1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Чем отличается желтуха конъюгационная от других видов

Чем отличается желтуха конъюгационная от других видов?

Конъюгационная желтуха относится к патологическому состоянию с угнетением функциональности печени. Чаще проявляется у новорожденных, может прогрессировать при недоношенности или отсутствии лечения.

Особенности

Желтуха этого типа, как и все остальные, связана с нарушением метаболизма. Билирубин перерабатывается не полностью, что приводит к его накоплению в тканях и органах, а также выбросу в кровь. Наблюдается высокая концентрация стеркобилинов в моче, которые являются производным билирубина. При контроле за состоянием, режимом и питанием малыша конъюгационная желтуха проходит через 2-3 недели после рождения.

Если состояние ребенка после выписки на 21 день не улучшается, ему требуется консультация специалиста и продление терапии. Высокие показатели билирубина сохраняют риск угрозы здоровья новорожденного с поражением центральной нервной системы и клеток головного мозга.

Отдельного кода в МКБ-10 конъюгационная желтуха не имеет. Она относится к неонатальной гипербилирубинемии:

  • P59 (неонатальная желтуха другой или не уточненной причины);
  • P59.0 (неонатальная желтуха при замедленном синтезе билирубина из-за недоношенности);
  • P59.1 (сгущение желчи);
  • P59.2 (неонатальная желтуха при не уточненном повреждении гепатоцитов).

Развитие желтухи определяется повышением билирубина в крови у доношенных детей более 35-50 мкмоль/л, а у недоношенных — 85 мкмоль/л. Это обусловлено тем, что у детей, рожденных в срок, критическая концентрация фермента в крови достигает 324 мкмоль/л. У более слабых детей максимальный порог нормы билирубина составляет не более 250 мкмоль/л.

Появление на свет — очень сильный стресс для организма крохи, ведь теперь всем органам и системам придется работать совершенно в ином режиме. Вы можете узнать, почему появляется желтуха у самых маленьких детишек.

Выраженность желтухи всегда определяется накоплением билирубина. Большую роль во внешних симптомах играют особенности оттенка кожных покровов, залегание и тонус капилляров. Внешнее состояние не относится к объективному показателю концентрации фермента в крови. Для его определения применяют лабораторные тесты.

Причины

Все патологии новорожденных связаны с незрелостью ферментативной и иммунной системы. Поэтому основную причину развития конъюгационной желтухи составляет этот фактор. Остальные показатели развития гипербилирубинемии основаны на этом факторе с ухудшением метаболических процессов:

  1. рождение ребенка до окончания срока вынашивания;
  2. диабет у беременной (фетопатия новорожденного);
  3. гипотиреоз (недостаток выработки гормонов щитовидной железы у новорожденного);
  4. пигментный гепатоз (синдром Жильбера).

Во время сахарного диабета матери у плода происходит повышенный распад эритроцитов. В организме образуется билирубин, который печень не захватывает или делает это частично. При врожденном эндокринном нарушении на фоне недостаточности щитовидной железы выведение билирубина значительно снижается.

У взрослых конъюгационная желтуха чаще всего связывается с длительным приемом сильнодействующих препаратов. Они угнетают работу печени, что приводит к повышенной выработке билирубина. Патология проявляется на фоне врожденного заболевания — пигментного гепатоза или синдрома Жильбера.

Симптомы

Общие проявления слабо отличаются от других видов желтух, но конъюгационные нарушения могут вызвать большую опасность для неокрепшего организма ребенка.

  • интенсивное окрашивание кожных покровов, склер и слизистых оболочек;
  • вялость, сонливость, снижение аппетита;
  • судорожные состояния, слабый сосательный рефлекс.

Обычно билирубин достигает максимального уровня на 4-5 день после рождения. Иногда признаки могут сохраняться на протяжении месяца.

Диагностика

В первые часы после рождения малыш находится под наблюдение врача-неонатолога, а также:

  1. На протяжении 24 часов проводят ряд анализов для выявления врожденных нарушений.
  2. Проводится забор крови из пальца для общего и биохимического анализа, а также печеночные тесты на определение уровня билирубина в крови.

Взрослым при первых признаках желтухи рекомендовано пройти комплексное обследование. Иногда для уточнения диагноза лабораторных тестов недостаточно. Больному рекомендовано пройти углубленное инструментальное обследование.

Диагностика помогает определить форму и тяжесть конъюгационной желтухи. Новорожденному показана терапия и нахождение в специальном инфекционном отделении до полного выздоровления и выписки домой.

Желтуха у недоношенного ребенка имеет раннее начало, симптомы проявляются в первые 48 часов. Дифференцировать конъюгационные нарушения от гемолитических достаточно сложно. Во внимание берутся данные при беременности, связанные с группой крови, резус-фактором и сенсибилизацией. При конъюгационной желтухе уровень гемоглобина и эритроцитов должен быть в норме.

Лечение

Обычно длительность желтухи у новорожденных составляет 21 день. В этот период ребенку проводят правильную терапию. Существует несколько методик избавления от конъюгационной желтухи:

Современный и единственно эффективный способ устранения повышенного непрямого билирубина. Метод включает фотоизомеризацию, во время которой фермент становится водорастворимым и легко выводится с мочой.

Для терапии могут подбираться разные лампы синего цвета, стандартная длина волнового излучения — от 410 до 460 нм. Схема подачи света бывает непрерывной или периодической. На данный момент лечение желтухи осуществляется современными оптико-волоконными аппаратами, применение которых не вызывает побочного влияния. Привычный режим младенца не нарушается, а ограничение в контакте с матерью исключено.

Фототерапию проводят сразу при угрозе токсического влияния билирубина. Лампы устанавливают на расстоянии не более 40 см от тела новорожденного с определенной мощностью излучения. При высокой степени билирубинемии прерывание лечения осуществляется только во время кормления или ухода за ребенком. Половые и органы зрения закрываются специальной тканью, не пропускающей свет.

  • Поддержание водного баланса

Сохранение уровня жидкости во время лечения лампой крайне необходимо для новорожденного. Инфузии делают при использовании ламп, излучающих недифференцированный свет. Физиологическая потребность ребенка в воде составляет до 1 мл на килограмм за один час. Основа инфузионных растворов — глюкоза и стабилизаторы мембраны. Для улучшения микроциркуляции применяют и другие препараты. Ускоряет выведение билирубина форсированный диурез, поэтому в схему инфузионного лечения иногда вводят альбумин человеческий.

  • Энтеросорбенты

Наиболее распространенными препаратами для связывания ферментов и улучшения печеночной циркуляции является смекта, энтеросгель или агар-агар. Но на сывороточный билирубин они не влияют. Энтеросорбенты используются только в качестве вспомогательных средств.

  • Заместительное переливание крови

Метод используется в крайних случаях, когда консервативное лечение не приносит результата. Кровь вливают при прогрессирующем нарастании билирубина, ели сохраняется риск развития ядерной желтухи с поражением головного мозга.
При таком лечении происходит замена 80-85% эритроцитов, участвующих в циркуляции. Отмечается снижение билирубина после первого применения в два раза.

В каких случаях назначают:

  1. непрямой билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмоль/л;
  2. количество гемоглобина у новорожденного менее 140 г/л;
  3. ежечасно билирубин повышается от 6 мкмоль/л при нормальном гемоглобине;
  4. прогрессирующая анемия;
  5. завышенные показатели билирубина в сутки (более 340 мкмоль/л).

Лечение конъюгационной желтухи у взрослых предусматривает введение холеретических или холекинетических препаратов. При отсутствии эффекта дозу увеличивают. Проводится корректировка жирорастворимыми витаминами и микроэлементами.

Последствия

Конъюгационная желтуха может перерасти в опасную форму для новорожденного. Иногда и при лечении отмечается поражение центральной нервной системы:

  1. паралич;
  2. отставание в нервно-психическом развитии;
  3. потеря зрения или слуха.

К лечению приступают сразу после анализов крови, вес ребенка значения не имеет. Продолжительная патология самостоятельно исчезнуть не может. Чтобы исключить серьезные последствия, врач определяет методику терапии.

Также вы можете посмотреть видеоролик, где рассказывают, как проводили лечение при затяжной конъюгационной желтухе.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Читать еще:  Цирроз и панкреатит

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

Симптомы и лечение конъюгационной желтухи

Многие патологии желудочно-кишечного тракта имеют кожные проявления. Конъюгационная желтуха возникает в основном у новорожденных вследствие незрелости частей системы метаболизма билирубина. Реже встречается она и у взрослых при интоксикации медикаментозными препаратами или при генетических заболеваниях (синдром Жильбера-Мейленграхта). Патология сопровождается пожелтением кожных покровов, проявлением желудочно-кишечных нарушений и общим расстройством организма в целом. Диагностируется недуг с помощью лабораторных и инструментальных методик. Лечится такой недуг у детей и взрослых по-разному.

Виды патологии

Неонатальная конъюгационная желтуха имеет код по МКБ 10: P59.

Выделяют 4 основные подтипа желтухи:

  • конъюгационный;
  • гемолитический;
  • механический;
  • паренхиматозный.

Конъюгационный вид часто называют неонатальным. Он развивается в основном у новорожденных. Проявляется этот тип желтухи на 3—5 день после рождения малыша. Гемолитическая желтизна появляется, когда происходит разрушение красных кровяных телец — эритроцитов. Наблюдается она при патологиях крови, некоторых паразитарных инвазиях (малярия). Механическое пожелтение происходит при закупоривании желчных протоков конкрементами или злокачественными новообразованиями. Паренхиматозная желтуха развивается, когда поражены клетки печени. В этом случае гепатоциты не справляются с функцией детоксикации и пигмент билирубин откладывается под кожей.

6 основных первопричин болезни

Такая патология более характерна для младенческого возраста. Но она встречается также у взрослых. Случается это при интоксикации печени лекарственными препаратами и при некоторых врожденных патологиях (симптомокомплекс Жильбера). Конъюгационная желтуха у детей появляется вследствие таких причин:

  • Транзиторные состояния у доношенных детей. Такое состояние проходящее, временно присутствующее у младенцев в период становления их метаболизма.
  • Временная гипербилирубинемия. Эта реакция также отмечается в норме у доношенных новорожденных. Она сопровождается повышением в крови пигментного вещества билирубина, высвободившегося после распада части красных кровяных клеток.
  • Функциональная незрелость печени новорожденного. Этот орган у младенца еще не способен производить цепи физиологических реакций, присутствующих в норме у взрослого.
  • Недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы.
  • Недоношенность. Желтушность кожи при этом сопровождается вялостью ребенка, отсутствием у него аппетита, частыми срыгиваниями.
  • Наличие в молоке матерей, кормящих детей грудью, высокой концентрации эстрогенов и других метаболитов.

Желтушная форма конъюгации билирубина наблюдается также у малышей с врожденным гипотиреозом. Встречается она и у младенцев, рожденных от матерей, больных сахарным диабетом.

Как распознать: особенности патологии

Конъюгированная желтушность кожи появляется с повышением в крови непрямого билирубина. В отличие от других видов желтух, она не сопровождается разрушением красных кровяных клеток, гемоглобина и железа. При ней также не наблюдается увеличения печени и селезенки. Боль в правом подреберье отсутствует. Окраски кала и мочи остаются обычными, в них нет примеси пигмента. Но при конъюгационной форме возникает кожный зуд, общее беспокойство, раздражительность. Нарушается режим сна и бодрствования. Ребенок постоянно плачет, капризничает, бросает грудь. Если желтушность наблюдается у взрослого человека, она сопровождается инверсией сна. Этот симптом базируется на сонливости днем и невозможности заснуть ночью.

Диагностика желтухи

Конъюгационная форма недуга диагностируется с помощью лабораторных и инструментальных методов:

  • Общий анализ крови. В нем наблюдаются воспалительные изменения. Заключаются они в повышении количества белых кровяных телец и скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи. Результаты этого лабораторного метода покажут повышение уробилиногена.
  • Биохимия крови. Это самый информативный метод при конъюгационной желтушности. При анализе его результатов прослеживается рост концентрации аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы и прямого билирубина.
  • Ультразвуковое обследование органов брюшной полости. При нем отмечается гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки.
Читать еще:  Типы печеночной недостаточности

Вернуться к оглавлению

Как лечить конъюгационную желтуху?

Патология является только клиническим симптомом общего нарушения метаболизма. Если конъюгационная желтуха появилась у новорожденных, ребенка подвергают фототерапии. Для этого младенца кладут под специальный ультрафиолетовый излучатель. Световые волны влияют на метаболизм билирубина, разрушая его и переводя в нетоксичные формы. Помогает также фенобарбитал. Такое вещество индуцирует активацию фермента глюкуронилтрансферазы. В тяжелых случаях используется заменное переливание крови. Если же патология возникает у взрослого человека, ему необходимо провести дезинтоксикационную терапию. Для этого используют очищение крови путем плазмафереза. Среди медикаментозных средств применяют фенобарбитал и гепатопротекторы.

Конъюгационная желтуха новорожденных — в чем ее отличие от других видов


Конъюгационная желтуха новорожденных – это состояние, связанное с незрелостью или недостаточностью одного из компонентов системы метаболизма билирубина.

Может встречаться в норме со 2-х по 10-е сутки жизни (тогда она носит название физиологической желтухи у новорожденных), но может быть симптомом некоторых врожденных заболеваний. Этим термином называют также послеродовую желтуху, возникающую на 2 сутки жизни грудничков (особенно недоношенных), отмечающуюся у них в течение 0,5 – 1 месяца.Дифференциальная диагностика данного заболевания сложна, проводится в многопрофильных детских больницах.

Это состояние нужно отличать от пожелтения кожи механического характера и гемолитической желтухи новорожденных, так как лечение и прогноз этих состояний имеют принципиальные отличия.

Что такое желтуха

Любая желтуха – это результат окрашивания кожи, склер, а в тяжелых случаях и многих биологических жидкостей организма билирубином. Это вещество, основной процент которого образуется в организме при распаде железосодержащей составляющей гемоглобина эритроцитов – гема.

Билирубин бывает прямым и непрямым:

  1. непрямой (неконюгированный) – крайне токсичное для клеток вещество, нерастворимый в виде, образованный непосредственно из гема. Он должен связаться с белками альбуминами в крови и поступить в печень, где происходит его детоксикация;
  2. прямой – образуется в печени путем конъюгации, то есть присоединения к непрямому билирубину производных сахаров. Выполняется это с помощью специфического фермента. Далее такое соединение поступает в желчь, выделяется в основном с калом, но часть его попадает и в мочу.

Обе фракции составляют билирубин общий.

Виды заболевания

При нарушении метаболизма билирубина или повышении его общего количества развивается желтуха. В зависимости от механизма повреждения выделяют ее следующие виды:

  1. Механическая желтуха. Она вызвана накоплением прямого билирубина вследствие нарушения нормального пассажа желчи. Появляется чаще у детей старше нескольких дней жизни – при врожденных закупорках и недоразвитиях желчевыводящих путей.
  2. Гемолитическая форма. Ее причина – усиленный распад эритроцитов, а с ними и гемоглобина. Может быть врожденной, связанной с гемолитической болезнью новорожденных, может появляться у детей при наследственных патологиях эритроцитов или отравлении токсичными веществами.
  3. Паренхиматозная форма – связанная с патологией печени. Обычно развивается при гепатитах, в том числе имеющих и внутриутробное происхождение – при поражении плода цитомегаловирусом, вирусом гепатита B или C.

Все это – и механическая, и паренхиматозная, и гемолитическая форма заболевания – носят название желтухи патологической.

Конъюгационная желтуха

Это такой вид заболевания, когда накопление билирубина в организме связано с нарушением переведения непрямой ее фракции в прямую. В неонатальном периоде могут встречаться такие ее виды:

  1. Неонатальная (то есть послеродовая) желтуха развивается у новорожденных приблизительно на вторые сутки жизни. Причины ее появления следующие:
  • распад того вида гемоглобина, который находился в эритроцитах плода, так как он заменяется взрослой молекулой
  • малое количество альбумина
  • незрелость системы ферментов печени, которые переводят неконъюгированный билирубин в прямую водорастворимую его фракцию
  • низкая скорость выделения билирубина из печени.

Такое состояние не является болезнью. Когда она проходит – к 7-10 суткам жизни без последствий.

Далее перечислим патологические виды конъюгационной желтухи новорожденных:

  1. Желтуха, развивающаяся у недоношенных детей. Она связана с еще большей, чем у доношенных, незрелостью энзимных систем печени; проходит ко 2-4 недели жизни, зачастую требует лечения. Чем опасно такое состояние – при значительном повышении непрямого билирубина поражаются структуры головного мозга, что может приводить к неврологическому дефициту и даже гибели грудничка.
  2. Врожденная патология Жильбера – генетический дефект ферментов печени. Имеет благоприятное течение, не осложняется поражением ядер мозга. Повторное пожелтение кожи в детском возрасте может наблюдаться, когда ребенок нарушает диету.
  3. Желтуха Криглера-Найяра – врожденная болезнь, связанная с отсутствием или низкой активностью фермента, который конъюгирует билирубин в печени. Последствием такой патологии в неонатальном периоде может стать поражение ядер головного мозга.
  4. Врожденная форма Люцея-Дрискола передается по наследству. В этом случае нехватка печеночных ферментов, отвечающих за конъюгацию, выраженная, но временная. Заболевание проявляется в самые первые дни жизни тяжелой желтухой, часто осложняющейся поражением ядер головного мозга. Если ребенок справляется с этим состоянием, больше эпизоды желтухи не повторяются ни в детском возрасте, ни в течение жизни.
  5. Патология, связанная с вскармливанием грудным молоком.
  6. Гипербилирубинемия, развившаяся в результате асфиксии в родах: в этом случае задерживается развитие систем энзимов в печени. Может развиваться ядерная желтуха.
  7. Патология, связанная с назначением новорожденному некоторых лекарственных препаратов: левомицетина, хинина, салициловых препаратов, больших доз витамина K. Редко осложняется поражением ядер.
  8. При некоторых эндокринных заболеваниях (например, врожденном гипотиреозе) также может развиваться дефицит глюкуронилтрансферазы – основного фермента конъюгации.

Когда проходит та или иная желтуха, зависит от причины заболевания, для чего и важна диагностика.

Опасность патологии

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка? Тем, что его еще недостаточно зрелые структуры головного мозга могут быть необратимо повреждены билирубином. Это опасное для жизни состояние называется ядерной желтухой.

Симптомы заболевания

Признаки желтухи у детей немного отличаются при разных ее формах оттенком окрашивания кожи. Но общие симптомы заболевания — это окрашивание кожи и склер в желтый цвет.

Если речь не идет о физиологической желтухе или заболевании недоношенных, кал и моча не меняют свой цвет. Если конъюгационная желтуха имеет другое происхождение, обнаруживаются такие признаки, как изменение цвета мочи и кала.

Признаки развивающейся ядерной желтухи – это:

  • сонливость
  • рвота молоком, окрашенным в желтый цвет
  • судороги
  • запрокидывание головы.

Диагностика

Диагноз ставит врач-педиатр. Вначале его задача состоит в проведении дифференциальной диагностики между всеми видами желтух. Для этого он назначает такие исследования:

  1. общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов
  2. общий анализ кала и мочи
  3. осмотическая резистентность эритроцитов
  4. определение концентрации билирубина
  5. УЗИ печени, желчевыводящих протоков и селезенки
  6. определение уровня глюкуронилтрансферазы
  7. концентрация общего белка в крови
  8. протеинограмма.

Лечение

Тактику лечения определяет врач. Она зависит от того, какой диагноз был установлен с помощью исследований. Основные методы терапии:

  1. диетотерапия: кормление не менее 7 раз в сутки грудным молоком, что помогает выведению билирубина из кишечника
  2. фототерапия – облучение ребенка ультрафиолетовой лампой: так билирубин преобразуется в другой фермент, который легче конъюгируется
  3. инфузионная терапия – введение в вену солевых растворов и глюкозы, что будет способствовать улучшению выведения билирубина
  4. барбитураты – эти вещества способствуют улучшению конъюгации билирубина.

Таким образом, конъюгационная желтуха новорожденных – группа заболеваний, при которых концентрация билирубина в плазме крови повышается вследствие нарушения перехода его токсичной непрямой формы в связанную. Она может быть вызвана различными врожденными нарушениями ферментной системы печени, от вида которых и зависит течение заболевания. Некоторые ферментопатии, например синдром Жильбера, никогда не осложняется ядерной желтухой; другие, например синдром Дрискола, почти всегда протекают тяжело. Лечение зависит от типа выявленной патологии.

Видео к статье

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

Читать еще:  Трансаминаза что это такое

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

  1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
  2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
  3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
  4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
  5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
  6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
  7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
  8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

  • слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
  • он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
  • возникают судороги;
  • повышается температура;
  • срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector