2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Атрезия желчных путей что это такое и как лечить

Атрезия желчевыводящих путей – причины, симптомы и лечение

Атрезия желчевыводящих путей у детей, или слияние желчных протоков, является врожденной аномалией, относящихся к редким заболеваниям. Необработанная билиарная атрезия желчевыводящих путей у новорожденных может привести к циррозу печени и даже смерти. Согласно исследованиям Всемирной организации здоровья, около 90% детей с атрезией желчных протоков умирают, не достигнув 3 лет. Каковы причины и симптомы атрезии желчных путей, как лечить врожденную патологию, будет рассмотрено в этой статье.

Суть проблемы

Билиарная атрезия желчных протоков является врожденным анатомическим дефектом у детей, суть которого, это воспаление желчных протоков, то есть желчная непроходимость, когда жидкость, выделяемая печенью для переваривания жиров, не доходит до тонкого кишечника. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков и дополнительно к их обструкции. Следствием этого процесса является прекращение оттока желчи из печени в кишечник – холестаз.

Желчь в избытке накапливается в печени и желчных протоках, что со временем приводит к увеличению давления в желчных путях и повреждении. Клеток печени. Частота врожденной билиарной атрезии желчевыводящих путей оценивается медицинскими экспертами примерно 1 случай на 20000 новорожденных, причём девочки страдают врожденной аномалией в два раза чаще, чем мальчики.

Атрезия желчных путей – причины

Причины слияния желчных протоков неизвестны. Предполагается, что заболевание имеет аутоиммунную основу, то есть клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчные протоки, и приводят к их воспалению.
Болезнь также может быть генетически обусловлена, хотя это относится и к меньшему числу случаев. Известно также, что билиарная атрезия не является наследственной патологией.

Классификация атрезий желчных протоков

Врожденная аномалия желчевыводящих путей имеет определенную клинико-морфологическую форму, определяемую по месту локализации:

  • Первый тип – внепеченочная атрезия желчных путей.
  • Второй тип – внутрипеченочная атрезия.
  • Третий тип – тотальная или смешанная атрезия желчных протоков.

Локализация места и вида обструкции желчевыводящих путей является определяющим фактором при выборе методики оперативного вмешательства.

Билиарная атрезия – симптомы

Симптомы атрезии желчевыводящих протоков появляются в первые дни, или недели жизни ребенка, обычно между 2-й и 6-й неделями. Основной симптом – это длительная желтуха, то есть желтое обесцвечивание кожи и слизистой оболочки глаз. Как правило, желтуха может встречаться у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, то с большой долей вероятности можно предполагать атрезию желчных протоков у ребенка.

Кроме того, заболевание сопровождается и прочими симптоматическими признаками, например:

  • серый или светло-желтый глинистый стул у ребенка;
  • моча цвета темного пива;
  • слегка увеличенная печень, визуально определяемая в правом верхнем брюшном квадрате;
  • длительное кровотечение из пупка.

Также в 10-20% случаев, у детей с билиарной атрезией, определяются прочие врожденные аномалии, например, дефекты сердца, двойная селезенка или поликистозная болезнь почек.

Атрезия желчных путей – диагностика состояния

В случае подозрения на билиарную атрезию выполняется абдоминальное ультразвуковое исследование, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря. Кроме того, рекомендуется сцинтиграфия желчных протоков и анализ крови. При соединении желчных протоков повышаются билирубин, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза и слегка трансаминазы.

Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные метаболические заболевания. Если исследование не дает определенного результата, то может потребоваться проведение биопсии печени, которая включает в себя взятие фрагмента органа специальной иглой для обследования под микроскопом.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Единственный способ восстановления оттока желчи из печени в кишечник – это операция, которая должна выполняться как можно скорее. Хирургическое вмешательство желательно произвести не позже чем до двух месяцев жизни ребенка. Чем позже выполняется процедура, тем меньше ее эффективность. Операция называется портосистемный анастомоз или лечение Касаи, от имени врача, который ввел его. Хирургическая манипуляция предусматривает полное удаление фиброзных внепеченочных желчных протоков. После операции используются антибактериальная терапия и анальгетики.

Около половины детей, особенно тех, кто был прооперирован до двух месяцев жизни, успешно избежали осложнений в виде печеночной недостаточности, и прочих отягощающих патологий. Тем не менее, даже после успешной операции, имеет место быть прогрессирующее повреждение печени. В этом случае, необходимо трансплантация органа жизнедеятельности в течение первых двух лет жизни ребенка.
Берегите своих детей и будьте всегда здоровы!

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

  • пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
  • вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

  • все отделы внепеченочных выводящих каналов;
  • отдельные участки протоковой сетки;
  • только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

  • По месту расположения:
    • внепеченочных тканей;
    • внутри печени;
    • смешанного типа.
  • По локализации мест сужения делится на:
    • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
    • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии — основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

  • отсутствует аппетит;
  • снижается масса тела;
  • задерживается физическое развитие;
  • появляется резкий упадок сил;
  • развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета — липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

  • развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
  • повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
  • органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
  • появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
  • нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

  • гипотериоза;
  • синдрома сгущения желчи;
  • генетических нарушений обмена;
  • лекарственных поражений печеночной ткани.

Вернуться к оглавлению

Лечение

Вылечить атрезию у маленьких пациентов можно только хирургическим методом. При этом операция должна быть проведена раньше исполнения ребенку 3-х месяцев. В противном случае происходят необратимые деструкции в остальных органах и системах детского организма. В таких случаях операция будет безуспешной.

Если атрезия проявляется как непроходимость главного желчного или печеночного канала с образованием конического сужения с неровными, асимметрическими контурами, используется:

  • операция с наложением холедохоэнтероанастомоза с межкишечным соустьем и выключением приводящей петли;
  • способ формирования обходного печеночно-кишечного соустья между гепатикохоледохом и тощей кишкой с наложением гепатикоеюноанастомоза.

При полной атрезии желчных каналов внепеченочных тканей требуется наложение анастомоза (естественного соединения) между печеночными воротами и тонким кишечником — портоэнтеростомия по Касаи. При тяжелой форме гастроинтестинальных кровотечений с усиленным давлением на портальную вену проводится портокавальное шунтирование (дренирование портальной вены в каудальную полую вену).

Если наблюдается прогрессирующая недостаточность печени при постоянном увеличении селезенки, ставится на рассмотрение вопрос о трансплантации печени.

Прогнозы

В послеоперационный период возможны осложнения в виде воспаления желчепроводящих протоков, скопление гнойных масс из-за инфицирования печеночных тканей. В отсутствие операции дети с атрезией не доживают до 1 года. Они умирают от острой печеночной недостаточности, обильных кровотечений и интеркуррентных (отягощающих патологию) заболеваний.

Читать еще:  Желчь человека функции состав где вырабатывается

При оперативном вмешательстве на ранних стадиях исход лечения благоприятный. Если операция проведена до истечения 2 месяцев жизни ребенка, шанс выживаемости последующие 10 лет равен 70% и выше. После операции в 2—3-х месячном возрасте количество выживших составляет 27%. Если хирургическое лечение применено к более старшим деткам, выживают только 11%.

Воспаление желчепроводящих путей снижает шансы на выздоровление маленьких пациентов. Снизить риск развития осложнения позволяет метод оперативного вмешательства, разработанный Касаи — портоэнтеростомия.

Следовательно, для достижения благоприятного исхода лечения атрезии важно своевременно обратиться с обследованием новорожденного при подозрении на аномалию желчепроводящих протоков. В тех случаях, если недуг не подлежит излечению хирургическим путем, операция по методике Касаи дает длительный положительный эффект. При гепатохоледохоэнтеростомии также возможен благоприятный эффект, но он кратковременен. Благодаря дренированию желчных каналов со снятием избыточного давления со стенок предупреждается развитие цирроза печеночных тканей. При этом нормальное развитие и рост ребенка не прекращается вплоть до операции трансплантации печени.

Билиарная атрезия желчевыводящих путей — что это такое, симптомы и лечение

Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.

Симптомы

На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.

Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.

Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.

В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.

Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка. У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром. На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.

Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.

Диагностика

Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:

  1. Общий и биохимический анализ крови.
  2. Коагулограмма.
  3. Анализ кала.
  4. ИФА на выявление внутриутробной инфекции.

Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:

  1. УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
  2. КТ печени и желчного пузыря.
  3. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
  4. МРТ.
  5. Холецистохолангиография.
  6. Биопсия печени.
  7. ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.

При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.

Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.

Лечение

После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.

Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.

Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.

Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:

  1. Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
  2. Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
  3. Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
  4. Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.

Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.

Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Видео

Атрезия желчных путей: что это такое, и как лечить

У многих новорождённых детей диагностируются всевозможные патологии в развитии органов. Одной из них является атрезия желчных путей. Это очень редкая патология, которая встречается у детей. Её признаками является отсутствие желчных путей или состояние их полной закупорки. Очень важно вовремя выявить патологию и провести лечение, чтобы у ребёнка был шанс на полноценную жизнь.

Определение атрезии

Билиарная атрезия желчных путей — очень опасная патология. Без лечения оперативным путем в самые сжатые сроки, ребенок может не выжить. Характерны два вида патологии:

  • абсолютное отсутствие желчных путей
  • воспаление

В первом случае, когда желчные пути отсутствуют, патология развивается еще в процессе созревания плода. Именно в момент формирования внутренних органов, в силу тех или иных причин, происходит нарушение в развитии желчевыводящих путей, итогом которого становится их полное отсутствие. При воспалении, возникшем еще в утробе матери, желчные пути закупориваются. Отсутствие просвета в каналах может распространяться полностью на все внутрепечёночные каналы или только на каналы печени. И в первом и во втором случае желчные пути, в силу их отсутствия или закупорки, не выполняют свои функции. По некоторым критериям можно выделить несколько разновидностей атрезии по области возникновения:

Внутрепечёночная атрезия, не выявленная сразу, может протекать у новорождённых детей на протяжении некоторого времени незаметно. Узнать, что такое атрезия, в какой форме протекает, по каким причинам формируется, важно каждой матери, чтобы иметь возможность понаблюдать за состоянием малыша и при наличии определённых симптомов, незамедлительно отреагировать.

Важно отметить, что патология не возникает только в желчных путях. В большинстве случаев одновременно с ней проявляются некоторые изменения в структуре скелета. У ребёнка наблюдается изменения в форме черепа или патологические повреждения позвоночника. Кроме этого, могут проявляться врождённые патологии сердца или сосудов, органов выделения.

Причины атрезии

Что именно является причиной формирования патологии у новорождённых к настоящему моменту не исследовано в полной мере. Атрезия желчных протоков, диагностированная у некоторых людей, обусловлена заращением просвета в них или разрушением их оболочки. На фоне этого отток желчи из протоков отсутствует, хоть и сформированы они полностью.

В других случаях причиной возникновения врождённой атрезии может стать вирус. Холедох, объединённый желчный канал, поражается инфекцией, которая попадает в него от матери в период беременности. Это может быть герпес, краснуха и подобные инфекции.

Ещё одной причиной развития патологии может быть воспаление. Из-за него происходит аномалия в формировании плода, следствием которой является закупорка протоков.

В тех случаях, когда отсутствует желчепроводящая система, основной причиной являются дефекты в развитии плода на 8-10 неделе беременности, в тот момент когда начинает формироваться орган. Пороки развития желчевыводящих путей развиваются в основном в этот период.

Симптомы болезни

Первые симптомы наличия у ребенка атрезии желчного пузыря проявляются в первые недели после появления на свет. После рождения проводится общая диагностика для определения состояния здоровья ребенка. Чаще всего уделяется внимание соответствию антропометрии показателям нормы. В тех случаях, когда эти данные не вызывают обеспокоенности, ребёнка и мать выписывают.

Читать еще:  Изменение паренхимы печени лечение

Существует понятие затяжного протекания желтухи характерного для новорождённых детей. В первые дни жизни ребёнка организм реагирует определённым образом, приспосабливаясь к новой среде, и зачастую желтуха в затяжной форме считается именно такой реакцией. Поэтому должного внимания симптомам не уделяется. Но именно эта симптоматика характерна для врождённой атрезии желчных путей. Кожа ребенка начинает приобретать более желтый оттенок, в глазных яблоках образуются пятна желтого цвета, происходят изменения в цвете мочи и кала. Моча становится тёмно-коричневого цвета, у кала появляется пепельный оттенок. Печень приобретает неестественную, увеличенную форму, селезёнка тоже реагирует подобным образом. Все эти симптомы отчетливо проявляются на 1-2 месяце жизни ребёнка. Обратить внимание необходимо и на следующую симптоматику, которая характерна при патологии желчных путей:

  • резкое снижение аппетита,
  • отклонения в физическом развитии,
  • значительное уменьшение веса,
  • быстрая утомляемость,
  • слабость в мышцах.

Одновременно с появлением нескольких описанных симптомов у ребёнка снижается активность, он перестает много двигаться. Кожа чаще всего раздражена, иногда появляются пятна, вследствие чего ребенок находится в состоянии стресса, много плачет и кричит. При отсутствии лечения к 5-6 месяцу могут развиться:

  • цирроз,
  • кровотечения во внутренних органах,
  • необратимые нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Недостаток витаминов развивает рахит, воспаление в мышцах. Очень часто рвота сопровождается выделением крови.

К какому врачу обратиться и как диагностировать

При появлении симптомов характерных для атрезии желчных путей обратиться нужно к педиатру. В первую очередь уведомить врача о том, что симптоматика развивается и приобретает все более тяжелую форму.

Если на первых неделях после рождения можно было списать некоторые проявления на затяжную форму желтухи, то по мере их развития становится очевидным явный прогресс заболевания. В первую очередь врачами будет сделан анализ крови, чтобы определить уровень содержания в ней белка и альбумина. В исследовании мочи будет обнаружен билирубин, желчный пигмент. По уровню его содержания в крови диагностируется наличие патологии.

После диагностики на основании результатов анализов проводится обследование с помощью УЗИ. Необходимым методом будет также холецистография, метод диагностики желчного пузыря с помощью рентгеновского излучения.

В настоящее время очень эффективным методом, способным в кратчайшие сроки получить заключение о состоянии здоровья, является биопсия.

Методы диагностики и лечения в настоящее время развиты на достаточном уровне для того, чтобы максимально быстро определить степень развития патологии и с помощью полученных результатов определить наиболее эффективный метод лечения.

Лечение и профилактика

Атрезия желчевыводящих путей, диагностированная до достижения ребёнком трёхмесячного возраста, лечится только с помощью хирургического вмешательства. Если патология обнаружена в более позднем возрасте, операция не проводится, по причине не эффективности. В тех случаях когда характеристикой атрезии является закупорка желчных каналов, проводится операция для возобновления полноценной работы системы оттока желчи.

При абсолютной атрезии каналов проводится портоэнтеростомия по Касаи.

В тяжёлых случаях, когда печень полноценно не способна выполнять свои функции и при этом наблюдается изменение формы селезёнки, проводится трансплантация.

По прогнозам, без необходимой хирургической помощи, дети имеющие патологию желчных путей, не доживают и до первого года. На 10-12 месяце развивается острая печёночная недостаточность, сопровождающаяся развитием сопутствующих инфекций. В тех случаях, когда заболевание диагностируется в возрасте 1 месяца, шансы на полноценную жизнь очень велики. Лечение атрезии желчных путей эффективно только хирургическим методом, который вбирается исходя из локализации патологии. Решение о трансплантации печени принимается только в экстренных случаях, когда оперативное лечение уже не имеет смысла. Своевременное выявление симптомов и обращение за помощью является почти полной гарантией успешного лечения.

Видео

Атрезия желчевыводящих путей — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология.

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Читать еще:  Восстановление желчного пузыря

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Что такое атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, характеризующийся отсутствием билиарных путей или их частичной непроходимостью. Один из вариантов заболевания – гипоплазия – недоразвитие желчевыводящих протоков.

Оперативное вмешательство (операция Касаи) – единственный способ лечения атрезии желчевыводящих путей, однако несмотря на успешность операции, риск смерти составляет более 50%. Патология приводит к желудочно-кишечному кровотечению, печеночной недостаточности, циррозу, бактериальному или вирусному заражению. В результате этих осложнений дети умирают в первые два года жизни.

Распространенность аномалии: у новорожденных атрезия встречается в 1 из 20 тысяч родов. Это – более 8% среди всех внутриутробных дефектов развития внутренних органов. У 20% детей атрезия желчных протоков комбинируется с другими внутриутробными дефектами: пороками сердца, кишечника, отсутствием селезенки или полиспленией (когда много селезенок).

Причины

Атрезия частично сформированных желчевыводящих путей у новорожденных формируется из-за таких причин:

  1. Внутриутробные инфекции: краснуха, герпес или цитомегаловирус.
  2. Неонатальный гепатит (воспаление печени). Воспалительные заболевания приводят к разрушению клеток печени и повреждению тканей желчных путей. Из-за этого в желчном пузыре застаивается желчь и выводящие пути обрастают соединительной тканью. В просвете протока появляются рубцы. Они, увеличиваясь в размере, перекрывают путь.
  3. Ишемия (недостаточное кровоснабжение) билиарных протоков. Часто ишемия тканей носит приобретенный характер и обнаруживается в первую неделю жизни в результате воспалительных заболеваний.

Первичная атрезия желчных путей, то есть полное отсутствие билиарного тракта у младенца, образуется из-за нарушения внутриутробного развития. Так, каждый орган в организме имеет свою закладку, на основе которой он растет и формируется. При истинной атрезии строение этой закладки нарушается или она не появляется вовсе.

Классификация

Существует несколько классификаций атрезии желчных протоков:

  1. Анатомическое строение:
    1. гипоплазия – недоразвитие органа;
    2. атрезия – полное отсутствие желчевыводящих путей или частичная их закупорка;
    3. нарушение разветвления или слияние отдельных трактов.
    4. наличие кист в протоках;
    5. врожденный стеноз (перекрытие просвета тракта).
  2. Расположение атрезии:
    1. внутри печени;
    2. вне печени;
    3. смешанная (вне печени и внутри нее).
  3. По степени разрастания соединительной тканью:
    1. Первая степень: в процесс вовлекается менее половины протоков;
    2. Вторая степень: вовлеклось более 50% протоков без формирования патологических образований;
    3. Третья степень: вовлечено больше половины трактов с формированием узелков.

Симптомы

Клиническая картина билиарного заращения проявляется на фоне доношенности ребенка на 2-3 или 4 день после рождения. В это время появляются первые признаки желтухи: кожа и слизистые оболочки приобретают желтушный оттенок.

Важно: часто желтуху на фоне атрезии путают с физиологической желтухой новорожденных (нормальным преходящим состоянием, которое исчезает самостоятельно к 7-8 дню жизни). С предварительным диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха» маму с ребенком выписывают.

К этому времени присоединяется второй характерный симптом – ахоличный стул. Темный цвет калу придает именно желчь, которая не выходит из пузыря из-за непроходимости или отсутствия протоков, поэтому стул обесцвечивается. Параллельно нарастает желтуха, увеличивается печень и интенсивно окрашивается моча в цвет темного пива. Внешне увеличивается живот, а на его поверхности расширяются подкожные вены из-за повышения внутрибрюшного давления.

В течение первого месяца состояние ребенка может быть относительно стабильным: малыш сосет, питается и набирает массу тела. Однако в период внешнего благополучия развивается дефицит витамина К. Возникает геморрагический синдром: на теле появляются точечные кровоизлияния.

Ко второму месяцу жизни увеличивается селезенка. Нарастает давление в портальной системе печени: появляется асцит – в брюшной полости из-за повышения проницаемости сосудов накапливается жидкость. Общее состояние ребенка ухудшается: пропадает аппетит, нарушается сон, появляется рвота и беспокойство. На фоне дефицита витамина К появляется рвота с примесями крови.

Если к 5-6 месяцу заболевание не выявили и не применили хирургическое лечение, формируется билиарный цирроз печени. Начинает чесаться кожа, ребенок становится апатичным, безучастным, сонливым. Он быстро утомляется. Развивается печеночная недостаточность. Усиливается портальная гипертензия, расширяются сосуды пищевода, из-за чего возрастает риск пищеводного кровотечения.

Если к первому году жизни заболевание не поддалось лечению, ребенок в результате осложнений умирает. Редко дети с атрезией желчевыводящих путей доживают до 10 лет.

Лечение

Атрезия лечится только в условиях стационара. Показаний для домашнего лечения нет. Способ лечения – хирургическое вмешательство, также назначается поддерживающая медикаментозная терапия.

Хирургическое

При частичной непроходимости или заращении выполняется холедохоэнтероанастомоз. Цель операции – искусственно создать желчевыводящее соустье между общим печеночно-желчным протоком и тонкой кишкой. При истинной атрезии, когда протока нет вообще, создается канал между печенью и тонким кишечником, по которому проходит желчь. Оперативное лечение есть смысл проводит до двух месяцев жизни малыша, позже наступают необратимые изменения. Операция противопоказана при высоком риске кардиологического шока.

Консервативное

Принципы поддерживающей медикаментозной терапии:

  1. Гемостатические препараты (Этамзилат натрия). Они останавливают кровотечение. Назначаются после операции как симптоматическая терапия кровоизлияний.
  2. Антибиотики и противогрибковые средства (Цефуроксим, Амикацин, Флуконазол). Назначаются для профилактики бактериального осложнения и в качестве подготовки к операции, чтобы предотвратить инфицирование.
  3. Обезболивание (Анальгин, Аспирин, Индометацин). Их принимают после операции, чтобы снять послеоперационный болевой синдром.
  4. Инфузионная терапия (Физиологический раствор, Раствор альбумина 10%, Глюкоза 5%). Она восстанавливает объем циркулирующей крови, нормализирует водно-солевой и кислотно-щелочной баланс.
  5. Питание (Витаминные комплексы, аминокислотные комплексы). Восстанавливает недостаток питательных веществ.
  6. Желчегонные препараты (Урсодезоксихолиевая кислота). Стимулирует пассаж желчи в кишечник.

Также назначается симптоматическая терапия, например, противовирусные средства, если обнаружили вирус, или неврологические препараты, если в клинической картине наблюдаются неврологические нарушения.

Лечение считается эффективным в таких случаях:

  • устранились признаки желтухи;
  • послеоперационная рана натянулась, нет инфицирования и симптомов нагноения;
  • лабораторные анализы нормализируются;
  • желчь поступает в тонкий кишечник и кал приобретает желтый цвет.

Профилактика

Заболевание носит врожденных характер, поэтому специфической профилактики нет.

Прогноз

При патологии прогноз неблагоприятный: цирроз печени развивается быстро, достигая пика к 1-1,5 года жизни. Если к этому времени не вылечить болезнь, ребенок умирает к концу второго года жизни. При успешной операции жизнь продлевается на несколько лет, а трансплантация печени способна отстрочить смерть на 3-5 лет.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. В дальнейшем малыш наблюдается детским хирургом, гастроэнтерологом и гепатологом.

Заключение

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, при котором желчевыводящие пути отсутствуют, недоразвиты или в них есть непроходимость. Причина – нарушение внутриутробного развития вследствие инфекций или нарушения формирование закладки. Симптомы: на 3-4 день появляется желтуха, кал обесцвечивается. Увеличивается печень и селезенка, на теле появляются точечные кровоизлияния. Без лечения к шестому месяцу жизни развивается билиарный цирроз печени. Заболевание диагностируется при помощи жалоб, лабораторных и инструментальных методов исследования. Основное лечение – хирургическое, которое поддерживается медикаментозно. Прогноз неблагоприятный: ко второму году жизни ребенок умирает. Операция отсрочивает смерть на 2-3 года.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector