17 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аномалия желчного пузыря и его протоков

Аномалии развития желчных путей

Врожденные аномалии желчного пузыря

Встречаются чаще, чем аномалии развития печени. Различают аномалии формы и топографии ЖП. К ним относятся врожденные деформации ЖП, чрезмерно длинный ПП и др. Из редко встречающихся врожденных аномалий следует отметить полное отсутствие ЖП.

Патологическая анатомия. При врожденных аномалиях ЖП он бывает в виде плотной рудиментарной тяжи. Эту аномалию часто путают с хронически воспаленным склерозированным ЖП. При этой аномалии также могут быть явления, характерные для ОХ. К аномалии развития ЖП относится его внутрипеченочное расположение. В другом случае, наоборот, ЖП может иметь брыжейку и быть подвижным («висячий» или «блуждающий» ЖП). В подобных случаях ЖП может даже поворачиваться вокруг своей оси. Из аномалии встречается удлиненный ЖП. Различают истинное удлинение ЖП и ЖП, имеющий средостение. Описаны также дополнительный ЖП, аномалии протоков. При этом ОЖП может быть очень коротким, а ПП почти сращенным с общим печеночным протоком. Эта аномалия отражается на функции ЖП и вызывает ряд клинических явлений, которые известны как синдром Мирици.

Как врожденную аномалию могут принимать образовавшиеся в результате патологического процесса билиобинарные свищи.

Распространенной врожденной аномалией считается также деформация и искривление его дна.

Диагностика. Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при РИ, во время операции и на вскрытиях.

Лечение. Эти аномалии, а также возможность непосредственного попадания ОЖП в ЖП необходимо иметь в виду во время операций на желчных путях.

Пороки развития желчных протоков

Из наиболее распространенных и тяжелых пороков развития желчных путей встречается их атрезия. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения (рисунок 12).

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит частичное или полное недоразвитие внутри- и внепеченочных желчных путей. Эти пороки либо не выявляются, либо бывают в виде тонкой фиброзной тяжи.

Встречается:
1) частичная или неполная атрезия (гипоплазия) ЖП и внепеченочных желчных путей;
2) полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков;
3) полная атрезия всех желчных путей.

При нелечении атрезии желчных путей, как правило, развивается билиарный ЦП и ПГ, которые и становятся причиной смерти больных.

Диагностика. Основным симптомом атрезии желчных путей является желтуха, которая прогрессивно нарастает. Желтуха развивается начиная с 4-5 дня после рождения ребенка. При этом кроме желтухи выявляют также признаки полной непроходимости желчных путей, обесцвеченный кал, темная окраска мочи, кожный зуд, прогрессирующее увеличение печени.

В результате внутрипеченочного блока постепенно развивается ЦП и ПГ (спленомегалия, асцит, расширение вен стенки живота и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода). Лабораторное исследование (ЛИ) показывает характерные для обтурационной желтухи и билиарного ЦП данные (гипербилирубииемия, отсутствие стеркобилина в кале и уробилина в моче, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия и диспротеинемия, гипокоагуляпионное состояние).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атрезии желчных путей проводится между «физиологической желтухой», ГЖ новорожденных, врожденной гемолитической анемией, желтухой, наблюдающейся при сепсисе, и неонатальным гигантоклеточмым гепатитом.

При ЛИ отмечается повышение уровня непрямого билирубина при ГЖ, положительная гемокультура при сепсисе и т.д. Если желтуха новорожденных в большинстве случаев проходит в первый же месяц жизни ребенка, то МЖ стабильно держится и постепенно уровень билирубина в крови повышается. Все это дает основание думать об атрезии желчных путей и предпринимать оперативное вмешательство, во время которого производится холангиография и биопсия печени.

Лечение оперативное. Цель операции — восстановить проходимость желчных путей. Это чрезвычайно сложное вмешательство, особенно если учесть, что операция выполняется в течение первых недель жизни новорожденного. Оперативное вмешательство дает хорошие результаты, если оно производится в 3—6-недельном возрасте ребенка, когда в паренхиме печени пока не образуются наобратимые изменения. Исход операции зависит от формы атрезии. При атрезии внепеченочных желчных путей относительно хорошие результаты дает БДА При непроходимости терминального отдела холедоха считается показанным холецистодуоденоанастомоэ. При атреэии ЖП и его протока накладывается гепатокодуоденоанастомоз.

При полной атрезии внепеченочных желчных путей анастомоз накладывается с внутрипеченочными протоками. С этой целью резецируют часть левой доли печени, находят относительно большой желчный проток, интубируют его пластмассовой трубкой и анастомозируют с желудком или ТК. В отдельных случаях с помощью троакара производят пункцию печени, выявляют внутрипеченочный крупный проток, вводят в его просвет дренажную трубку и эту часть анастомозируют с выключенной ТК. При полной атрезии желчных путей невозможно накладывать БДА. В последние годы в подобных случаях делаются попытки лимфатические сосуды ворот печени и находящиеся в эмбриональном состоянии желчные протоки анастомозировать с выключенной кишечной петлей. При атрезии внутрипеченочных желчных путей невозможно произвести оперативное вмешательство.

Кистоподобное расширение желчных путей

Кистоподобные расширения, или кисты холедоха, могут быть обусловлены как врожденной слабостью стенки ОЖП, так и стенозом его терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи.

Патологическая анатомия . Различают три основные анатомические формы этой аномалии:
1) кистозное диффузное расширение холедоха, вмещаемость которого может достигать 2-3 л;
2) дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха (холсдохоцистоцеле);
3) множественные кисты желчных путей, которые нередко комбинируются с холангиолитиазом или кистозным перерождением почек и ПЖ (болезнь Карали).

Диагностика. Заболевание встречается в любом, даже в старческом возрасте, однако часто наблюдается у детей в возрасте 3-5 лет. Основные симптомы заболевания:
1) периодически повторяющиеся приступообразные боли в верхней половине живота;
2) перемежающаяся желтуха и все признаки МЖ;
3) наличие в правой половине (преимущественно в правой подреберной области) эластичной консистенции и округлой формы безболезненного опухолевидного образования. Диагноз устанавливается специальными методами исследования. При внутривенной холеграфии выявляется тень контрастированной кисты или значительно расширенного холедоха. При РИ желудка оно расположено слева от холедоха. Наличие кистоподобного образования может подтвердиться с помощью УЗИ. Диагноз окончательно подтверждается во время операции с помощью ревизии желчных путей и холангиографии.

Лечение только оперативное. В отдельных случаях удается устранить лишь желтуху наложением цистодигестивного анастомоза (ЦДА). Основным методом операции является создание внутреннего постоянного дренажа, а более простым и результативным его вариантом является цистодуоденоанастомоз. Кисту вскрывают и анастомозируют с горизонтальной ветвью ДПК или выключенной кишечной петлей по Ру. При наличии кист больших размеров производится уменьшение полости резецированием ее передней части. Во время операции учитываются возраст ребенка и протяженность рубцового стеноза области анастомоза. Диаметр анастомоза должен быть не менее 3 см. Резекцию измененного холедоха и терминолатерального гепатоеюно- или гепатикодуоденоанастомоза считают относительно безопасным вмешательством. Эти вмешательства могут применяться при случайном повреждении кисты или необратимых изменениях ее стенок. При дивертикулезе холедоха показано его удаление и создание внутреннего дренажа. При кистоподобном расширении внутрипеченочных желчных путей показано создать анастомоз с ТК, а при необходимости произвести и резекцию печени. При расширении (дилатации) ОЖП исход оперативного вмешательства обычно бывает благоприятным.
Перейти к списку условных сокращений

Аномалия желчного пузыря и его протоков

Аномалия желчного пузыря встречается на сегодняшний день достаточно часто. Внутренний орган входит в состав билиарной системы.

Читать еще:  Желчный пузырь симптомы причины

Его основная задача состоит в том, чтобы вырабатывать, хранить и выделять желчь своевременно и нужном количестве. Может наблюдаться патологии в строении органа или его полное отсутствие.

Симптоматика

Изменения обычно носят врожденный или приобретенный характер. В первом случае человек может даже не знать о наличии дефектов, если они имеют легкую форму и не нарушена в целом работа пищеварительной системы.

У него нет никаких признаков заболевания. Недостаток можно выявить только при прохождении ультразвукового исследования в случаях болезни других внутренних органов или вынужденной операции.

При врожденной деформации наблюдаются следующие симптомы:

  1. Кожа приобретает желтоватый оттенок.
  2. Появляется специфический налет на языке и горьковатый привкус во рту.
  3. Иногда может подташнивать.
  4. Присутствует незначительная боль в области печени.
  5. Отсутствие здорового аппетита.
  6. Температура поднимается выше положенной нормы.
  7. При пальпации живота возникает боль и чувство дискомфорта.

Дефект также может быть приобретенным. В этом случае все его признаки будут целиком зависеть от того, как образовалась патология и ее степень.

При постоянных обострениях и неправильного оттока желчи у человека проявляются такие симптомы, как:

  • каловые массы светлого цвета, а моча, наоборот, темнеет;
  • снижение массы тела;
  • частая рвота;
  • плохой аппетит;
  • горечь во рту;
  • постоянное ощущение тяжести и вздутости в животе;
  • болевые синдромы;
  • диарея;
  • запор;
  • общая слабость и недомогание.

Все эти признаки говорят человеку о том, что в работе пищеварительной системы происходит нарушение. Если на сбой никак не отреагировать, то это спровоцирует развитие осложнений.

Одна из самых страшных и опасных ситуаций – это развитие некроза. Он начинается с области шейки пузыря. Если ничего не предпринять, то омертвевшие ткани распадутся, что позволит желчи беспрепятственно проникнуть в брюшную область.

Человек в этот момент испытывает сильную боль. При неоказании медицинской помощи летальный исход после начала внутреннего воспалительного процесса наступит через 12 часов.

Аномалии развития желчного пузыря

У некоторых людей встречается патология, которая произошла из-за неправильного формирования внутренних органов еще во время беременности.

Обычно они не ведут к серьезным заболеваниям и не отражаются на работе и функциях пищеварительной системы в целом.

  1. Агенезия. В организме полностью отсутствует желчный пузырь. Это могло произойти из-за неправильного развития эмбриона во время внутриутробного развития или стать последствием хирургического вмешательства. Данная патология практически не встречается и считается крайне редким явлением. Диагностировать ее можно только с помощью магнитно-резонансной томографии.
  2. Аплазия. У человека нет только самого желчного пузыря. Вместо, него развивается отросток, который не может правильно и в полном объеме справиться со всеми основными функциями, необходимыми для полноценной работы пищеварительной системы. Желчевыводящие протоки находятся на своих местах.
  3. Два желчных пузыря. Органы развиваются полноценно, каждый из них имеет сформированные протоки. Специалист может выявить данный дефект только с помощью ультразвукового исследования. В медицине также известны и описаны случаи, когда у человека образуется один полноценный и нормально функционирующий орган, а второй получается недоразвитым. Чтобы минимизировать риск образования воспалительных процессов и обеспечить нормальную работу пищеварительной системы, врач назначает операцию по удалению одного из аномальных органов или их обоих. Это помогает предотвратить образование камней.

Также крайне редко встречается такой недостаток, как раздвоение органа. На сегодняшний день подобные случаи фиксируются у 1 ребенка на 4000 родившихся детей. В этом случае развиваются такие последствия, как:

  • перегиб;
  • папиллома;
  • карцинома;
  • механическая желтуха;
  • вторичный билиарный цирроз.

Чаще всего аномалия развития формы желчного пузыря начинается еще в период беременности. Причиной для этого выступают отрицательные факторы внешней среды или неправильное поведение женщины, которая должна в это время максимально беречь себя и ребенка.

Поэтому, будущей маме в ожидании малыша нужно быть крайне внимательной и тщательно следить за своим здоровьем.

Аномалии развития желчных протоков

Кроме неправильного развития органа, проблемы также встречаются в строении его протоков. К основным порокам относятся:

  • Атрезия. В медицине это заболевание также называют недоразвитостью желчных протоков. Отклонение от нормы у плода начинает формироваться еще в период беременности. В результате этого у ребенка желчевыводящих путей нет или они образуются с недоразвитостью. Это мешает выполнять им свои основные задачи. Данный дефект может быть устранен только с помощью операции.
  • Стеноз. Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.
  • Появление дополнительных протоков. Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.
  • Киста. На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.
  • Билиарный сладж. Он провоцирует воспалительные процессы, камни, а также сильно истощает стенки.

При выявлении данных патологий в любом возрасте, стоит немедленно заняться их устранением. Они могут причинить вред здоровью и стать причиной для развития следующих патологий.

Аномалии формы

Патология может быть диагностирована только с помощью специального оборудования. Например, аппарата ультразвукового исследования. Аномалия формы желчного пузыря включает в себя:

  1. Фригийский колпак. Дефект встречается достаточно редко. Название получил за схожесть с головным убором древних фригийцев: высокий колпак с немного наклоненной верхушкой вперед. Аномалия формируется в утробе матери, но она никак не влияет на работу пищеварительной системы или здоровье детей в целом.
  2. Перегородки. Обычно их насчитывается огромное количество. То есть, у органа нормальная форма и размер, но внутри находится много различных перегородок. В результате этого нарушается нормальный и правильный отток желудочного сока. Это явление может привести к образованию камней.
  3. Дивертикул. Встречается крайне редко, но протекает с сильными болевыми ощущениями. Их провоцирует желчь, которая начинает застаиваться. При дивертикуле происходит выпячивание стенок наружу. Они локализуются в любом месте. Аномалия имеет врожденный и приобретенный характер.

В результате неправильного развития плода во время беременности орган может принимать различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Лечение

Если у ребенка была выявлена врожденная деформация желчного пузыря, которая никак отрицательно не отражается на работе пищеварительной системы, то она не требует к себе специальной терапии. Обычно кроха просто с возрастом перерастет эту внутреннюю особенность организма и во взрослой жизни даже не вспомнит о ней.

В случаях появления приобретенных изменений, например, в ходе такого заболевания, как холецистит или сильной травмы, врач обязательно назначит лечение.

Основная задача – восстановить правильный отток желчи, чтобы нее допустить образования осложнений и болезней других органов пищеварительной системы. Кроме этого, необходимо уменьшить боль и предупредить начала воспалительных процессов.

Терапия патологии желчного пузыря базируется на следующих принципах:

  1. В период обострения обязательно нужно соблюдать покой и постельный режим.
  2. В сутки нужно употреблять не менее 2 литров жидкости.
  3. Питаться нужно сбалансировано и правильно. Чтобы не перегрузить орган, рекомендуется воздержаться от жареной, жирной, острой, копченой и соленой еды. Отдавать предпочтение лучше легким блюдам, которые приготовлены на пару или путем варки. Есть нужно 5-6 раз в день небольшими порциями.
  4. Принимать такие лекарственные средства, как спазмалитики и анальгетики, а также желчегонные препараты.
  5. В некоторых случаях врач назначает антибиотики.
  6. Если симптомы и анализы подтверждают факт интоксикации, то может быть применена дезинтоксикационная терапия.
  7. Обязательно нужно заняться восстановлением и укрепление иммунитета. Для этого в первую очередь восполняется дефицит витаминов.
  8. Рекомендуется посещать физиопроцедуры и фитотерапию, заняться лечебной физкультурой.
  9. В период ремиссии можно посещать массаж, который делается в области живота. Только делать его должно профессиональный мастер.
Читать еще:  Как делают узи желчного пузыря подготовка к процедуре

В период реабилитации нельзя изнурять себя тяжелыми упражнениями, заниматься активным спортом и носить тяжелые предметы. Кроме этого, нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков.

Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально, так как он должен учитывать не только вид аномалии желчного пузыря, но и особенности строения организма, а также наличие других заболеваний и патологий.

Только полное соблюдение инструкций и рекомендаций поможет пациенту облегчить состояние и гарантирует успешную терапию.

Аномалии желчного пузыря на УЗИ: причины, виды деформации органа

При заболеваниях желчевыводящих путей в 28 процентах отмечается аномалия желчного пузыря. Нарушение нормальной работы органа нарушает природное взаимодействие с другими. В результате их функционирование тоже нарушается. Это приводит к появлению целого ряда серьезных заболеваний.

Если аномалия очень серьезна, то показана холецистэктомия, после которой человек вынужден жить в строгих пищевых ограничениях всю жизнь. Врожденные отклонения по МКБ-10 – Q44,0-Q44,5. Иные аномалии и заболевания классифицируются как К82 и К80-К87.

Аномалии желчного пузыря

Изменения в анатомии желчного полого органа характеризуются индивидуальными особенностями организма, которые не нарушают функциональность органа или вызывают лишь легкие расстройства. В некоторых случаях развиваются конкретные патологические процессы (кроме уродств, нарушения работы органа или его грубого строения).

Какую форму имеет желчный пузырь в норме

В нормальном состоянии форма желчного пузыря должна быть грушевидной (как показано на фото). Орган представляет собой небольшой овальный мешок с полостью. Должен находиться справа от печени, и соединяться с ней верхней поверхностью.

Нормальная длинна у взрослого человека – 7-10 см, ширина – 2,5 мм. В среднем пузырь вмещает 30-50 мл желчи, но иногда увеличивается до 300 мл. Толщина стенок органа в норме – не более 4 мм. У него имеется дно, тело, воронка и шейка, которая соединяется с общим желчным протоком.

Виды деформации желчного пузыря

Аномалии – это отклонения от нормы. Они делятся на врожденные и приобретенные. Иногда аномалии сами по себе не представляют большой опасности для человека. Однако любое отклонение со временем вызывает значимые функциональные расстройства. Условно аномалии делятся на несколько категорий:

  1. Количественные, когда полый мешок может отсутствовать частично или полностью. Иногда выявляется удвоение органа, трипликация.
  2. Неправильное расположение.
  3. Нарушение формы (шаровидная, с перетяжками, перегибами и т.д.).
  4. Размеры (недоразвитый орган, карликовый либо гигантский).
  5. Сопутствующие (неправильное строение, нарушения работы желчных протоков).

Более подробно отклонения перечислены в таблице

АномалииОписание
КоличественныеАгенезия желчного пузыряОтсутствует полностью, он по каким-то причинам не сформировался во время вынашивания ребенка.
АплазияИмеются желчные протоки, но нет самого полого органа. Иногда вместо него появляется рубцовый отросток, который не может выполнять нормальную работу.
УдвоениеМожет быть разной формы. Например, когда оба органа полноправны или один из них находится в зачаточном состоянии. При этом пузыри имеют общий проток, который обслуживает оба полых мешка.
ТрипликацияВ наличии три и более органа. Это редкая аномалия. Обычно один из трех мешков – полноценный, а остальные – в зачаточном состоянии.
Дистопия (неправильное расположение)ВнутрипеченочноеВ основном встречается у детей. При таком отклонении появляется воспаление паренхимы. Одновременно присутствуют симптомы гепатита или иных патологий.
ПодвижныйПузырь перемещается внутри брюшной полости, если расположен за пределами печени. При полной внепеченочной локализации желчный орган крепится длинной брыжейкой. В обоих случаях мешок покрыт тканями брюшины. Также орган может вообще не иметь фиксации. Это увеличивает риски появления перегибов и заворотов.
Виды неправильной формы желчного пузыряФригийский колпак (ретросерозный или серозный) желчного пузыряНаиболее распространенная аномалия. Орган напоминает головной убор – колпак, наклоненный вперед (верх – это дно пузыря). Отклонение врожденное, но угрозы для здоровья не представляет.
ПерегородкиВ основном во множественном количестве. Они нарушают отток желчи и провоцируют ее застой и другие патологии.
Перегибы, загибыФункциональные или истинные. Характерные перегибы вызывают перетяжку органа и разрыв мешка. Пораженный пузырь выглядит в виде бумеранга или песочных часов.
Выпячивания или дивертикулыПоявляются на фоне спаек. На органе видны как выпячивания. Могут быть приобретенными или врожденными, провоцировать появление воспаления.
Перегибы в шейке, перекруты пузыряВозникают на фоне активного холецистита, когда воспаление охватывает стенки органа. В месте перегиба постепенно формируются спайки.

Перекрут пузыря обычно наблюдается у пожилых женщин худого телосложения, но может появиться и в детском возрасте.

Цилиндрический, с образный желчный пузырь, в виде бумеранга или шараМожет быть врожденной или приобретенной. S-образный желчный пузырь опасен, если затрагивает тело или дно органа.
Лабильный перегибОтклонение встречается часто, но не вызывает у врачей беспокойства. Опасность в нестабильности перегиба, который временами меняет локализацию.
РазмерыГипоплазия желчного пузыряЭто недоразвитие, которое затрагивает весь орган или его отдельные части. Иногда выявляется уже у взрослых людей.
ГигантскийХорошо виден на УЗИ. Орган увеличивается равномерно, при этом желчевыводящие пути имеют нормальные размеры.
КарликовыйПузырь очень маленький, но сохраняет работоспособность и проходимость протоков. Однако может спровоцировать дискинезию из-за малого объема для хранения желчи.

Также к сопутствующим отклонениям относится аномальное развитие желчных протоков. Основные отклонения:

  1. Стеноз (сужение протоков) восстанавливается до нормы с помощью шунтирования.
  2. Атрезией называется недоразвитость протоков. Она формируется еще у плода. В результате протоки могут и вовсе отсутствовать, а недоразвитые не функционируют нормально. Дефект можно исправить только операцией.
  3. Киста – это уплотнение с жидким содержимым. Данная аномалия желчного пузыря протекает бессимптомно.
  4. Дополнительные протоки (обычно их два или три). Они не мешают работе пищеварительной системы, и отклонение протекает бессимптомно.

Билиарный сладж истончает стенки желчного пузыря и провоцирует появление воспалительных процессов. Однако мнения врачей разделились и некоторые не относят данное отклонение к аномалиям.

Причины аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков

Она может появиться во время внутриутробного развития плода. Желчный пузырь оказывается недоразвитым или отсутствует вовсе. Другие аномалии зависят от прочих критериев – локализации органа, формы и т.д. Причины неправильного развития желчного пузыря могут быть врожденными и часто зависят от матери:

  • эмоциональная нестабильность;
  • вредные привычки;
  • чрезмерная физическая активность;
  • хронические гинекологические заболевания;
  • генетическая предрасположенность;
  • роды с осложнениями.

Причины приобретенных после рождения аномалий развития желчного пузыря и протоков:

  • неправильное питание;
  • образование конкрементов;
  • слабая диафрагма;
  • ожирение;
  • цирроз печени;
  • дискинезия (джвп) протоков;
  • серповидная гемоглобинопатия;
  • сахарный диабет;
  • спайки;
  • неправильное расположение пузыря и протоков;
  • обструкция легких;
  • перихолецистит хронической формы;
  • суковисцидоз;
  • воспалительные процессы желчевыводящих путей;
  • патологии ЖКТ;
  • различные новообразования и опухоли любого характера.

Также причинами может стать постоянное мышечное перенапряжение живота, голодовка, травмы. Перегиб пузыря (как и блуждающий) может быть связан с большой длиной брыжейки.

Полезное видео

По каким симптомам распознать проблемы с желчным пузырем можно узнать из этого видео.

УЗИ-диагностика аномалий желчного пузыря

Самый простой и безопасный метод выявления аномалий (причем еще в утробе) – это ультразвуковая диагностика. Другие инструментальные исследования применяются, только если УЗИ не дает точной картины. Что показывает УЗИ:

  1. Холестероз, сопровождающимся повышенным уровнем холестерина. На изображении видно утолщение стенок (неравномерное).
  2. Дискинезия – неровность контуров органа, перегибы и перетяжки.
  3. Рак – неравномерно утолщенным стенкам пузыря и его увеличению.
  4. Водянка – разрастание органа в размерах, истончение стенок, внутри мешка скапливается слизь.
  5. Опухоли – уплотнение стенок и неровные края пузыря.
  6. Аденомиоматоз – уплотнение и увеличение стенок от 8 мм.
  7. Холецистит – мелкие включения, уменьшение размеров органа. Контуры неровные, стенки утолщенные и уплотненные.
  8. Холелитиаз – присутствует сладж, видны небольшие светлые образования. Эхопризнак – темные тени.
  9. Дивертикулы – выпячивание стенок.

При некоторых аномалиях проводится ультразвуковое обследование с функцией. Для этого требуется желчегонный завтрак. Такой метод позволяет проверить сократительно-эвакуаторную функцию пузыря.

Во время обследования оценивается:

  • время сокращения;
  • эффективность выделения желчи;
  • тонус клапана Одди.

Диагностика длится приблизительно с час. Сначала пациент обследуется на голодный желудок. Затем съедает пару куриных желтков или выпивает 250 мл жирных сливок. Вместо них врач может дать раствор сорбита. Сканирование после желчегонного завтрака проводится в три этапа – через 5-10, потом 20 и 40-45 мин.

Пузырь рассматривается в разных ракурсах. Измеряются размеры органа, что позволяет оценить его стенки и протоки. Нарушения сократительной функции нет, если пузырь уменьшился на 60-70 процентов от изначального объема. При этом учитываются и возрастные изменения организма. УЗИ с определением функции позволяет провести более точную диагностику.

Аномалии развития общего желчного протока

Дата публикации: 02.04.2018 2018-04-02

Статья просмотрена: 813 раз

Библиографическое описание:

Стукачев И. Н., Крицкий Д. В., Барсуков Е. А., Пушнов В. В., Рамазанов Э. Н. Аномалии развития общего желчного протока // Молодой ученый. — 2018. — №13. — С. 99-100. — URL https://moluch.ru/archive/199/49014/ (дата обращения: 13.01.2020).

Повышенная хирургическая активность, сконцентрированная на нахождении и применении оптимальных способов лечения патологии билиарного тракта, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления этих аномалий билиарного тракта и его развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких аномалий является отсутствие характерных клинических признаков. Первые проявления аномалий развития происходят, как правило, в юношеском возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: боли в животе неясного генеза, стул со склонностью к констипациям, диспепсические проявления. Врачи наличие данной клинической симптоматики обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, поскольку у большинства пациентов наряду с аномалиями развития отмечаются различные нейровегетативные и психоэмоциональные расстройства.

Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:

Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:

Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.

Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.

Q44.2. Атрезия желчных протоков.

Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.

Q44.4. Киста желчного протока.

Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.

Атрезия — наиболее тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожденности. Частота встречаемости — 1 на 20–30 тыс. новорожденных и в 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения.

Клиника: желтушность склер и кожных покровов, кожный зуд, кровоизлияния на коже и слизистых, анемия (на 2–3 неделе); увеличение объёма живота, за счёт постоянного метеоризма и увеличения печени (в конце 1 месяца жизни); увеличение селезёнки, асцит, за счёт портального цирроза и внутрипечёночного блока воротной вены (на 2–3 месяце жизни); возможны ЖКК, появлению которых способствуют варикозно расширенные вены пищевода и желудка в сочетании с пониженной свёртываемостью крови; обесцвеченный с рождения стул и тёмная окраска мочи.

При атрезии показано только хирургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка являются лучшим сроком для операции.

В зависимости от характера порока, который установлен оперативными методами исследования, определяют объем оперативной коррекции:

‒ холедоходуоденоанастомоз (атрезия только дистального отдела ОЖП);

‒ гепатикодуодено- или гепатикоеюноанастомоз (атрезия ОЖП и ЖП);

‒ гепатогастро- или гепатоеюноанастомоз (атрезия всех наружных протоков);

‒ пересадка печени (атрезия всех внутри- и внепечёночных протоков).

Кисты желчных протоков являются наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. Независимо от локализации механизм формирования кист обусловлен двумя основными причинами — слабостью стенки протока и билиарной гипертензией. Патология чаше встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение обычно составляет 4:1 или 3:1, что также не нашло своего объяснения. Наиболее часто встречаются кисты I типа, затем IV — сочетание внутри- и внепеченочных многочисленных кист. По данным J. Singham, частота различных типов кист распределяется следующим образом: 50–80 % — тип 1, 2 % — тип II, 1,4–4,5 % — тип III, 15- 35 % — тип IV и 20 % — тип V.

Первые клинические проявления отмечаются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Все виды хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков можно представить следующим образом:

‒ билиодигестивные анастомозы с частичной резекцией кисты;

‒ резекция измененных протоков в пределах здоровых тканей;

‒ резекция доли печени;

‒ трансдуоденальное иссечение холедохоцеле;

Удвоение холедоха и эктопия выходного отверстия. Удвоение в простейшем варианте представлено полной продольной перегородкой, разделяющей общий желчный проток на два просвета. Снаружи проток выглядит единым образованием. Другие варианты его удвоения, называемые также «двойным дренажем в двенадцатиперстную кишку» «бифуркационными», заключаются в разделении ствола общего желчного протока на 2 части в различных участках. В редких случаях возможно полное удвоение протока, но чаще встречаются его разветвления.

Отверстия 2 протоков могут быть рядом одно с другим, отстоять на несколько сантиметров или открываться в различных участках желудка и двенадцатиперстной кишки. Также раздвоенный oбщий желчный проток может воссоединяться в единый ствол и открывается в двенадцатиперстную кишку одним отверстием. В раздвоенном желчном протоке часто формируются камни.

1) Врождённые аномалии общего желчного протока являются самыми распространёнными среди таковых в гепатобилиарной системе. Среди них по частоте встречаемости преобладают кисты холедоха, атрезии, удвоение ОЖП и эктопия выходного отверстия.

2) В зависимости от клинической формы врождённой аномалии общего желчного протока клиническая картина может носить как бессимптомный (гипоплазия) и малосимптомный (врождённый дивертикул) характер, так и проявляться острыми и опасными для жизни нарушениями (атрезии).

3) Для выбора наиболее оптимального метода лечения и улучшения качества жизни пациентов необходима ранняя диагностика и коррекция данной патологии.

  1. Вахрушев, Я. М. Функциональное состояние печени и желчевыводящих путей у больных с деформацией желчного пузыря / Я. М. Вахрушев, Л. И. Петрова, Н. М. Петров // Гепатология. — 2003. — № 3. — С. 4–6.
  2. Дегтярева, А. В. Атрезия внепеченочных желчных протоков // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — М. — 2005. — № 6. — С. 8–15.
  3. Диагностика врожденных пороков развития у новорожденных / Я. М. Эргашев [и др.] // Детская хирургия. — 1999. — № 4. -С. 12–15.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector