21 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое гидропическая и баллонная дистрофия

Что такое гидропическая и баллонная дистрофия

Гидропическая и её выраженное проявление — баллонная дистрофия — являются разновидностями паренхиматозного диспротеиноза. Таким термином в патологической анатомии обозначают дистрофические изменения, обусловленные нарушениями преимущественно белкового обмена в клетках, составляющих структуру и обеспечивающих функциональность какого-либо органа, то есть его паренхиму.

Классификация паренхиматозных дистрофий

Острая дистрофия печени имеет несколько различных механизмов формирования. К ним относятся:

  • инфильтрация — при этом из-за нарушений выработки ферментов в клетки попадает избыточное количество метаболических продуктов;
  • декомпозиция — заключается в расформировании некоторых структурных элементов клетки в результате чего обменные процессы происходят неправильно, а в клетках накапливаются недостаточно окисленные продукты метаболизма;
  • производство клетками аномальных химических соединений;
  • изменение поступающих в клетку питательных органических соединений таким образом, что в результате обменных процессов формируется только один вид (белки, углеводы или жиры).

Паренхиматозные диспротеинозы классифицируются в зависимости от времени появления, распространённости патологического процесса, происходящим морфологическим изменениям, а также по типу веществ, накапливаемых в паренхиме из-за нарушений обмена.

По периоду формирования дистрофии разделяют на врождённые и приобретённые. По распространённости патологии выделяют системные и местные нарушения. Морфологические изменения классифицируются в зависимости от того, только ли паренхиму органа они поражают, или затрагивают сосудистую систему органа. Классификация по типу веществ, преимущественно накапливаемых органом,выделяют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии.

Кроме гидропической дистрофии, относящейся к нарушениям преимущественно белкового обмена, к диспротеинозам также относятся гиалиново-капельная и роговая дистрофии, а также первичные аминоацидопатии.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая дистрофия называется также вакуольной и представляет собой отёк клеток, составляющих паренхиму подверженного патологическим изменениям органа. Несильный клеточный отёк является обратимым. Если же процесс принимает выраженное прогрессирование, такая дистрофия называется баллонной и приводит к отмиранию функциональных клеток печени.

Вакуольная дистрофия — это одно из самых распространённых нарушений, характеризующихся дегенеративными изменениями органа. Её отличие от других видов дистрофий заключается в том, что образуются новые внутриклеточные формирования — вакуоли — заполненные светлой жидкостью.

Симптомы

Печёночная гидропическая дистрофия наиболее часто бывает спровоцирована гепатозом или вирусными и токсическими гепатитами. Кроме этого причинами патологических внутриклеточных изменений могут послужить сахарный диабет, гломерулонефрит, амилоидоз.

Чаще всего дегенеративный процесс приводит к значительному снижению или полной утрате органом функциональности. При печёночных дистрофиях довольно быстро пациент впадает в коматозное состояние. Печёночная кома может наступать как при острых, так и при хронических патологических процессах. Патология развивается при инфекционных заболеваниях, значительных интоксикациях генототропными токсинами, цирротических процессах.

Клиническая картина на ранних стадиях заболевания стёрта. Проявляется симптоматика заболевания, спровоцировавшего патологические нарушения метаболизма, но сама патология никак себя не проявляет. Симптомы нарушений функционирования печени могут быть следующими:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота и рвота;
  • нарушения дефекации;
  • желтуха;
  • потеря аппетита, снижение веса.

При патанатомическом исследовании микропрепаратов печени, сердца или почек, поражённых гидропической дистрофией, внешние признаки патологии не имеют выраженного проявления. Выявляются патологические изменения при микроскопическом исследовании. Под микроскопом можно наблюдать, что клетки увеличены в размерах и содержат органеллы, заполненные прозрачной жидкостью. При баллонной разновидности патологии образовавшиеся вакуоли приобретают вид баллонов, ядро смещается к краям клетки, структурные элементы разрушены.

Диагностика

Чтобы понимать, как лечить заболевание, требуется провести тщательную диагностику, выяснить причины патологического процесса. Проводятся биохимические анализы, изучается ткань поражённого органа, полученная методом биопсии. Если патологические изменения принимают критический характер, у пациентов велика вероятность наступления коматозного состояния. Определить риск комы возможно по таким признакам, как характерный «хлопающий» тремор конечностей, а также изменения на электроэнцефалограмме.

Для оценки изменений структуры органа могут быть назначены клинические исследования, позволяющие визуально наблюдать поражённую область: КТ, МРТ, УЗИ. Но так как гидропическая дегенерация практически не изменяет внешний вид поражённого органа, то наиболее информативным методом диагностики является микроскопическое исследование тканей.

Лечение

При выявлении паренхиматозных диспротеинозов лечение может проводиться с помощью антибиотиков, препаратов калия, раствора глюкозы. Для того чтобы вылечить любое заболевание печени обязательно необходимо соблюдение строгой диеты. При подозрении на диспротеиноз медики сразу же ограничивают поступление белков с пищей. Рекомендуемая доза потребления белковых компонентов составляет 50 г в сутки, однако в тяжёлых случаях белок исключают совсем.

Показано опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки. Для дополнительной очистки применяются клизмы. Для подавления жизнедеятельности кишечной микрофлоры назначаются антибиотики. При существенном снижении или полной утрате печенью функциональности назначают раствор глюкозы и глутаминовую кислоту чтобы эвакуировать избыточный аммиак.

Назначаются противовоспалительные нестероидные препараты в значительных дозировках. Если пациент находится в состоянии комы, то препараты вводятся диффузными методами. Также проводятся переливания крови, гемодиализ.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В острых состояниях смерть может наступить уже через несколько дней. В остальных случаях в поражённом органе начинает развиваться стремительно прогрессирующий цирротический процесс.

Другие виды дистрофии печени

Помимо гидропической, белковая дистрофия может быть зернистой и гиалиновой. Зернистая дистрофия характеризуется тем, что в цитоплазматической жидкости функциональных клеток печени появляется нехарактерная зернистость, образуемая белками. Гепатоциты становятся набухшими, увеличиваются в размерах, отличаются мутным содержимым. Для гиалиново-капельной дистрофии характерно уменьшение функциональных клеток в размерах. Этот вид дегенеративных паренхиматозных изменений происходит в результате увеличения проницаемости клеточных стенок, чрезмерными потерями жидкости, и, как следствие, уплотнением белков.

Жировая дистрофия

Липидная дегенерация характеризуется скоплением жировых клеток на участках, где их быть не должно, и избыточным накоплением в областях, где они присутствуют в норме. Чаще всего это происходит в печени, миокарде и почках. Жировая дистрофия миокарда начинается с так называемого пылевидного ожирения. В функциональных клетках сердечной мышцы появляются незначительные вкрапления липидов. Пока протекает очаговая мелкокапельная дегенерация, значительных изменений в структуре органа не происходит.

При прогрессировании патологического процесса эти вкрапления увеличиваются, соединяются друг с другом, и, в конце концов, вымещают цитоплазму. Жировая дистрофия миокарда характеризуется тем, что рисунок на мышечных волокнах изглаживается, а органеллы расщепляются.

В начальных стадиях патологии макроскопически определить её очень трудно. Диагностировать патологию возможно только при изучении полученного методом биопсии микропрепарата, если протекает жировая дистрофия печени, например.

При развитии процесса трансформации можно заметить уже невооружённым глазом. Если прогрессирует крупнокапельная жировая дистрофия печени, то структурные элементы органа увеличиваются в размерах, стенки истончаются. При патанатомическом исследовании на разрезе органа можно наблюдать жировые вкрапления в виде грязно-жёлтых полос.

Углеводная дистрофия

Наиболее часто такое состояние наблюдается вследствие нарушений обмена гликогена, спровоцированное прогрессированием сахарного диабета или гликогеноза. Организм запасает гликоген на случай непредвиденного голода и хранит его в печени и мышечных волокнах, и пускает энергетический ресурс в расход только в исключительных ситуациях. К таким ситуациям относится, например, сахарный диабет. При прогрессировании этого заболевания поджелудочная железа не вырабатывает инсулин, вследствие чего глюкоза перестаёт накапливаться в тканях и выводится из организма. Организм испытывает дефицит энергоресурса, и начинает расходовать запас. В первую очередь расходуется гликоген, содержащийся в печени, в результате чего и происходит дистрофический процесс. В структуре гепатоцитов появляются своеобразные вакуоли, пустые промежутки, вследствие чего они становятся светлыми.

Гликогенозы чаще всего спровоцированы недостаточным синтезом ферментов, необходимых для накопления гликогена. Диагностика осуществляется при помощи исследований микропрепаратов, полученных методом биопсии.

Мезенхимальная дистрофия

Это состояние развивается на фоне амилоидоза. Вследствие нарушений белкового обмена в клетках образуется белково-полисахаридный комплекс, называемый амилоидом. Выявляются такие патологии методами морфологических исследований, так как клиника не выражена. При прогрессировании амилоидоза функциональные клетки печени атрофируются, амилоид откладывается на протяжении всей доли органа, сдавливает балки печени.

При любых формах печеночных дистрофий прогноз неблагоприятный. Как правило, при стремительном прогрессировании патологии в кратчайшие сроки наступает летальный исход.

Видео

Симптомы жирового поражения печени.

Гидропическая дистрофия

Характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Жидкость накапливается в цистернах эндоплазматического ретикулума и в митохондриях, реже в ядре клетки. Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды. По существу такие изменения клетки являются выражением фокального колликвационного некроза.

Гидропическая дистрофия наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. В почках – это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; отравление гликолями, гипокалиемия. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах. Причинами гидропической дистрофия эпидермиса могут быть инфекции, аллергии.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Нарастание гидропии приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой, появлению заполненных жидкостью баллонов, поэтому такие изменения называют баллонной дистрофией.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается тотальным колликвационным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко снижена.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает – патологическое ороговение на слизистых оболочках, например, в полости рта (лейкоплакия), пищеводе, шейке матки. Роговая дистрофия может быть местной или общей, врожденной или приобретенной.

Причины роговой дистрофии разнообразны: хроническое воспаление, связанное с инфекционными агентами, действием физических и химических факторов, авитаминозы, врожденное нарушение развития кожи и др.

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

Паренхиматозная жировая дистрофия – это структурные проявления нарушения обмена цитоплазматических липидов, которые могут выражаться в накоплении жира в свободном состоянии в клетках, где он не обнаруживаются и в норме.

Причины жировой дистрофии разнообразны:

· кислородное голодание (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении;

· тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);

· интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь), ведущие к нарушениям обмена;

· авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.

Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется, главным образом, накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами – декомпозиции, которая возникает под действием инфекций, интоксикаций, продуктов перекисного окисления липидов – возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии. Наиболее часто она наблюдается в печени, реже в почке и миокарде, и расценивается как неспецифический ответ на большое количество типов повреждения.

Микроскопические признаки жировой дистрофии: любой жир, находящийся в тканях, растворяется в растворителях, которые используются при окраске образцов ткани для микроскопического исследования. Поэтому при обычной проводке и окраске ткани (окраска гематоксилином и эозином) клетки в самых ранних стадиях жировой дистрофии имеют бледную и пенистую цитоплазму. По мере увеличения жировых включений в цитоплазме появляются небольшие вакуоли.

Читать еще:  Что такое полипы в печени

Специфическая окраска на жиры требует использования замороженных срезов, сделанных из свежей ткани. В замороженных срезах жир остается в цитоплазме, после чего срезы окрашиваются специальными красителями. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан IV, жировой красный О и шарлах рот окрашивают их в красный цвет, судан Ш – в оранжевый, судан черный B и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – в красный. С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные и анизотропные липиды. Анизотропные липиды, такие как холестерин и его эфиры, дают характерное двойное лучепреломление.

Жировая дистрофия печени проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже – в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер.

Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличена, малокровна, тестоватой консистенции, имеет желтый или охряно-желтый цвет, с жирным блеском на разрезе. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

Типы жировой дистрофии печени:

Острая жировая дистрофия печени – редкое, но серьезное состояние, связанное с острым поражением печени. При острой жировой дистрофии печени триглицериды накапливаются в цитоплазме как маленькие, ограниченные мембраной вакуоли (мелкокапельная жировая дистрофия печени).

Хроническая жировая дистрофия печени может возникать при хроническом алкоголизме, недоедании и при отравлении некоторыми гепатотоксинами. Жировые капли в цитоплазме соединяются, формируя большие вакуоли (крупнокапельная жировая дистрофия печени). Локализация жировых изменений в дольке печени зависит от причин, которые их обусловили. Даже при тяжелой хронической жировой печени редко имеются клинические проявления дисфункции печени.

Жировая дистрофия миокарда характеризуется накоплением триглицеридов в миокарде.

Причины жировой дистрофии миокарда:

хронические гипоксические состояния, особенно при выраженной анемии. При хронической жировой дистрофии желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками («тигровое сердце»). Клинические признаки обычно не сильно выражены.

токсическое поражение, например дифтеритический миокардит, вызывает острую жировую дистрофию. Макроскопически сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты; в клинической картине появляются признаки острой сердечной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Развитие жировой дистрофии миокарда чаще всего связывают не с разрушением комплексов клеточных мембран, а с деструкцией митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке. В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, чаще субэндо- и субэпикардиально.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление.

Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается. Некоторые авторы высказывали мысль о появлении жира в клетках в период реконвалесценции и начала репарации. Это согласуется с биохимическими представлениями о роли пентозофосфатного пути утилизации глюкозы в анаболических процессах, что сопровождается также синтезом жиров.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Гистохимические методы выявления углеводов. Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом калия) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазой (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны; это возможно также при изменении рН красителя.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

|следующая лекция ==>
Гиалиново-капельная дистрофия|Нарушение обмена гликогена

Дата добавления: 2018-11-25 ; просмотров: 586 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Клиническое значение гидропической дистрофии почек

Экзаменационный микропрепарат № 1

Гидропическая дистрофия почек (№ 34)

(окраска гематоксилином и эозином)

Клетки эпителия почечных канальцев увеличены в объёме за счёт появления в их цитоплазме большого количества вакуолей. Ядро оттеснено не периферию клетки. Просвет канальцев резко сужен, в нём находятся отторгнувшиеся клетки и белковые массы.

Указанные изменения являются проявлением гидропической (водяночной, вакуольной, баллонной) дистрофии почек.

Гидропическая дистрофия – это один из видов нарушения обмена клеточных белков, характеризующийся появлением в цитоплазме, реже в ядре, разных размеров вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью.

Клетки, в которых часто наблюдается гидропическая дистрофия:

○ эпителий почечных канальцев;

○ клетки коры надпочечников

Этиология

Наиболее частые причины гидропической дистрофии:

○ нарушения водно-электролитного обмена

Патогенез

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обменов, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведёт к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Нарушение обмена цитоплазматических белков часто сочетается с повреждением Na + /К + -АТФазы. Клетки теряют способность поддерживать ионный и жидкостный гомеостаз, что приводит к накоплению ионов Na + , набуханию или гидратации клетки – в ней появляются вакуоли, наполненные цитоплазматической жидкостью.

Гидропическая дистрофия в эпителии почечных канальцев может возникать при заболеваниях почек, протекающих с нефротическим синдромом и связана с повреждением системы базального лабиринта, в норме работающего на Na + /К + -АТФазах и обеспечивающего реабсорбцию Na + и воды.

Таким образом, развитие гидропической дистрофии нефроцитов эпителия канальцев почек связано с нарушением реабсорбции Na + и воды.

При заболеваниях почек, протекающих с нефротическим синдромом, белок проходит через гломерулярный фильтр в проксимальные канальцы, откуда реабсорбируется эпителиальными клетками с помощью пиноцитоза. В случае избытка белка в первичной моче процесс реабсорбции нарушается, при слиянии пиноцитозных пузырьков с лизосомами формируются фаголизосомы, образующие в цитоплазме эпителиальных клеток проксимальных канальцев крупные эозинофильные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. Такой патологический процесс называется гиалиново-капельной дистрофией и связан с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего в норме проксимальную реабсорбцию белка.

Таким образом, развитие гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов эпителия канальцев почек связано с нарушением реабсорбции белка.

Для гидропической и гиалиново-капельной дистрофий характерны только микроскопически обнаруживаемые изменения – увеличение объёма клеток за счёт гидратации цитоплазмы и появления вакуолей, содержащих цитоплазматическую жидкость, при гидропической дистрофии, и накопление в цитоплазме гиалиноподобных капель белка, сливающихся между собой и заполняющих тело клетки, — при гиалиново-капельной. Макроскопически органы не изменяются.

Исходом гидропической и гиалиново-капельной дистрофий может быть некроз клетки: колликвационный фокальный (баллонная дистрофия) или тотальный – при гидропической дистрофии или коагуляционный фокальный или тотальный – при гиалиново-капельной.

Сравнительная характеристика гидропической и гиалиново-капельной дистрофий

Гидропическая дистрофияГиалиново-капельная дистрофия
Микроскопически обнаруживаемые изменения
В цитоплазме клеток паренхиматозных органов появляются вакуоли, наполненные цитоплазматической жидкостью и оттесняющие ядро на периферию клетки.В цитоплазме клеток паренхиматозных органов появляются крупные гиалиноподобные капли белка, сливающиеся между собой, заполняющие тело клетки и оттесняющие ядро на периферию.
Механизм развития при нефротическом синдроме
Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции системы базального лабиринта, работающего на Na + /К + -АТФазах и обеспечивающего реабсорбцию Na + и воды.Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка.
Причины развития в гепатоцитах печени
В печени гидропическая дистрофия гепатоцитов возникает чаще при вирусном гепатите В, интоксикациях и отражает в первом случае извращение белково-синтетической функции клеток печени вследствие репродукции вируса, а во втором – недостаточность системы детоксикации.Гиалиноподобные включения появляются в гепатоцитах при токсическом гепатите алкогольного генеза, реже – при первичном билиарном циррозе, гепатоцеллюлярной (печёночно-клеточной) аденоме и некоторых других заболеваниях печени и носят название алкогольного гиалина (тельца Маллори).
Исходы
Некроз клетки – колликвационный фокальный или тотальный.Некроз клетки – коагуляционный фокальный или тотальный.

Клиническое значение гидропической дистрофии почек

Гидропическая (и гиалиново-капельная) дистрофия почек развиваются при нефротическом синдроме.

Нефротический синдром – полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя следующие проявления:

○ массивную протеинурию (выделение в сутки белка с мочой более 3,5 – 4 г);

○ гипоальбуминемию (содержание альбуминов в крови менее 3 г на 100 мл);

○ генерализованные отёки, связанные со снижением онкотического давления;

○ гиперлипидемию и гиперхолестеринемию (повышенное содержание липидов и холестерина в крови).

Заболевания, протекающие с нефротическим синдромом:

1. Хронические гломерулонефриты:

○ мембранозная гломерулопатия (мембранозный гломерулонефрит),

○ гломерулонефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз, идиопатический нефротический синдром у детей),

○ фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз),

○ фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит

2. Диабетический гломерулосклероз

3. Амилоидоз почек (амилоидный нефроз)

4. Нефропатия беременных

5. Цианотическая индурация почек (венозный застой в почках при сердечной недостаточности)

6. Волчаночный нефрит (при системной красной волчанке)

7. Миеломная болезнь

8. Лекарственное поражение почек (β-лактамными антибиотиками, нестероидными противовоспалительными препаратами, противосудорожными препаратами, препаратами висмута, препаратами золота и др.).

Паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Читать еще:  Продолжительность жизни при циррозе печени

Определение

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

— инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

— декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

— извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

— трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Классификация

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

2. По виду накапливаемых веществ:

— белковые или диспротеинозы;

— жировые или липидозы;

3. По распространенности процесса:

4. По времени появления:

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии — это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Диспротеинозы

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация. К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

Гиалиново-капельная дистрофия

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов. Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме. Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Гидропическая дистрофия

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Роговая дистрофия

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные дистрофии

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липидозы

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты. Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого. После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение. Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает. Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

  1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
  2. Нарушение жирового обмена.
  3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

— болезнь Ниманна-Пика и другие.

Углеводные дистрофии

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными. Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим. Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. Главная роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах. Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой. Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Нарушение обмена гликопротеинов

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

Клиническое значение гидропической дистрофии почек

Экзаменационный микропрепарат № 1

Гидропическая дистрофия почек (№ 34)

(окраска гематоксилином и эозином)

Клетки эпителия почечных канальцев увеличены в объёме за счёт появления в их цитоплазме большого количества вакуолей. Ядро оттеснено не периферию клетки. Просвет канальцев резко сужен, в нём находятся отторгнувшиеся клетки и белковые массы.

Указанные изменения являются проявлением гидропической (водяночной, вакуольной, баллонной) дистрофии почек.

Гидропическая дистрофия – это один из видов нарушения обмена клеточных белков, характеризующийся появлением в цитоплазме, реже в ядре, разных размеров вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью.

Клетки, в которых часто наблюдается гидропическая дистрофия:

Читать еще:  Что такое вирусная нагрузка гепатита c

○ эпителий почечных канальцев;

○ клетки коры надпочечников

Этиология

Наиболее частые причины гидропической дистрофии:

○ нарушения водно-электролитного обмена

Патогенез

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обменов, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведёт к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Нарушение обмена цитоплазматических белков часто сочетается с повреждением Na + /К + -АТФазы. Клетки теряют способность поддерживать ионный и жидкостный гомеостаз, что приводит к накоплению ионов Na + , набуханию или гидратации клетки – в ней появляются вакуоли, наполненные цитоплазматической жидкостью.

Гидропическая дистрофия в эпителии почечных канальцев может возникать при заболеваниях почек, протекающих с нефротическим синдромом и связана с повреждением системы базального лабиринта, в норме работающего на Na + /К + -АТФазах и обеспечивающего реабсорбцию Na + и воды.

Таким образом, развитие гидропической дистрофии нефроцитов эпителия канальцев почек связано с нарушением реабсорбции Na + и воды.

При заболеваниях почек, протекающих с нефротическим синдромом, белок проходит через гломерулярный фильтр в проксимальные канальцы, откуда реабсорбируется эпителиальными клетками с помощью пиноцитоза. В случае избытка белка в первичной моче процесс реабсорбции нарушается, при слиянии пиноцитозных пузырьков с лизосомами формируются фаголизосомы, образующие в цитоплазме эпителиальных клеток проксимальных канальцев крупные эозинофильные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. Такой патологический процесс называется гиалиново-капельной дистрофией и связан с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего в норме проксимальную реабсорбцию белка.

Таким образом, развитие гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов эпителия канальцев почек связано с нарушением реабсорбции белка.

Для гидропической и гиалиново-капельной дистрофий характерны только микроскопически обнаруживаемые изменения – увеличение объёма клеток за счёт гидратации цитоплазмы и появления вакуолей, содержащих цитоплазматическую жидкость, при гидропической дистрофии, и накопление в цитоплазме гиалиноподобных капель белка, сливающихся между собой и заполняющих тело клетки, — при гиалиново-капельной. Макроскопически органы не изменяются.

Исходом гидропической и гиалиново-капельной дистрофий может быть некроз клетки: колликвационный фокальный (баллонная дистрофия) или тотальный – при гидропической дистрофии или коагуляционный фокальный или тотальный – при гиалиново-капельной.

Сравнительная характеристика гидропической и гиалиново-капельной дистрофий

Гидропическая дистрофияГиалиново-капельная дистрофия
Микроскопически обнаруживаемые изменения
В цитоплазме клеток паренхиматозных органов появляются вакуоли, наполненные цитоплазматической жидкостью и оттесняющие ядро на периферию клетки.В цитоплазме клеток паренхиматозных органов появляются крупные гиалиноподобные капли белка, сливающиеся между собой, заполняющие тело клетки и оттесняющие ядро на периферию.
Механизм развития при нефротическом синдроме
Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции системы базального лабиринта, работающего на Na + /К + -АТФазах и обеспечивающего реабсорбцию Na + и воды.Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка.
Причины развития в гепатоцитах печени
В печени гидропическая дистрофия гепатоцитов возникает чаще при вирусном гепатите В, интоксикациях и отражает в первом случае извращение белково-синтетической функции клеток печени вследствие репродукции вируса, а во втором – недостаточность системы детоксикации.Гиалиноподобные включения появляются в гепатоцитах при токсическом гепатите алкогольного генеза, реже – при первичном билиарном циррозе, гепатоцеллюлярной (печёночно-клеточной) аденоме и некоторых других заболеваниях печени и носят название алкогольного гиалина (тельца Маллори).
Исходы
Некроз клетки – колликвационный фокальный или тотальный.Некроз клетки – коагуляционный фокальный или тотальный.

Клиническое значение гидропической дистрофии почек

Гидропическая (и гиалиново-капельная) дистрофия почек развиваются при нефротическом синдроме.

Нефротический синдром – полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя следующие проявления:

○ массивную протеинурию (выделение в сутки белка с мочой более 3,5 – 4 г);

○ гипоальбуминемию (содержание альбуминов в крови менее 3 г на 100 мл);

○ генерализованные отёки, связанные со снижением онкотического давления;

○ гиперлипидемию и гиперхолестеринемию (повышенное содержание липидов и холестерина в крови).

Заболевания, протекающие с нефротическим синдромом:

1. Хронические гломерулонефриты:

○ мембранозная гломерулопатия (мембранозный гломерулонефрит),

○ гломерулонефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз, идиопатический нефротический синдром у детей),

○ фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз),

○ фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит

2. Диабетический гломерулосклероз

3. Амилоидоз почек (амилоидный нефроз)

4. Нефропатия беременных

5. Цианотическая индурация почек (венозный застой в почках при сердечной недостаточности)

6. Волчаночный нефрит (при системной красной волчанке)

7. Миеломная болезнь

8. Лекарственное поражение почек (β-лактамными антибиотиками, нестероидными противовоспалительными препаратами, противосудорожными препаратами, препаратами висмута, препаратами золота и др.).

Паренхиматозные дистрофии

Паренхиматозные дистрофии — проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики. Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, служащего выполнению специализированной функции клеткой (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и т. д.). В связи с этим в разных органах (печень, почки, сердце и т. д.) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные пато- и морфогенетические механизмы. Из этого следует, что переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой вид исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти комплексы составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматическои сети, пластинчатого комплекса и других структур. Помимо связанных белков, в цитоплазме содержатся и свободные. Многие из последних обладают функцией ферментов.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки: они подвергаются

денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз .

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

К паренхиматозным белковым дистрофиям со времен Р. Вирхова причисляли и многие патологи продолжают причислять так называемую зернистую дистрофию, при которой в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна. Сами органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми на разрезе, что послужило причиной называть также зернистую дистрофию тусклым (мутным) набуханием. Однако электронно-микроскопическое и гистоферменто-химическое изучение «зернистой дистрофии» показало, что в ее основе лежит не накопление белка в цитоплазме, а гиперплазия ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение функционального напряжения этих органов в ответ на различные воздействия; гиперплазированные ультраструктуры клетки выявляются при светооптическом исследовании как белковые гранулы.

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и совсем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка — алкогольного гиалина. Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. Впочках — это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов так характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), отек кожи различного механизма. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологиче­ской деятельности клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.

Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector