9 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое гликогенез включение гликогена в клетках печени

Какую функцию в печени выполняет гликоген?

Печень является жизненно необходимым внутренним органом, так как она вырабатывает желчь, очищает кровь от ядов и токсинов, отвечает за выработку витаминов, поддерживает работу кроветворной системы, снабжает организм глицерином и питательными элементами, нейтрализует токсичные желчные пигменты и многое другое.

Очень важной функцией печени является еще и гликогеногенез. Гликоген – это сложный углевод. Он является своеобразным резервом организма. Хранится гликоген в печени. Кстати, не стоит путать данный элемент с целлюлозой, инсулином, фруктозой, сахарозой и глюкозой – все это совершенно разные понятия и элементы.

Гликоген состоит из соединенных в цепочку молекул глюкозы. Откладывается вещество не только в печени, но и в мышечной ткани, правда, в незначительном количестве. Рассмотрим подробнее, как происходит выработка и обмен гликогена, зачем он нужен, и в каких случаях нарушается конвертация глюкозы в гликоген.

Синтез и превращение гликогена в печени

Рассмотрим подробнее, как происходят синтез и распады гликогена в печени. Отметим, что синтез и превращение гликогена в человеческом организме несколько отличается от синтеза и превращения у животных, в том числе амфибий.

Зачем вообще нужен гликоген в организме, и почему человек не может обойтись только сахаром, то есть глюкозой? Данный вопрос в свое время заинтересовал многих именитых ученых. Еще в 20 веке доктора выяснили, что гликоген является сложным углеводом, который состоит из огромного количества молекул глюкозы. По сути, гликоген можно назвать концентрированным сахаром, который нейтрализован и не попадает в кровяное русло, пока вещество не понадобится организму.

Синтез гликогена в печени происходит, ровно, как и его дальнейшая метаболизация. Печень перерабатывает глюкозу и жирные кислоты по своему усмотрению. Кстати, жирные кислоты – это очень сложные структуры, в которых есть и углеводы, и транспортирующие белки.

Организм при помощи сахаров и жирных кислот создает гликогеновое депо, которое накапливается в клетках печени и мышечной ткани. При стрессах и интенсивных физических нагрузках гликоген выбрасывается в кровоток, чтобы насытить организм энергией.

Гликогеновое депо, а точнее его объем, значительно повышается у спортсменов, так как они затрачивают во время тренировок много энергии. Множественные включения гликогена в клетках печени человека позволяют:

  1. Повысить выносливость.
  2. Поддерживать уровень сахара в норме.
  3. Увеличить объем мышечной ткани (косвенным образом).

Если человек потребляет много простых углеводов (сладостей), то печень будет испытывать переизбыток сахара. В результате развивается жировая дегенерация печени и даже аутоиммунный гепатит.

Что влияет на уровень гликогена?

От чего зависит концентрация гликогена в печени, и по каким причинам генерализация элемента может снижаться, либо напротив – возрастать? Рассмотрим все по порядку. Изучая гистологию печени и реакции органа на физические нагрузки, длительное голодание и избыток углеводов врачи пришли к выводу, что уровень гликогена напрямую зависит от физической активности человека.

Попробуем спроектировать следующую ситуацию. У нас есть два человека – Вася и Коля. Вася – спортсмен, который занимается 3-5 раз в неделю, в его жизни регулярно присутствует анаэробный тренинг. Коля — обыкновенный человек, который работает в офисе и не занимается спортом. Безусловно, Васе нужно гораздо больше энергии, поэтому размер гликогенового депо у него будет выше.

Также метаболические процессы в печени и биосинтез гликогена будет зависеть от пищи, которую потребляет человек. Причем корреляция идентична и для взрослого, и для ребенка. Уровень гликогена зависит от:

  • Гликемического индекса потребляемой пищи. Чем он выше, тем больше организм запасает жиров.
  • Гликемической нагрузки. Об этом мы говорили выше.
  • Типа углевода. Простые углеводы быстро повышают уровень сахара в крови и способствуют отложению жира, а сложные (каши) напротив – помогают поддерживать нормальный уровень сахара на протяжении дня и не синтезировать большое количество жирных кислот.
  • Количества съеденных углеводов.

По словам диетологов, чистый сахар и сладости уходят в жировую прослойку практически сразу и целиком, а сложные углеводы могут вообще не превратиться в жирные кислоты и гликоген.

Нарушение синтеза и расщепления гликогена в печени

Синтез гликогена может как увеличиваться, так и снижаться. При этом запасы элемента в мышечной ткани и печени могут восполняться, так и истощаться соответственно. Почему так происходит, и при каких заболеваниях наблюдается нарушение метаболических процессов?

Основное заболевание-провокатор – это сахарный диабет. Существует два типа СД – инсулинозависимый и инсулиннезависимый. Точные причины возникновения сахарного диабета 1 типа неизвестны, а второй тип, предположительно, развивается вследствие переедания, дефицита физических нагрузок, гормональных сбоев, инфекционных заболеваний, панкреатита.

При сахарном диабете инсулин начинает плохо расщеплять и утилизировать глюкозу, происходит ускорение глюконеогенеза, тормозится переход глюкозы в жир, повышается активность глюкозо-6-фосфатазы.

Таким образом, при СД организм не может в достаточной мере использовать глюкозу и пополнять гликогеновое депо, вследствие чего повышается уровень сахара в крови. Максимально допустимый уровень 5,5 ммоль/л, от 6 до 6,6 ммоль/л – это преддиабет, а все что выше – сахарный диабет. Если не предпринять меры, то человек впадает в гипергликемическую кому.

В таких случаях показана госпитализация, в реанимации внутривенно вводятся медикаменты для нормализации углеводного обмена и кислотно-щелочного баланса. После выхода из комы больной должен пройти комплексную диагностику, сдать анализ крови на гликированный гемоглобин и т.д. Основная рекомендация при диабете – стабилизация рациона, инсулинотерапия и прием гипогликемических таблеток.

Нарушение синтеза и расщепления гликогена в печени также могут спровоцировать:

  1. Отсутствие физических нагрузок в соединении с употреблением большого количества простых углеводов и жиров.
  2. Патологии гепатобилиарной системы. При них гликоген перестает образовываться должным образом, сахар может сразу превращаться в жирные кислоты. Также при болезнях, связанных со здоровьем печени, возрастает активность печеночных трансаминаз. Нарушение синтеза гликогена может осуществляться при билиарном циррозе печени, печеночной недостаточности, фиброзе, вирусном, аутоиммунном, лекарственном или алкогольном гепатите, жировом гепатозе, холангите и даже острой форме холецистита.
  3. Гипоксические состояния.
  4. Гиповитаминоз B1.
  5. Гликогеноз. При этой патологии серьезно страдает печень. Гликогеноз это обобщенное понятие синдромов, при которых нарушается работа ферментов, за счет которых организму удается осуществлять синтез и расщепление гликогена.
  6. Нарушение фосфорилирования глюкозы в кишечной стенке.

Если организм начал хуже секретировать гликоген, нужно пройти дифференциальную диагностику. Чтобы врач мог генерализовать первопричину нарушений надо сначала обследовать печень. Рекомендуется сделать УЗИ печени, сдать биохимический анализ крови, сдать ПЦР и ИФА на маркеры гепатитов, сдать анализ крови на сахар. По необходимости проводится биопсия.

Гликоген: энергетические резервы человека — почему важно знать о них, чтобы похудеть?

Что это за зверь такой «гликоген»? Обычно о нем вскользь упоминается в связи с углеводами, однако мало кто решает углубиться в саму суть данного вещества.

Кость Широкая решила рассказать вам все самое важное и нужное о гликогене, чтобы больше не верили в миф о том, что «сжигание жиров начинается только после 20 минуты бега». Заинтриговали?

Итак, из этой статьи вы узнаете: что такое гликоген, строение и биологическую роль, его свойства, а также формулу и структуру строения, где и для чего содержится гликоген, как происходит синтез и распад вещества, как происходит обмен, а также, какие продукты являются источником гликогена.

Что это такое в биологии: биологическая роль

Нашему телу еда в первую очередь нужна как источник энергии, а уже потом, как источник удовольствия, антистрессовый щит или возможность «побаловать» себя. Как известно, энергию мы получаем из макронутриентов: жиров, белков и углеводов.

Жиры дают 9 ккал, а белки и углеводы — 4 ккал. Но не смотря на большую энергетическую ценность жиров и важную роль незаменимых аминокислот из белков важнейшими «поставщиками» энергии в наш организм являются углеводы.

Почему? Ответ прост: жиры и белки являются «медленной» формой энергии, т.к. на их ферментацию требуется определенное время, а углеводы — относительно «быстрой». Все углеводы (будь то конфета или хлеб с отрубями) в конце концов расщепляются до глюкозы, которая необходима для питания всех клеток организма.

Схема расщепления углеводов

Строение

Гликоген — это своеобразный «консервант» углеводов, другими словами, энергетические резервы организма — сохраненная про запас для последующих энергетических нужд глюкоза. Она хранится в связанном с водой состоянии. Т.е. гликоген — это «сироп» калорийностью 1-1.3 ккал/гр (при калорийности углеводов 4 ккал/г).

По сути, молекула гликогена состоит из остатков глюкозы, это запасное вещество на случай нехватки энергии в организме!

Структурная формула строения фрагмента макромолекулы гликогена (C6H10O5) выглядит схематично так:

К какому виду углеводов относится

Вообще, гликоген — это полисахарид, а значит, относится к классу «сложных» углеводов:

В каких продуктах содержится

В гликоген может пойти только углевод. Поэтому крайне важно держать в своем рационе планку углеводов не ниже 50 % от общей калорийности. Употребляя нормальный уровень углеводов (около 60% от суточного рациона) вы по максимуму сохраняете собственный гликоген и заставляете организм очень хорошо окислять углеводы.

Важно иметь в рационе хлебобулочные изделия, каши, злаки, разные фрукты и овощи.

Лучшими источниками гликогена являются: сахар, мед, шоколад, мармелад, варенье, финики, изюм, инжир, бананы, арбуз, хурма, сладкая выпечка.

Осторожно к подобной пище стоит отнестись лицам с дисфункцией печени и недостатком ферментов.

Метаболизм

Как же происходит создание и процесс распад гликогена?

Синтез

Как организм запасает гликоген? Процесс образования гликогена (гликогенез) проходит по 2 сценариям. Первый — это процесс запаса гликогена. После углеводосодержащей еды уровень глюкозы в крови повышается. В ответ инсулин попадает в кровоток, чтобы впоследствии облегчить доставку глюкозы в клетки и помочь синтезу гликогена.

Благодаря ферменту (амилазе) происходит расщепление углеводов (крахмала, фруктозы, мальтозы, сахарозы) на более мелкие молекулы.

Затем под воздействием ферментов тонкого кишечника осуществляется распад глюкозы на моносахариды. Значительная часть моносахаридов (самая простая форма сахара) поступает в печень и мышцы, где гликоген откладывается в «резерв». Всего синтезируется 300-400 гр гликогена.

Т.е. само превращение глюкозы в гликоген (запасной углевод) происходит в печени, т.к. мембраны клеток печени в отличие от мембраны клеток жировой ткани и мышечных волокон свободно проницаемы для глюкозы и в отсутствие инсулина.

Распад

Второй механизм под названием мобилизация (или распад) запускается в периоды голода или активной физической деятельности. По мере необходимости гликоген мобилизуется из депо и превращается в глюкозу, которая поступает к тканям и используется ими в процессе жизнедеятельности.

Когда организм истощает запас гликогена в клетках, то мозг подает сигналы о необходимости «дозаправки». Схема синтеза и мобилизации гликогена:

Кстати, при распаде гликогена происходит торможение его синтеза, и наоборот: при активном образовании гликогена его мобилизация тормозится. Гормоны, отвечающие за мобилизацию данного вещества, т.е., гормоны, стимулирующие распад гликогена — это адреналин и глюкагон.

Где содержится и каковы функции

Где накапливается гликоген для последующего использования:

В печени

Включения гликогена в клетках печени

Основные запасы гликогена находятся в печени и мышцах. Количество гликогена в печени может достигать у взрослого человека 150 — 200 гр. Клетки печени являются лидерами по накоплению гликогена: они могут на 8 % состоять из этого вещества.

Основная функция гликогена печени — поддержать уровень сахара в крови на постоянном, здоровом уровне.

Печень сама себе является одним из важнейших органов организма (если вообще стоит проводить «хит парад» среди органов, которые нам все необходимы), а хранение и использование гликогена делает ее функции еще ответственнее: качественное функционирование головного мозга возможно только благодаря нормальному уровню сахара в организме.

Если же уровень сахара в крови снижается, то возникает дефицит энергии, из-за которого в организме начинается сбой. Нехватка питания для мозга сказывается на центральной нервной системе, которая истощается. Тут то и происходит расщепление гликогена. Потом глюкоза поступает в кровь, благодаря чему организм получает необходимое количество энергии.

Запомним также, что в печени происходит не только синтез гликогена из глюкозы, но и обратный процесс — гидролиз гликогена до глюкозы. Этот процесс вызывается понижением концентрации сахара в крови в результате усвоения глюкозы различными тканями и органами.

В мышцах

Гликоген откладывается также в мышцах. Общее количество гликогена в организме составляет 300 — 400 граммов. Как мы знаем, около 100-120 граммов вещества накапливается в клетках печени, а вот остальная часть (200-280 гр) сохраняется в мышцах и составляет максимум 1 — 2% от общей массы этих тканей.

Хотя если говорить максимально точно, то следует отметить, что гликоген хранится не в мышечных волокнах, а в саркоплазме — питательной жидкости, окружающей мышцы.

Количество гликогена в мышцах увеличивается в случае обильного питания и уменьшается во время голодания, а снижается только во время физической нагрузки – длительной и/или напряженной.

При работе мышц под влиянием специального фермента фосфорилазы, которая активируется в начале мышечного сокращения, происходит усиленное распад гликогена в мышцах, который используется для обеспечения глюкозой работы самих мышц (мышечных сокращений). Таким образом, мышцы используют гликоген только для собственных нужд.

Интенсивная мышечная деятельность замедляет всасывание углеводов, а легкая и непродолжительная работа усиливает всасывание глюкозы.

Гликоген печени и мышц используется для разных нужд, однако говорить о том, что какой-то из них важнее — абсолютнейший вздор и демонстрирует только вашу дикую неграмотность.


Все, что написано на данном скрине, полная ересь. Если вы боитесь фруктов и думаете, что они прямиком запасаются в жир, то никому не говорите этой чуши и срочно читайте статью Фруктоза: можно ли есть фрукты и худеть?

Читать еще:  Чем опасен пониженный холестерин

Применение при похудении

Важно знать, почему работают низкоуглеводные высокобелковые диеты. В организме взрослого может находиться около 400 граммов гликогена, а как мы помним, на каждый грамм резервной глюкозы приходится примерно 4 грамма воды.

Т.е. около 2 кг вашего веса — это масса гликогенного водного раствора. Кстати, поэтому мы активно потеем в процессе тренировок — организм расщепляет гликоген и при этом теряет в 4 раза больше жидкости.

Этим свойством гликогена объясняется и быстрый результат экспресс-диет для похудения. Безуглеводные диеты провоцируют интенсивное израсходование гликогена, а с ним – жидкости из организма. Но как только человек возвращается к обычному рациону с содержанием углеводов, запасы животного крахмала восстанавливаются, а с ними и потерянная за период диеты жидкость. В этом и кроется причина недолгосрочности результата экспресс-похудения.

Влияние на спорт

Для любых активных физических нагрузок (силовые упражнения в тренажерном зале, бокс, бег, аэробика, плавание и все, что заставляет вас потеть и напрягаться) организму нужно 100-150 граммов гликогена в каждый час активности. Потратив запасы гликогена, тело начинает разрушать сперва мышцы, затем жировую ткань.

Обратите внимание: если речь идет не о длительном полном голодании, запасы гликогена не истощаются полностью, потому что имеют жизненно важное значение. Без запасов в печени мозг может остаться без снабжения глюкозой, а это смертельно опасно, ведь мозг самый главный орган (а не попа, как некоторые думают).

Без запасов в мышцах сложно совершить интенсивную физическую работу, что в природе воспринимается как повышенный шанс быть съеденным/без потомства/замерзшим и т.д.

Тренировки истощают запасы гликогена, но не по схеме «первые 20 минут работаем на гликогене, потом переходим на жиры и худеем».

Для примера возьмем исследование, в котором тренированные атлеты выполняли 20 сетов упражнений на ноги (4 упражнения, 5 сетов каждого; каждый сет выполнялся до отказа и составлял 6-12 повторений; отдых был коротким; общее время тренировки составило 30 минут).

Кто знаком с силовыми тренировками, понимает, что было отнюдь не легко. До и после упражнения у них брали биопсию и смотрели содержание гликогена. Оказалось, что количество гликогена снизилось с 160 до 118 ммоль/кг, т. е. менее, чем на 30%.

Вот так походя мы развеяли еще один миф — вряд ли за тренировку вы успеете исчерпать все запасы гликогена, так что не стоит набрасываться на еду прямо в раздевалке среди потных кроссовок и посторонних тел, вы явно не помрете от «неминуемого» катаболизма.

Кстати, пополнять запасы гликогена стоит не в течении 30 минут после тренировки ( увы, белково-углеводное окно – миф ), а в течении 24 часов.

Люди крайне преувеличивают скорость истощения гликогена (как и многие другие вещи)! Любят сразу на тренировке закинуться «углями» после первого разминочного подхода с грифом пустым, а то ж «истощение мышечного гликогена и КАТАБОЛИЗМ». Прилег на час днем и усе, печеночного гликогена как не бывало.

Мы уж молчим про катастрофические энергозатраты от 20минутного черепашьего бега. Да и вообще, мышцы жрут чуть не 40 ккал на 1 кг, белок гниет, образует слизь в жкт и провоцирует рак, молочка заливает так, что аж 5 лишних кило на весах (не жира, ага), жиры вызывают ожирение, углеводы смертельно опасны (боюсь-боюсь) и от глютена вы точно помрете.

Странно только, что мы вообще ухитрились выжить в доисторические времена и не вымерли, хотя питались явно не амброзией и спортпитом.

Помните, пожалуйста, что природа умнее нас и давно все при помощи эволюции отрегулировала. Человек один из самых адаптированных и приспосабливаемых организмов, который способен существовать, размножаться, выживать. Так что без психозов, господа и дамы.

Однако тренироваться на пустой желудок более чем бессмысленно.»Что же делать?» подумаете вы. Ответ вы узнаете в статье «Кардио: когда и зачем?» , которая расскажет вам о последствиях голодных тренировок.

За какое время расходуется?

Гликоген печени расщепляется при снижении концентрации глюкозы в крови, прежде всего между приемами пищи. Через 48-60 часов полного голодания запасы гликогена в печени полностью истощаются.

Гликоген мышц расходует во время физической активности. И тут мы опять вернемся к мифу: «Чтобы сжечь жир, нужно бегать не менее 30 минут, поскольку только на 20-й минуте в организме истощаются запасы гликогена и в качестве топлива начинает использоваться подкожный жир», только с чисто математической стороны. Откуда это пошло? А пес его знает!

Действительно, организму проще использовать гликоген, чем окислять жир для энергии, поэтому в первую очередь расходуется он. Отсюда и миф: надо сначала израсходовать ВЕСЬ гликоген, и потом жир начнет гореть, а произойдет это примерно через 20 минут после начала аэробной тренировки. Почему 20? Понятия не имеем.

НО: никто не учитывает, что использовать весь гликоген не так-то просто и 20-ю минутами тут дело не ограничится.

Как мы знаем, общее количество гликогена в организме составляет 300 — 400 граммов, а в некоторых источниках говорится о 500 граммах, что дает нам от 1200 до 2000 ккал! Вы вообще представляете, сколько нужно бегать, чтобы истощить такую прорву калорий? Человек весом в 60 кг должен будет пробежать в среднем темпе от 22 до З5 километров. Ну как, готовы?

Истощила гликоген ?

Гликоген — его функции и роль в мышцах и печени человека

Гликоген — полисахарид на основе глюкозы, выполняющий в организме функцию энергетического резерва. Соединение относится к сложным углеводам, встречается только в живых организмах и предназначено для восполнения затрат энергии при физических нагрузках.

Из статьи вы узнаете о функциях гликогена, особенностях его синтеза, роли, которую играет это вещество в спорте и диетическом питании.

Что это такое

Говоря простым языком, гликоген (в особенности для спортсмена) – это альтернатива жирным кислотам, которая используется в качестве запасающего вещества. Суть в том, что в мышечных клетках есть специальные энергетические структуры — «гликогеновые депо». В них хранится гликоген, который в случае необходимости быстро распадается на простейшую глюкозу и питает организм дополнительной энергией.

Фактически, гликоген – это основные батарейки, которые используются исключительно для совершения движений в стрессовых условиях.

Синтез и превращение

Прежде чем рассматривать пользу гликогена как сложного углевода, разберемся, почему вообще в организме возникает такая альтернатива — гликоген в мышцах или жировые ткани. Для этого рассмотрим структуру вещества. Гликоген – это соединение из сотен молекул глюкозы. Фактически это чистый сахар, который нейтрализован и не попадает в кровь, пока организм сам его не запросит (источник — Википедия).

Синтезируется гликоген в печени, которая перерабатывает поступающий сахар и жирные кислоты по своему усмотрению.

Жирная кислота

Что же такое жирная кислота, которая получается из углеводов? Фактически – это более сложная структура, в которой участвуют не только углеводы, но и транспортирующие белки. Последние связывают и уплотняют глюкозу до более трудно расщепляемого состояния.

Это позволяет в свою очередь увеличить энергетическую ценность жиров (с 300 до 700 ккал) и уменьшить вероятность случайного распада.

Все это делается исключительно для создания резерва энергии в случае серьезного дефицита калорий. Гликоген же накапливается в клетках, и распадается на глюкозу при малейшем стрессе. Но и синтез его значительно проще.

Содержание гликогена в организме человека

Сколько гликогена может содержать организм? Здесь все зависит от тренировки собственных энергетических систем. Изначально размер гликогенового депо нетренированного человека минимален, что обусловлено его двигательными потребностями.

В дальнейшем, через 3-4 месяца интенсивных высокообъемных тренировок, гликогеновое депо под воздействием пампинга, насыщения крови и принципа супервосстановления постепенно увеличивается.

При интенсивном и продолжительном тренинге запасы гликогена увеличиваются в организме в несколько раз.

Это, в свою очередь, приводит к таким результатам:

  • возрастает выносливость;
  • объём мышечной ткани увеличивается;
  • наблюдаются значительные колебания в весе во время тренировочного процесса

Гликоген не влияет напрямую на силовые показатели спортсмена. Кроме того, чтобы увеличивать размер гликогенового депо, нужны специальные тренировки. Так, например, пауэрлифтеры лишены серьезных запасов гликогена в виду и особенностей тренировочного процесса.

Функции гликогена в организме человека

Обмен гликогена происходит в печени. Её основная функция — не превращение сахара в полезные нутриенты, а фильтрация и защита организма. Фактически, печень негативно реагирует на повышение сахара в крови, появление насыщенных жирных кислот и физические нагрузки.

Все это физически разрушает клетки печени, которые, к счастью, регенерируют.

Чрезмерное потребление сладкого (и жирного), в совокупности с интенсивными физическими нагрузками чревато не только дисфункцией поджелудочной железы и проблемами с печенью, но и серьёзными нарушениями обмена веществ со стороны печени.

Организм всегда пытается адаптироваться к изменяющимся условиям с минимальной энергопотерей.

Если создать ситуацию, при которой печень (способная переработать не более 100 грамм глюкозы за раз), будет хронически испытывать переизбыток сахара, то новые восстановленные клетки будут превращать сахар напрямую в жирные кислоты, минуя стадию гликогена.

Этот процесс называется «жировое перерождение печени». При полном жировом перерождении наступает гепатит. Но частичное перерождение считается нормой для многих тяжелоатлетов: такое изменение роли печени в синтезе гликогена приводит к замедлению обмена веществ и появлению избыточной жировой прослойки.

Кроме того, независимо от характера физических нагрузок и их наличия в целом, жировая дистрофия печени — это основа для формирования:

  • метаболического синдрома;
  • атеросклероза и его осложнений в виде инфаркта, инсульта, эмболий;
  • сахарного диабета;
  • артериальной гипертензии;
  • ишемической болезни сердца.

Помимо изменений со стороны печени и сердечно-сосудистой системы, избыток гликогена обусловливает:

  • сгущение крови и возможный последующий тромбоз;
  • дисфункция на любом уровне желудочно-кишечного тракта;
  • ожирение.

С другой стороны, не менее опасен и дефицит гликогена. Так как этот углевод является главным источником энергии, его недостаток может вызвать:

  • ухудшение памяти, восприятия информации;
  • постоянно плохое настроение, апатию, что ведет к формированию многообразных депрессивных синдромов;
  • общая слабость, вялость, снижение трудоспособности, что сказывается на результатах любой ежедневной деятельности человека;
  • снижение массы тела за счет потери мышечной массы;
  • ослабление мышечного тонуса вплоть до развития атрофии.

Недостаток гликогена у спортсменов часто проявляется уменьшением кратности и длительности тренировок, снижением мотивации.

Гликогеновые запасы и спорт

Гликоген в организме выполняет задачу главного энергоносителя. Он накапливается в печени и мышцах, откуда напрямую попадает в кровеносную систему, обеспечивая нас необходимой энергией (источник — NCBI — Национальный центр биотехнологической информации).

Рассмотрим, как напрямую влияет гликоген на работу спортсмена:

  1. Гликоген быстро истощается благодаря нагрузкам. Фактически за одну интенсивную тренировку можно растратить до 80% всего гликогена.
  2. Это в свою очередь вызывает «углеводное окно», когда организм требует быстрых углеводов, для восстановления.
  3. Под воздействием наполнения мышц кровью, гликогеновое депо растягивается, увеличивается размер клеток, которые могут хранить его.
  4. Гликоген поступает в кровь только до тех пор, пока пульс не пересечет отметку в 80% от максимального ЧСС. В случае превышения этого порога, недостаток кислорода приводит к стремительному окислению жирных кислот. На этом принципе основана «сушка организма».
  5. Гликоген не влияет на силовые показатели – только на выносливость.

Интересный факт: в углеводное окно можно безболезненно употреблять любое количество сладкого и вредного, так как организм в первую очередь восстанавливает гликогеновое депо.

Взаимосвязь гликогена и спортивных результатов предельно проста. Чем больше повторений – больше истощения, больше гликогена в дальнейшем, а значит, больше повторений в итоге.

Гликоген и похудение

Увы, но накопление гликогена не способствует похудению. Тем не менее, не стоит бросать тренировки и переходить на диеты.

Рассмотрим ситуацию подробнее. Регулярные тренировки приводят к увеличению гликогенового депо.

Суммарно за год оно способно увеличится на 300-600%, что выражается в 7-12% повышения общего веса. Да, это те самые килограммы от которых стремятся бежать многие женщины.

Но с другой стороны, эти килограммы оседают не на боках, а остаются в мышечных тканях, что приводит к увеличению самих мышц. Например, ягодичных.

В свою очередь, наличие и опустошение гликогенового депо позволяет спортсмену корректировать свой вес в короткие сроки.

Например, если нужно похудеть на дополнительные 5-7 килограмм за несколько дней, истощение гликогенового депо серьезными аэробными нагрузками поможет быстро войти в весовую категорию.

Другая важная особенность расщепления и накопления гликогена — перераспределение функций печени. В частности, при увеличенном размере депо избыток калорий связывается в углеводные цепочки без превращения их в жирные кислоты. А что это значит? Все просто – тренированный спортсмен меньше склонен к набору жировой ткани. Так, даже у маститых бодибилдеров, вес которых в межсезонье касается отметок в 140-150 кг, процент жировой прослойки редко достигает 25-27% (источник — NCBI — Национальный центр биотехнологической информации).

Факторы, влияющие на уровень гликогена

Важно понимать, что не только тренировки влияют на количество гликогена в печени. Этому способствует и основная регуляция гормонов инсулина и глюкагона, которая происходит благодаря потреблению определенного типа пищи.

Так, быстрые углеводы при общем насыщении организма скорее всего превратятся в жировую ткань, а медленные углеводы полностью превратятся в энергию, минуя гликогеновые цепочки.

Так как же правильно определить, как распределится съеденная пища?

Для этого необходимо учитывать следующие факторы:

  1. Гликемический индекс. Высокие показатели способствуют росту сахара в крови, который нужно в срочном порядке законсервировать в жиры. Низкие показатели,стимулируют постепенное повышение глюкозы в крови, что способствует полному её расщеплению. И только средние показатели (от 30 до 60) способствуют превращению сахара в гликоген.
  2. Гликемическая нагрузка. Зависимость обратно пропорциональная. Чем ниже нагрузка, тем больше шансов превращения углеводов в гликоген.
  3. Тип самого углевода. Всё зависит от того, насколько просто углеводное соединение расщепляется на простые моносахариды. Так, например мальтодекстрин с большей вероятностью превратится в гликоген, хотя имеет высокий гликемический индекс. Этот полисахарид попадает напрямую в печень, минуя пищеварительный процесс, и в этом случае его проще расщепить на гликоген, чем превратить в глюкозу и снова пересобрать молекулу.
  4. Количество углеводов. Если правильно дозировать количество углеводов в один прием пищи, то даже питаясь шоколадками и кексами вам удастся избежать жирового отложения.
Читать еще:  Продолжительность жизни при метастазах в печени

Таблица вероятности превращения углеводов в гликоген

Итак, углеводы неравноценны по своей способности превращения в гликоген или в жирные полинасыщенные кислоты. Во что превратится поступающая глюкоза, зависит только от того, в каком количестве она выделится при расщеплении продукта. Так, например, очень медленные углеводы с большой вероятностью вообще не превратятся ни в жирные кислоты, ни в гликоген. В то же время, чистый сахар уйдет в жировую прослойку практически целиком.

Примечание редакции: приведённый ниже список продуктов нельзя рассматривать как истину в последней инстанции. Метаболические процессы зависят от индивидуальных особенностей конкретно взятого человека. Мы указываем лишь процентную вероятность, что этот продукт будет более полезным или более вредным для вас.

НаименованиеГликемический индексПроцент вероятности полного сжиганияПроцент вероятности превращения в жирПроцент вероятности превращения в гликоген
Финики сушёные2043.7%62.4%Итог

Гликоген в мышцах и печени особенно важен для атлетов, практикующих кроссфит. Механизмы накопления гликогена предполагают стабильное увеличение базового веса. Тренировка энергетических систем поможет не только достичь высоких спортивных результатов, но и увеличит общий запас дневной энергии. Вы будете меньше уставать и лучше себя чувствовать.

Для спортсмена наращивание гликогеновых запасов — не только необходимость, но и профилактика ожирения. Сложные углеводы могут храниться в мышцах сколь угодно долго, не окисляясь и не распадаясь. При этом любая нагрузка приводит к их растрате и регуляции общего состояния организма.

И напоследок один интересный факт: именно распад гликогена ведет к тому, что большая часть глюкозы попадает через кровь напрямую в ЦНС, стимулируя выброс эндорфинов и улучшая мозговую деятельность.

Роль гликогена в организме человека при соблюдении диеты, упражнениях и многое другое

Роль гликогена в организме человека в подержании сбалансированного уровня глюкозы в крови путем хранения избыточной глюкозы при повышении уровня. Либо высвобождения глюкозы при снижении уровня.

Каждый раз, когда мы употребляем пищу, содержащую углеводы, происходит процесс расщепления пищи и превращения углеводов в сахар — глюкозу. Когда в организме достаточное количество глюкозы, больше, чем он может использовать за раз, она хранится для дальнейшего использования в форме гликогена.

Из чего состоит гликоген? Он синтезируется из глюкозы, когда уровень глюкозы в крови (то, что мы называем «сахар в крови») высок.

Это позволяет гликогену функционировать как важный «энергетический резервуар». Он обеспечивает организм энергией по мере необходимости в зависимости от таких вещей, как стресс, потребление пищи и физические потребности.

Что такое гликоген?

Другими словами, это вещество, которое откладывается в тканях организма как запас углеводов. Исследования показывают, что он функционирует как тип накопления энергии, поскольку он может быть сломан, когда требуется энергия.

Невероятная польза незаменимых аминокислот в организме для снижения веса, увеличения мышечной массы и даже настроения

В чем разница между глюкозой и гликогеном? Гликоген — это разветвленный полисахарид, который расщепляется на глюкозу. Полисахарид — это углевод, молекулы которого состоят из нескольких связанных между собой молекул сахара.

Его структура состоит из разветвленного полимера глюкозы, состоящего из примерно 8 — 12 единиц глюкозы. Гликогенсинтаза — это фермент, который связывает цепи глюкозы вместе.

После расщепления глюкоза может попасть в гликолитический фосфатный путь или в кровоток.

Какова основная функция гликогена? Он служит легкодоступным источником глюкозы и энергии для тканей, расположенных по всему организму, когда уровень глюкозы в крови низок. Например, из-за голодания или физических упражнений.

У людей и животных, даже микроорганизмы (бактерии и грибы) накапливают гликоген для выработки энергии в период ограниченной доступности питательных веществ.

Интересно, чем крахмал отличается от гликогена? Крахмал является основной формой хранения глюкозы у большинства растений. По сравнению с гликогеном, он имеет меньше ветвей и менее компактен. В целом, крахмал делает для растений то, что гликоген делает для людей.

Как гликоген производится и хранится

Как гликоген превращается в глюкозу?

  • Глюкагон — это пептидный гормон, который выделяется из поджелудочной железы и сигнализирует клеткам печени о расщеплении гликогена.
  • Через гликогенолиз он расщепляется на глюкозо-1-фосфат. Затем он превращается в глюкозу и попадает в кровоток, чтобы обеспечить организм энергией.
  • Другие гормоны в организме, которые также могут стимулировать его расщепление, включают кортизол, адреналин и норэпинефрин. Их часто называют «гормонами стресса».
  • Исследования показывают, что распад и синтез гликогена происходят из-за активности гликогенфосфорилазы. Это фермент, который помогает ему распадаться на более мелкие единицы глюкозы.

Где хранится гликоген? У людей и животных он встречается в основном в мышцах и клетках печени.

ТОП-5 польза танинов для организма, содержащихся в вине и других продуктах питания

В небольших количествах он также хранится в эритроцитах, лейкоцитах, клетках почек, глиальных клетках и матке у женщин.

Уровень глюкозы в крови повышается после того, когда мы употребляем углеводы. Происходит выброс гормона инсулина, который способствует поглощению глюкозы клетками печени. Когда большое количество глюкозы синтезируется в гликоген и сохраняется в клетках печени, гликоген может составлять до 10% веса печени.

Поскольку у нас в организме больше мышечной массы, чем у печени, больше наших запасов находится в мышечной ткани. Гликоген составляет от 1 до 2 процентов мышечной ткани по весу.

Хотя он может разрушаться в печени и затем высвобождаться в кровоток, этого не происходит с гликогеном в мышцах. Исследования показывают, что мышцы обеспечивают глюкозой только мышечные клетки, помогая питать мышцы, но не другие ткани организма.

Роль гликогена в организме человека и его преимущества

Организм использует гликоген для поддержания гомеостаза, или «стабильного равновесия», которое поддерживается физиологическими процессами.

Основная роль гликогена в организме человека заключается в хранении или высвобождении глюкозы. В последствии она будет использоваться для получения энергии, в зависимости от наших меняющихся энергетических потребностей. Считается, что человек может хранить около 2000 калорий глюкозы в виде гликогена за один раз.

Есть несколько процессов, которые организм использует для поддержания гомеостаза через метаболизм глюкозы. Это:

  • Гликогенез или синтез гликогена. Это описывает превращение глюкозы в гликоген. Гликогенсинтаза является ключевым ферментом, участвующим в гликогенезе.
  • Гликогенолиз или распад гликогена.

Роль гликогена в организме человека при соблюдении диеты, упражнениях и многое другое

Преимущества и роль гликогена в организме человека включают в себя:

  • Служит важным и быстро мобилизуемым источником хранимой глюкозы.
  • Обеспечение запаса глюкозы для тканей организма
  • В мышцах, обеспечивающих энергию или «метаболическое топливо» для гликолиза, вырабатывается 6-фосфат глюкозы. Глюкоза окисляется в мышечных клетках посредством анаэробных и аэробных процессов с образованием молекул аденозинтрифосфата (АТФ). Они необходимы для сокращения мышц
  • Выступая в качестве датчика топлива и регулятора сигнальных путей, участвующих в тренировочной адаптации

В организме человека уровень гликогена может значительно варьироваться в зависимости от питания, физических упражнений, стресса и общего метаболического здоровья.

Он высвобождается печенью по ряду причин в попытке вернуть организм к равновесию. Вот некоторые из причин, по которым он выпущен:

  • Утром после пробуждения
  • В ответ на низкий уровень сахара в крови в отличие от нормального уровня сахара в крови
  • Из-за стресса
  • Чтобы помочь с пищеварительными процессами

Действие кофермента НАД и способы естественного повышения его уровня

Роль гликогена в организме человека при диете

Когда требуется быстрый источник энергии у организма есть возможность расщепить гликоген на глюкозу, чтобы попасть в кровоток. Эта необходимость может возникнуть во время или после тренировки. Скорее всего, это происходит, когда организм не получает достаточного количества глюкозы из пищи. Например, если Вы голодали, чтобы получить пользу от голодания или не ели более нескольких часов.

Истощение гликогена и обезвоживание приведет к снижению веса, хотя и временно.

После тренировок многие эксперты рекомендуют «заправляться» едой или закусками, которые содержат углеводы и белок. Тем самым помогая пополнить запасы гликогена и поддерживать рост мышц. Если Вы занимаетесь примерно один час упражнениями умеренной интенсивности, то рекомендуется восполнение 5–7 г/кг массы тела углеводами плюс белок. Это необходимо, чтобы полностью восстановить мышечный гликоген в течение 24–36 часов.

Каковы некоторые из лучших продуктов гликогена для восстановления своих резервов?

  • Наилучшими вариантами являются необработанные источники углеводов, включая фрукты, крахмалистые овощи, цельные зерна, бобовые и молочные продукты. Употребление продуктов, обеспечивающих достаточным количеством углеводов и калорий приводит к постепенному наращиванию запасов гликогена в мышцах в течение нескольких дней.
  • Аминокислоты, которые образуют белок, также помогают организму использовать гликоген. Например, глицин — это аминокислота, которая также помогает расщеплять и транспортировать питательные вещества, используемые клетками для получения энергии. Было обнаружено, что он помогает предотвратить разрушение белковой ткани, которая формирует мышцы. А также повысить производительность и восстановление мышц.
  • Источники пищи, такие как костный бульон, богатые коллагеном продукты и желатин, содержат глицин и другие аминокислоты. В то время как другие белковые продукты, такие как мясо, рыба, яйца и молочные продукты, также полезны.

ТОП-25 польза хлореллы для организма и побочные эффекты

Роль гликогена в организме человека при занятии спортом

Мышечный гликоген, а также глюкоза в крови и гликоген, хранящийся в печени, помогают снабжать нашу мышечную ткань во время тренировок. Это одна из причин, почему физические упражнения настоятельно рекомендуется для людей с высоким уровнем сахара в крови. Включая людей с симптомами диабета.

«Истощение гликогена» описывает состояние этого гормона, который истощается из мышц, например, из-за энергичных упражнений или голодания.

Чем дольше и интенсивнее Вы будете тренироваться, тем быстрее будут исчерпаны Ваши запасы. Высокоинтенсивные упражнения, такие как спринт или езда на велосипеде, могут быстро снизить запасы в мышечных клетках. В то время как упражнения на выносливость будут делать это медленнее.

После тренировки мышцы должны пополнить свои запасы. Как говорится в статье 2018 года, опубликованной в Nutrition Reviews,

«Способность спортсменов тренироваться день за днем ​​во многом зависит от адекватного восстановления запасов гликогена в мышцах. Это процесс, который требует потребления необходимого количества пищевых углеводов и достаточного времени».

Есть несколько методов, которые спортсмены применяют для использования гликогена таким образом, что поддерживает их работоспособность и восстановление:

  • Они могут загружать углеводы перед соревнованиями или трудными тренировками. Это необходимо для увеличения их способности хранить гликоген и затем при необходимости его использовать.
  • Чтобы предотвратить плохую работу из-за усталости, вызванной истощением гликогена, некоторые спортсмены потребляют углеводы с высоким гликемическим индексом во время тренировок. Это может помочь быстро и легко обеспечить мышцы большим количеством глюкозы, чтобы продолжать тренироваться.

Вам не обязательно употреблять много углеводов, чтобы оставаться под напряжением. Здоровая диета с низким гликемическим индексом также эффективна.

Гликоген является «предпочтительным» источником энергии для организма, но это не единственная форма энергии, которая может быть сохранена. Другая форма — жирные кислоты.

Вот почему некоторые спортсмены могут хорошо тренироваться при соблюдении диеты с низким содержанием углеводов. Например, кетогенная диета. В этом случае мышцы могут использовать жирные кислоты в качестве источника энергии, как только человек «приспосабливается к жиру».

Низкоуглеводные диеты часто способствуют похудению, а также тяжелым физическим нагрузкам. Они работают за счет сокращения запасов гликогена, заставляя организм сжигать жир вместо углеводов для получения энергии.

Польза яблочной кислоты: уровень энергии, здоровье кожи и многое другое

Роль гликогена в организме человека — риски и побочные эффекты

Некоторые люди сталкиваются с излишним накоплением гликогена, хотя это не является распространенным заболеванием. Излишнее накопление возникает, когда человек испытывает «гомеостаз дефектного гликогена» в печени или мышцах.

Эти заболевания включают болезнь Помпе, болезнь Макардла и болезнь Андерсена. Некоторые также считают, что диабет — это заболевание, на которое влияет неправильное накопление гликогена. Поскольку у диабетиков нарушается способность правильно выводить глюкозу из кровотока.

Почему развиваются эти заболевания? Нарушение способности печени и мышц хранить этот гормон может происходить по нескольким причинам, например, из-за:

  • Генетические факторы. Болезнь Помпе вызвана мутациями в гене GAA, Болезнь Макардла вызвана мутацией в гене PYGM. А Болезнь Андерсена вызвана одной мутацией в гене GBE1.
  • Эти заболевания могут возникать на разных этапах жизни и даже быть смертельными, если их не лечить.
  • Гепатомегалия (увеличение печени), гипогликемия и цирроз печени (рубцевание печени) являются другими причинами.

Когда кто-то испытывает дефект гликогена в мышцах, у него может развиться ряд симптомов и нарушений. Примеры включают мышечную боль и усталость, задержку роста, увеличение печени и цирроз печени.

Осуществление гликогенеза – это основа здорового обмена веществ

В организме человека постоянно протекают различные процессы и химические реакции. На поддержание жизнедеятельности необходима энергия. Гликогенез – это такой процесс, благодаря которому происходит обеспечение каждой клетки, ткани и органа, необходимой энергией. В чем особенность процесса, как протекает, и к чему приводят нарушения – далее.

Что такое гликогенез

Гликогенез – комплекс биохимических превращений в организме, которые протекают в период усвоения потребленной пищи. На протяжении первых двух часов после приема пищи, поступившие питательные вещества усваиваются и проходят через ряд преобразований. На одном из этапов преобразования поглощенных веществ осуществляется и гликогенез.

По своей сути синтез гликогена – это процесс накопления небольшого энергетического потенциала, который мобилизуется в клетках в случае резкого увеличения нагрузки. Сначала расходуется запасенная в клетках мышц энергия, которая поддерживает функционирование этой ткани. После этого начинается расходование резерва из печени, который уже распределяет энергию не только в мышцы, но и по всему организму.

Биохимия гликогенеза

В организм регулярно поступает пища. В процессе переваривания поглощенных продуктов из пищеварительного тракта в кровь всасываются углеводы. Второй этап – расщепление углеводов под действием катализатора гексокиназы до глюкозо-6-фосфат. Уже молекулы этого полученного вещества принимают участие в первом этапе синтеза гликогена.

В отдельных случаях при потреблении «сложных» углеводов, цепочка биохимических реакций до получения глюкозо-6-фосфата, оказывается длиннее. В данном случае при попадании в кровь глюкозы происходит связывание ее молекул с эритроцитами. После этого путем гликолитических реакций глюкоза превращается в лактат. Затем в печени лактат преобразуется в исходное для гликогенеза вещество – глюкозо-6-фосфат.

После получения глюкозо-6-фосфата происходит его превращение в глюкозо-1-фосфат под влиянием фермента фосфоглюкометазы. Полученное вещество расщепляется до UPD-глюкозы, а она, в свою очередь, переносит глюкозные остатки для формирования молекул гликогена.

Что такое гликоген и зачем он нужен

Гликоген (C6H10O6)n – это полисахарид, получаемый организмом из глюкозы под воздействием особых ферментов и гормонов. По своему строению этот полисахарид животного происхождения напоминает молекулы растительного крахмала, но при этом отличается химическим составом. Гликоген накапливается непосредственно в клетках в кристаллической форме, непосредственно в цитоплазме. Основные запасы этого полисахарида в человеческом организме находятся в таких клетках:

Синтез гликогена протекает главным образом в клетках печени. Там накапливается этот полисахарид и служит резервным источником энергии. В среднем печень может вмещать гликогена до 5-6% от общего объема органа. У взрослых это около 100 грамм, а у детей – до 50-60 грамм.

Гликоген в печени расходуется после того, как исчерпываются запасы этого полисахарида в мышечной ткани. Объем полисахарида в мышцах – не более 1%, при этом расходуется он локально, непосредственно в месте накопления. Мышечный гликоген служит для энергетического обеспечения процесса сокращения мышц.

Роль в спорте

Особое значение процесс синтеза гликогена имеет для людей, которые ведут активный образ жизни и занимаются спортом. Еще в 50-х годах прошлого века ученые стали изучать влияние кристаллического полисахарида на спортивные результаты. Это привело к тому, что сегодня уровень подготовленности спортсменов, достижений и количество рекордов в разы выше, чем ранее. Хороший запас гликогена обеспечивает следующие эффекты:

  • повышает выносливость на тренировках;
  • улучшает спортивные результаты;
  • снижает утомляемость;
  • ускоряет восстановление мышечной ткани после силовых нагрузок.

То есть спортсменам, желающим добиться высоких показателей на тренировках и в соревнованиях, следует особое внимание уделять углеводной пище. В результате дефицита глюкозы в организме, спортсмен не сможет выдерживать большие нагрузки. В долгосрочной перспективе это может привести к снижению производительности, повышенной утомляемости и в целом негативно сказаться на состоянии здоровья.

Спортсмены, которые вынуждены заниматься продолжительное время без перерывов, обязательно включают в свой рацион кроме углеводной пищи еще и соответствующие добавки.

Спортивные гейнеры – это порошки, которые на 80-90% состоят из углеводов. Они быстро усваиваются, принимаются непосредственно перед тренировками для того, чтобы обеспечить организм достаточным количеством глюкозы, необходимой для протекания гликогенеза.

Роль в похудении

Гликогенез играет не последнюю роль в похудении, так как незнание особенностей протекания этого процесса может привести к низким результатам в борьбе с лишним весом. Дело в том, что гликогенез – это процесс, который не может в полной мере обеспечить организм необходимой ему энергией. Более мощный энергетический резерв представляют триглицериды, то есть жировая ткань.

Но последовательность расходования энергии такова – изначально клетки потребляют гликоген, а лишь тогда, когда он заканчивается, организм приступает к расщеплению жиров. Вот как нужно использовать знания о гликогенезе.

Как стимулировать гликогенез

Чтобы не страдать от дефицита энергии и недостатка физической выносливости, важно поддерживать синтез необходимых полисахаридов. В норме у здорового человека гликогенез протекает самостоятельно даже в тех случаях, когда в организм поступает недостаточно углеводов. Но для людей, деятельность которых связана с повышенными физическими нагрузками, необходимо знать, как стимулировать процесс накопления энергии. Вот основные правила:

  1. Необходимо поддерживать здоровый баланс жидкостей в организме. Проще говоря, необходимо пить больше воды. Без жидкости все биохимические реакции в организме протекают в разы медленнее.
  2. Важно обогатить рацион продуктами, которые содержат простые и сложные углеводы.
  3. Следует придерживаться здорового режима питания. Для того чтобы своевременно восполнять потраченные запасы энергии, необходимо выдерживать промежуток между приемами пищи не более 4 часов.
  4. Крайне важно поддержание здоровья печени, отказ от вредных привычек и периодические осмотры у гепатолога. Так как частично образование полисахаридов происходит в клетках печени, проблемы с этим органом приводят к замедлению скорости протекания биохимических реакций.
  5. Не менее важна регулярность в тренировках. Организм подстраивается под энергетические потребности и при постепенном и регулярном увеличении нагрузки он начинает накапливать больше энергии.
  6. Важно не употреблять бесконтрольно различные спортивные препараты, так как они влияют на биохимические реакции и могут привести к серьезным изменениям в организме.
  7. Нельзя забывать о полноценном отдыхе и стабильном режиме сна, особенно если приходится регулярно подвергаться изнуряющим физическим нагрузкам.

Расстройства углеводного обмена

Существуют редкие заболевания, которые приводят к появлению серьезных нарушений в процессе гликогенеза. Ученые и классификаторы выделили метаболические расстройства такого типа в отдельную группу. Гликогенозы – это комплексное название различных тяжелых расстройств в синтезе гликогена в печени. Все они связаны с наследственными факторами и являются результатом врожденных патологий. Согласно современной классификации выделяют такие заболевания:

  1. Болезнь Гирке – гликогеноз первой степени, развивается в результате неспособности клеток организма к синтезу начального продукта реакций синтеза – глюкозо-6-фосфата.
  2. Второй тип – болезнь Помпе. Это расстройство связано с дефектом мальтазы, сложно поддается диагностике и требует дорогостоящего лечения. Без своевременной диагностики и лечения болезнь Помпе дает высокий процент летальных исходов.
  3. Третий тип – болезнь Форбса, характеризующаяся ферментной недостаточностью. При правильно выстроенной терапевтической тактике ребенок с этим расстройством восстановится после завершения пубертатного периода.
  4. Четвертый тип – болезнь Андерсена, приводящая к генетически обусловленному циррозу печени. Причина – дефект фермента амило-трансглюкозилазы.
  5. Пятый тип – болезнь Мак-Ардля. Это патология связана с чрезмерным накоплением гликогена в клетках мышечной ткани, из-за чего развиваются осложнения. Заболевание поддается лечению, но успешный исход зависит от того, насколько рано было диагностировано расстройство.
  6. Шестой тип – болезнь Герса. Развивается в результате недостаточной выработки фермента фосфорилазы. Приводит к чрезмерному накоплению энергетических полисахаридов в печени, из-за чего нарушаются основные функции этого органа.
  7. Седьмой тип – болезнь Таруи, развивающаяся в результате дефицита ферментов в мышечной ткани. Для диагностики используется методика биопсии. Эффективной терапии не существует – больным показана кетогенная диета и ограничение физической активности.
  8. Восьмой тип – болезнь Хага. Патология развивается по причине недостатка фермента киназы фосфорилазы и характеризуется развитием выраженной гепатомегалии. Для поддержания хорошего самочувствия больным показана безуглеводная диета.

Для каждого типа расстройства используются отличающиеся диагностические мероприятия. Диагностика проводится не только при наличии симптомов непосредственно у новорожденного. Показано комплексное обследование тем детям, у которых в роду уже наблюдались случаи развития подобных расстройств.

Как можно увидеть, гликогенез – это важное звено цепочки обмена веществ, без которой невозможно полноценное функционирование всех органов и систем. Существуют различные способы стимуляции этих реакций, актуальные для здоровых людей. В случае если нарушения вызваны генетическими факторами, важно своевременно диагностировать проблему и строго придерживаться рекомендаций врача для ее устранения.

Что такое гликогенез — включение гликогена в клетках печени

Гликогенез — это сложный биохимический процесс преобразования простого сахара глюкозы в полисахарид гликоген. Процесс в основном протекает в печени и мышцах и регулируется разными гормонами. Обратный процесс называют глюконеогенезом. Нарушение гликогенеза или глюконеогенеза — причина развития опасных заболеваний.

Синтез гликогена в печени

Гликогенез протекает в жидком содержимом клеток — цитозоле, преимущественно гепатоцитов (печень) и миоцитов (мышцы). Глюкагон и адреналин тормозят его, а инсулин стимулирует. Усвоение глюкозы и связанное с ним образование гликогена — важный механизм регулирования содержания сахара в крови. Гликогенез — косвенное следствие повышения ее концентрации, например, при употреблении продуктов с содержанием углеводов.

Биосинтез полисахарида — многоступенчатый процесс, представляющий собой цепь биохимических реакций с участием разных ферментов: глюкокиназы (гепатоциты) или гексокиназы (миоциты), фосфоглюкомутазы, УДФ-глюкозы-пирофосфорилазы, пирофосфатазы и некоторых других. В конце гликогенеза образуется сильно разветвленный полисахарид, обладающий способностью быстро распадаться.

Гликоген — это резерв углеводов. Здоровый человек извлекает глюкозу из накопленного в печени полисахарида, когда углеводы перестают поступать в организм вместе с пищей (в промежутках между трапезами и ночью), и таком образом поддерживает нормальный уровень этого вещества в крови.

Запасы в мышцах для получения сахара не используются по причине отсутствия гидролитического фермента глюкозо-6-фосфотазы, необходимого для выхода глюкозы из органа. Они служат резервом энергии.

Гликогеновые болезни

Гликогенозы, или гликогеновые болезни — это гетерогенная группа редких наследственных заболеваний, для которых характерно анормальное содержание гликогена в тканях организма. Причина их развития — полное отсутствие, недостаток или снижение активности определенных ферментов, что чаще всего приводит к нарушению гликогенеза или глюконеогенеза.

Как следствие, происходит аккумулирование гликогена с нормальной или нарушенной структурой в печени, сердце, скелетных мышцах или центральной нервной системе. Известно больше 10 типов заболевания, подразделяемых на смешанные (II), мышечные (V, VII) и печеночные (все остальные). Их симптомы и лечение в некоторых случаях сильно отличаются.

Типы гликогенеза

В таблице ниже представлены типы гликогенеза и сопутствующая каждому из них клиническая картина.

ТипДефектный ферментКлиническая картина
Iа (болезнь Гирке)Глюкозо-6-фосфатазаГипогликемия, ацидоз, отставание роста, гепатомегалия, миастения
Глюкозо-6-фосфат-транслоказаТо же, что при Iа
II (б. Помпе)Лизосомальная альфа-1,4-глюкозидаза (кислая мальтаза)Кардиомегалия, макроглоссия, мышечная гипотония
III (б. Кори, Форбеса)Амило-1 6-глюкозидаза (расщепляющий фермент)Гипогликемия, отставание роста, гепатомегалия, гипотония, болезни миокарда
IV (б. Андерсена)Амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилаза (ветвящий фермент)Цирроз печени со спленомегалией и портальной гипертензией, варикозное расширение вен пищевода, отставание роста
V (б. Мак-Ардля)Мышечная фосфорилазаМиастения, мышечные боли и спазмы, миоглобинурия вследствие рабдомиолиза, в тяжелых случаях — отказ почек
VI ( б. Херса)Печеночная фосфорилазаГепатомегалия, задержка роста, гипотония, кетотическая гипогликемия
VII (б. Таруи)мышечная фосфофруктокиназаНепереносимость физических нагрузок (часто в сочетании с мышечными болями, тошнотой и рвотой), компенсированная гемолитическая анемия, гиперурикемия
IX (б. Хага)Киназа фосфорилазыГепатомегалия, кетотическая гипогликемия, задержка роста, гиперлипидемия, мышечная гипотония
0 (агликогеноз)ГликогенсинтетазаГипогликемия с лактацидозом (после еды) и кетоацидозом (натощак утром), задержка психомоторного развития, малоумие
XI (б. Фанкони-Бикеля)ГЛЮТ-1Гепатомегалия, нарушение функции почек и превращения галактозы в глюкозу, нарушение развития, полиурия, рахит, ренальная остеопатия, гепатоспленомегалия

Гликогеноз I типа

При этом виде заболевания организм больного ребенка не в состоянии использовать гликоген, накопившийся в печеночных клетках, чтобы поддерживать в норме процент содержания сахара в крови. Поэтому в периоды, когда пища не употребляется, количество глюкозы постоянно снижается, что приводит к тяжелой гипогликемии. Она может развиться за одну ночь и сопровождается судорогами, потерей сознания и угрожающими жизни ситуациями.

Причина возникновения заболевания типа Iа, известного также как болезнь Гирке, — генетический дефект, локализованный в аутосоме. При гликогенозе Iб дополнительно наблюдается нехватка нейтрофильных гранулоцитов, образующих одну из подгрупп лейкоцитов. Снижение их количества связано с блокадой созревания в костном мозге — нейтропенией, степень которой у разных детей варьируется. Соответственно, варьируется также частота и тяжесть инфекций. В основном они поражают ЛОР-органы, желудочно-кишечный тракт и ротовую полость.

Лечение состоит в приеме гормона роста для поддержания иммунной системы и соблюдении специальной строгой диеты. Больному следует употреблять достаточно, но не слишком много углеводов.

Гликогеноз IX типа

Диагностируется в 25% случаев и подразделяется на четыре подтипа: IXa, IXb, IXc и IXd, которые проявляются по-разному. В зависимости от субтипа в первую очередь страдают мышцы, печень или и то и другое вместе. Раньше недуг нередко рассматривался как легкое нарушение обмена веществ, которое дети «перерастают» к юношескому возрасту. Теперь известно, что гликогеноз этого типа бывает от умеренной до тяжелой степени тяжести, и симптомы нередко сохраняются даже у взрослых.

Предотвратить возникновение большинства проблем и улучшить качество жизни больных и в этом случае помогает диета, разработанная с учетом их особых потребностей. Отдаленные осложнения, например, изменение ткани печени, возможны также при умеренной форме заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector