  • напряженность мышц живота;
  • бледность кожных покровов;
  • учащенное сердцебиение;
  • стремительное снижение давления.

В случае отсутствия осложнений, а также при наличии своевременного правильного лечения и соблюдении принципов диеты заболевание имеет благоприятный прогноз – можно замедлить или вовсе прекратить образование и рост кист.

Заключение

Поликистоз печени – это генетическое заболевание, исход которого напрямую зависит от своевременного обращения к специалисту. При обнаружении любых, даже на первый взгляд незначительных симптомов, особенно при наличии данной патологии в семейном анамнезе, необходимо обратиться за помощью и пройти обследование.

Полезное видео

Как востановить печень на видео ниже

Поликистоз печени

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Поликистоз печени

Поликистоз печени — это опасное непредсказуемое заболевание. Поликистозом невозможно заболеть в течение жизни: младенец уже рождается с такой патологией. Что же такое поликистоз и как больные борются с ним?

Что такое поликситоз?

В результате диагностики можно видеть большое количество кист, располагающихся на печени. Что же такое киста? Это полость с жидкостью. Опасность поликистоза печени в том, что он приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Поликстоз печени по МКБ-10 находится под кодом Q61.

Кисты в печени дают неблагоприятный исход: с течением времени они увеличиваются. Опасность в том, что у человека может развиться печеночно-клеточная недостаточность: недуг может привести к коме и смерти. При печеночно-клеточной недостаточности печень нужно пересаживать, так удается снизить вероятность летального исхода.

Поликистоз распространён в развитых странах, в частности, в США, Франции, Англии. Случаи поликистоза были зафиксированы в Китае, Японии и Австралии. В действительности, болезнь является смертельно опасной. В основном, недуг диагностируется у женщин.

Причины заболевания

Поликистоз печени считается редким недугом: оно возникает из-за того, что некоторые гены подвергаются мутации. В большинстве случаев причиной недуга является изменение генов RKCSH и SEC63. Другие причины пока не исследованы.

Ученые утверждают что причиной патологического процесса являются молекулярные дефекты, передающиеся на уровне ген. Из-за мутации клеток недуг, как раз таки, развивается во внтриутробном периоде. Когда малыш появляется на свет, его печень уже поражена. На ней можно увидеть микроскопические кисты. Паренхима оказывает компенсирующие воздействие при течении врожденного недуга. По мере развития организма кисты увеличиваются, в результате орган полностью меняет структуру. Далее, нарастают симптомы болезни; у человека могут появиться признаки печеночной недостаточности.

Типы болезни

В зависимости от характера течения выделяют:

Характеризуется кистовым кровотечением и нагноением. Опасность осложненного поликистоза в том, что он влечет за собой присоединение инфекции. В тяжелых случаях происходит малигнизация кисты: она превращается в опухоль.

Как понятно из названия, осложнений от заболевания не выявлено.

Также поликистоз бывает:

В этом случае врач выявляет кисты, непосредственно, в печени. При изолированном поликистозе кисты вы выходят за пределы органа.

При распространённом поликистозе кисты поражают не только печень, но также почки, яичники. Отметим, что кисты различаются по размеру. Они могут быть мелкими (до 1 см) и гигантскими (до 25-ти см).

Симптоматика и осложнения

Первые симптомы не проявляются в детском и подростковом возрасте. Недуг дает о себе знать, когда человек переходит сорокалетний рубеж: до этого периода жизни он может не догадываться о том, что болен.

Поликистоз отражается на качестве жизни и доставляет огромнейший дискомфорт. Рассмотрим основные симптомы патологии:

  • человек быстро утомляется, периодами ощущает слабость,
  • у него снижается концентрация внимания, нарушаются мыслительные способности,
  • больной поликистозом может быть очень нервным, раздражительным; в отличие от здоровых людей, он больше склонен к депрессии,
  • поликистоз вызывает сонливость: человек чувствует себя вялым,
  • болезнь и ее осложнения приводят к появлению тошноты, рвоты, головной боли.
Читать еще:  Смертельные болезни печени

Среди других, более редких симптомов:

  • потеря аппетита, чувство изжоги, горечь во рту, периодическая икота отрыжка, боль в правом подреберье,
  • поликистоз характеризуется одышкой, вздутием живота, неприятными ощущениями в сердце.

Если проявляется печеночно-клеточная недостаточность, у человека развивается желтуха, при которой кожа и слизистые обретают желтый окрас. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется зудом, появлением сосудистых звездочек. Форма пальцев может измениться: пальцы будут напоминать барабанные палочки. Покраснение ладоней — еще один признак печеночно-клеточной недостаточности. Если говорить о расстройстве личности, больной может теряться во времени, не узнавать друзей и близких. Возможна потеря памяти, неадекватное восприятие окружающих.

Подробнее о печеночной недостаточности читайте в этой статье.

Если у человека наблюдаются острые осложнения поликистоза, у него подскакивает температура, появляется озноб вместе с холодным потом. При осложнениях проявляется рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенном, давление снижается, кожные покровы бледнеют; помимо этого, человек чувствует сильную боль в брюшной полости.

Диагностика

Чтобы выявить поликистоз, нужно пройти доскональную диагностику. На основании большого количества анализов врач может судить о том, имеется ли поликистоз. Отметим еще раз, что в тяжелых случаях выявляется печеночно-клеточная недостаточность.

Помимо первичных методов диагностики, необходимо использовать инструментальные:

  • ультразвуковое обследование,
  • компьютерная томография,
  • МРТ.

Инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз. Диагностика требуется, если у человека всего одна киста, а также — после 40-ка лет, так как болезнь развивается в этот период. Важно принять во внимание, был ли поликистоз у ближних родственников.

При подозрениях на эту патологию надо обращаться к терапевту, хирургу и гастроэнтерологу.

Лечение

Болезнь требует грамотного комплексного лечения. Нужно провести симптоматическое лечение с применением лекарств. При необходимости врач назначит операцию. Что касается народных средств, их нельзя использовать бесконтрольно и без разрешения врача. При поликистозе важна диета: ее мы рассмотрим позже, но вначале поговорим о медикаментозном лечении.

  • Лечение медикаментозное
  1. Если поликистоз вызывает тошноту и рвоту, врач прописывает Церукал.
  2. Для устранения болей в животе назначается Но-шпа.
  3. При вздутии кишечника прописывается активированный уголь.
  4. Комплексное лечение предполагает использование гепатопротекторов.
  5. Возможно назначение лактулозы, витаминов группы B.
  • При осложнениях
  1. Если поликистоз повлек за собой осложнения, доктор назначает внутривенное введение физиологического состава.
  2. При осложнениях назначается введение антибиотиков.
  • Операция

Она требуется при появлении острых осложнений, а также при печеночно-клеточной недостаточности. Если поликистоз повлек за собой осложнения, надо извлечь кисту, которая гноится и кровоточит, вдобавок к этому, нужно осуществить дренаж. Операция проходит под наркозом. При наличии этого недуга нельзя выполнять лапароскопию потому что есть риск травмирования некоторых тканей. Если развивается печеночно-клеточная недостаточность, требуется пересадка печени: только так можно спасти больного.

Народное лечение

В народной медицине есть несколько востребованных лекарств, которые применяются для преодоления симптомов поликистоза. Напомним, что такие лекарства принимаются с разрешения терапевта! Регулярный умеренный прием позволит избавиться от ноющих болей, отрыжки, тошноты.

  • Рецепт №1. Корни лопуха
  1. Вам понадобится большая ложка корней лопуха (они должны быть измельченными).
  2. Лопух заливается кипятком, кипятится 20 минут, затем — настаивается полчаса.
  3. Отвар фильтруется, принимается по 3 раза.
  • Рецепт №2. Листья лопуха
  1. Возьмите свежие листья, хорошенько промойте, отожмите сок.
  2. Сок лопуха разбавляется водой: пропорция (1:1).
  3. Принимать нужно по две больших ложки 3 раза в день. Курс такой терапии — 25 дней, не больше.
  4. Рекомендуется использовать свежий отвар, в холодильнике лучше не хранить.
  • Рецепт №3. Корень девясила
  1. Нужно измельчить 100 гр корней девясила, залить тремя литрами горячей воды.
  2. В смесь добавляется большая ложка дрожжей (желательно применять сухие дрожжи).
  3. Лекарство определяется в темное место, выдерживается два дня, принимается по 2 столовых ложки по 3 раза.
  • Рецепт №4. Чистотел

Облегчить симптомы поликистоза поможет чистотел.

  1. Нужно сорвать чистотел в весеннее время, вымыть, отжать сок, дать настояться в течение нескольких часов.
  2. Одна капля чистой смеси должна быть разбавлена с чайной ложкой воды.
  • Рецепт №5. Спиртовая настойка из чистотела
  1. Потребуется взять сок растения и соединить со спиртом: пропорции равные.
  2. Пейте утром на тощий желудок за 30 минут до завтрака.
  3. Десять капель чистотела нужно разбавлять в 100 мл молока.

Диета

Теперь поговорим о диете: в первую очередь, она не должна способствовать разрастанию кист.

Рекомендации:

  1. Очень важно исключить жирные продукты.
  2. Противопоказаны продукты, содержащие сою, жирная рыба, алкоголь, «бодрящие» напитки, и, конечно, шоколад — главный враг печени.
  3. Продукты, которые вы употребляете, должны содержать минимум натрия (особенно соль и морепродукты).
  4. Показаны овощи, фрукты (можно есть запеченными).
  5. Разрешены вареные яйца, макароны, молоко.
  6. При поликистозе печени организм должен получать достаточно жидкости: пейте очищенную воду.
  7. При такой патологии строго-настрого запрещены соленые, копченые, острые, маринованные продукты.

В заключение отметим: от своевременного обращения к врачу зависит прогноз жизни. Болезнь в запущенных стадиях приводит к опасным, практически неизлечимым осложнениям. Если замечаете, что вас беспокоит головная боль, периодами появляется отрыжка, изжога во рту; если вы чувствуете боль в подреберье и животе, обязательно придите к терапевту! Расскажите о всех тревожных симптомах, и врач назначит вам обследование.

Поликистоз печени: признаки, как лечить, код по МКБ-10

Далее вы узнаете, что это за патология, каковы причины и лечение поликистоза печени, можно ли его лечить народными средствами. Конечно, многих интересует, сколько живут с таким диагнозом, как поликистоз печени. Нельзя не упомянуть и о правильной диете, а также о других важных вещах.

Причины заболевания

Люди с поликистозом печени встречаются нечасто. Как уже говорилось, болезнь передается по наследству, а причина кроется в генной мутации — «поломке» генов RKCSH и SEC63.

Специалисты полагают, что к заболеванию приводят внутриклеточные патологические процессы. Поликистоз развивается в пренатальном периоде, и малыш появляется на свет с уже пораженным органом.

Оба родителя могут быть носителями патологии. Из-за генных мутаций начинает чрезмерно активно расти эпителий, расширяются пребилиарные железы. Какое-то время ткань печени способна компенсировать изменения, но потом происходит нарушение нормальной структуры органа.

У генной мутации может быть несколько причин:

  • неумеренное употребление генетически модифицированной еды;
  • жизнь в месте, где воздух сильно загазован;
  • работа на производстве или другие вредные условия;
  • скудный несбалансированный рацион.

По мнению врачей, поликистоз печени иногда связан с различными травмами органов, хроническими инфекциями, гормональными сбоями.

Классификация кист

Печеночные кисты делятся на истинные и ложные. Ложными кистами называются образования, появившиеся в течение жизни.

Что касается поликистоза печени, то в этом случае речь идет об истинных кистах. Эти полости появляются в неразвитых желчных протоках, пока ребенок находится внутри мамы. Внутренняя поверхность кисты покрыта выделяющим жидкость эпителием.

Если говорить о клиническом течении заболевания, то поликистоз бывает неосложненным и осложненным.

Также специалисты выделяют изолированный и распространенный поликистоз.

  • Изолированная форма предполагает наличие множественных кист только в пределах печени.
  • При распространенном поликистозе страдают и другие органы, например, яичники, почки и т.д. Встречаются не только малые и средние образования, но и большие и даже гигантские.

Симптомы

На начальном этапе пациент слабеет и чувствует, что стал быстро утомляться, отмечает снижение внимания и раздражительность, страдает от сонливости и тошноты. К этим неприятным симптомам присоединяются частые головные боли и головокружение.

  • Кисты увеличиваются, их число растет, поэтому увеличивается и живот больного.
  • Место над печенью отвердевает, орган становится бугристым (об этом говорит пальпация).
  • В области сердца и пояснице появляются ноющие боли.
  • Аппетит выходит из-под контроля, о чем говорит чувство быстрого насыщения.
  • Если возникает режущая боль, то можно предположить большой риск множественных кист.
  • Желтуха у пациента развивается тогда, когда полости перекрывают желчные протоки. Помимо этого, желтуха — показатель печеночно-клеточной недостаточности.

Возможно, что у человека разовьется симптом барабанных палочек, покраснеют ладони, начнется кожный зуд.

Поликистоз печени у детей

  1. В возрасте до года дети не чувствуют какого-либо дискомфорта или вызванных кистами болей. Однако кисты увеличиваются, и малыш начинает страдать от характерных болевых ощущений в области пупка или правом боку.
  2. Ребенка может тошнить, в отдельных случаях малыша рвет после еды.
  3. О том, что организм ребенка ослаблен поликистозом, говорит общее недомогание — потеря аппетита, одышка, потливость. Из-за быстрого роста кист малыши теряют вес, а их животики становятся ассиметричными.

Диагностика

При поликистозе печени проводятся неспецифические лабораторные исследования; их результаты сигнализируют, что в печени происходит воспалительный процесс. Более информативны инструментальные методы — КТ, МРТ и УЗИ. При таких исследованиях можно увидеть даже незначительные по размеру кисты и определиться с тактикой терапии.

Поликистоз печени диагностируется, если у человека младше 40 лет есть 1 киста. В более зрелом возрасте при диагностике должно быть большее количество образований.

Лечение

Поликистоз печени лечат медикаментозно и с помощью оперативного вмешательства, а также народными средствами.

Лекарственная терапия

Важно понимать, что медикаменты не уничтожают кисты, а улучшают состояние больного.

  • Таблетки или инъекции «Церукала» помогают при тошноте и рвоте. Расслабляющие мышцы спазмолитики нужны, чтобы уменьшить боль.
  • Активированный уголь, «Полисорб» и «Энтеросгель» применяются в том случае, когда пациент страдает вздутием кишечника. При нарушении функций органа надо употреблять витамины группы В, гепатопротекторы, лактулозу и «Стимол».

Врачи считают, что гормоны стимулируют рост количества кист и увеличение их размеров.

Помощь хирурга

Хирургическое лечение зависит от картины заболевания. Проводится два вида вмешательств.

  • Первый вид — фенестрация. Доктор иссекает наружные стенки полости и обрабатывает током остатки эпителия. Наравне с открытыми операциями используется лапароскопический метод.
  • Второй вид — чрескожная склеротизация. Хирург делает на коже небольшой разрез и через него вводит в образование иглу. Затем врач откачивает жидкость и в освободившуюся полость вводит склерозирующее вещество. Ультразвуковое сканирование помогает контролировать ход операции. После хирургического вмешательства образование должно быть замещено небольшим рубцом.
  • Также проводятся открытые операции по удалению кисты. Если печень пациента пострадала от очень большого количества образований, то возможна пересадка органа от донора. Кроме того, трансплантация печени показана при сильных болях, от которых нельзя избавиться, используя лекарства.
  • Малышам придется перенести операцию, если киста достигла размера больше 5 см и продолжает увеличиваться. Хирургическое вмешательство должно предотвратить разрыв кисты с последующим попаданием жидкости в брюшную полость. После операции ребенок в течение долгого времени находится под наблюдением специалиста.
Читать еще:  Сколько живет описторхоз в человеке

Диета

Поликистоз печени — это не приговор к строгой диете. Пациент может питаться достаточно разнообразно, отдавая предпочтение диетическому мясу и нежирной рыбе, овощам и кашам, молочным продуктам и макаронам.

А вот алкоголь и напитки с кофеином, выпечку, шоколад и другие сладости надо исключить, как это часто бывает при других болезнях.

Лечение народными средствами

Отвары помогают улучшить состояние пациента. Облегчить отток и замедлить рубцевание окружающих кисты тканей можно, если принимать бессмертник, девясил и расторопшу.

  • Мелко нарезанный корень девясила (100 г) кладут в большую трехлитровую банку и заливают горячей водой, добавляя к смеси 10 г дрожжей. Средство настаивается в темном прохладном месте в течение 48 часов. Затем пациент пьет 100 мл настоя в день перед приемом пищи.
  • Употребляется и корень лопуха. Корень проваривают в литре воды в течение 20 минут и затем настаивают в темном месте. Больному надо принимать 50 г отвара трижды в день.
  • Съеденные натощак сырые перепелиные яйца чистят печень и желчные протоки. Популярное желчегонное средство — чайный гриб. Стакан настойки из гриба пьют дважды в день.

Возможные осложнения

Отсутствие терапии способно спровоцировать кровоизлияние и разрыв кисты, после которого в брюшную полость проникает жидкость. В запущенных случаях пациенту угрожают:

  • нагноение;
  • печеночная недостаточность;
  • присоединение паразитов;
  • рак;
  • энцефалопатия.

Острым осложнениям поликистоза печени свойственно повышение температуры, сильный озноб, от которого больного бросает в холодный пот. Редко появляется кровавая рвота. У пациента снижается давление и начинается тахикардия. Бледнеет кожа, в животе появляется сильная боль.

Прогноз и меры профилактики

При поликистозе печени в неосложненной форме можно дать благоприятный прогноз. Большинство смертельных исходов связано с заболеваниями-«попутчиками». Таким сопутствующим заболеванием является, например, поликистоз почек.

Пока не найден способ предотвратить поликистоз печени, потому что это наследственная болезнь, медицина может лишь замедлить ее развитие.

Поликистоз печени — это не приговор, но за кистами обязательно надо постоянно наблюдать. Специалисты отмечают эффективность именно хирургического лечения, осуществляемого без оглядки на происхождение кист.

Поликистоз печени

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector